Sezaryho syndróm

Informácie o Sezaryho syndróme boli prvýkrát publikované francúzskych vedcov a Sezari Bovrain v roku 1938. Sú identifikované tri hlavné črty tohto ochorenia. S časom a syndrómu, a špecifická do cely so založenými jadra sa nazývajú menom prvého autora k ich popisu.

Moderné dermatológie Sezaryho syndróm sa týka skupiny T-buniek kožné lymfómy. spolu s mycosis fungoides to je jedna z najčastejších porúch v tejto skupine. U mužov je staršia Sezaryho syndróm pozorované častejšie ako u iných skupín. Môže však nastať u oboch pohlaví a v každom veku.

Príznaky syndrómu Sezaryho

Počnúc Sezaryho syndróm môže nastať v dvoch variantoch. V prvom prípade tam prederitrodermichesky obdobie, čo sa odráža vo vzhľade kožná vyrážka vo forme rozptýlených erytematózne škvrny alebo plaky. Od okamihu svojho vzniku k celkovému rozvoju erytrodermiu môže trvať od niekoľkých týždňov až 2-3 rokov. Avšak, viac často pozorovať rýchlejší nástup Sezaryho syndrómu, v ktorom je aktívna fúzia erytematózne-infiltratívny prvky s rýchlym vývojom erytrodermiu. Súčasne prederitrodermichesky ťažko vyniká.

Sezaryho syndróm stupeň eritrodermicheskoy podobné klinickým erytrodermiou varianty mycosis fungoides. Postihnutá koža má modrastý-stagnujúci alebo žiarivo červenú. Výrazná infiltrácie vedie ku zhrubnutie kože, vyzerá to drsný a ťažko sa zložiť. Na rozdiel od mycosis fungoides s Sezaryho syndrómom sú výraznejšie kožné dyschrómie: onychodystrofie, depigmentácie a hyperpigmentácia, alopécia, hyperkeratóza nohy a palmy, ektropium, poykilodermii.

Všetci pacienti Sezaryho syndróm pozorovaná lymfadenopatia. Výrazný nárast v podpazušné, stehenných, trieslovinové, lakťová lymfatických uzlín. Pri skúšaní, ktoré sú pružné konzistencie, hustá a bezbolestné, nie je spájkované na okolitých tkanív. V 25-30% pacientov ukázalo zvýšenie sleziny a pečene.

Erytrodermie a Sezaryho syndróm s lymfadenopatiou sú sprevádzané výrazným narušením stavu pacienta. Vyznačujú slabosťou, poruchami potenie, horúčka až 39 °, sprevádzané silnými zimnica. Pacienti sa sťažujú na silné svrbenie, brnenie a pálenie pokožky.

V závislosti na výskyte malígnych stupni postupu a získa sa 4 Sezaryho syndróm.

Krok I:

• IA - erytematóznou škvrny a zubný povlak zachytí menej ako 10% povrchu kože
• IB - erytematóznou škvrny a plaky distribuovaný do 10% kože a ďalšie

Krok II:

• IIA - erytrodermie rozšíril na väčšie plochy pokožky pokrova- výrazný nárast v lymfatických uzlinách, ale ich biopsia metastáz nie sú zistené
• IIB - erytrodermie zlúčené do na koži jedného alebo viacerých opuholey- lymfatické uzliny sú zväčšené, bez preukazu metastáz

krok III - erytrodermie šírenie po povrchu pokožky, spolu s tým, že plakov a nádorov limfadenopatiey- metastázy do lymfatických uzlín nie je detekovaný.

Krok IV:

• IVA - vo väčšine kožného identifikované erytrodermia, plakety a na pozadí nádoru lymfadenopatia detekovaného metastáza v lymfatických uzlinách
• IVB - veľká časť kože porazhena- lymfatické uzliny sú zväčšené, sú identifikované a definované metastazy- metastázy vo vnútorných orgánoch.

Diagnostika Sezaryho syndrómu

Sezaryho syndróm je podozrivý dermatológ umožňuje charakteristický klinický obraz choroby - kombináciu lymfadenopatia a erytrodermiu. Identifikácia Sezaryho buniek v analýze krvi pacienta potvrdí diagnózu. S rovnakým účelom vzorku immunnofenotipirovanie získané z kožnej biopsie. Staging choroby a stupňom proliferácie nádorových buniek v organizme vyžaduje ďalšie pacient. Medzi ne patrí röntgen hrudníka, magnetická rezonancia, CT, obličky, MDCT alebo ultrazvukové vyšetrenie biopsia brucha a panvových lymfatických uzlín.

Sezaryho syndróm diferenciálnej diagnostika sa vykonáva s benígnymi dermatologických stavov spojených s erytrodermiu: atopická dermatitída, svrab, pravda ekzém, systémový lupus erythematosus et al., v nich dermatózy erytrodermie býva sekundárne k pacientovi a starostlivé prieskum odhaľuje vo svojej histórii dát o chorobu migrovať skôr. Je tiež potrebné rozlišovať Sezaryho syndróm mycosis fungoides, systémových lymfómov a leukémií.

Sezaryho syndróm Liečba

Pri liečbe Sezaryho syndrómu je možné použiť fotodynamickej terapie, chemoterapia, žiarenia a imunologické metódy, liečbu retinoidy.

Fotodynamická terapia sa podáva pacientovi intravenózne v špeciálnom prípravku, ktorý sa hromadí najmä v nádorových bunkách. Ďalej vystavenie kože pacienta alebo v vitro vystavenie jeho krvi, ktorá aktivuje podávanie látky. V dôsledku aktivácie liečivá začne zničiť malígnych buniek.

Chemoterapeutickej lieky pre systémovú terapiu menovaný interiéru alebo injekcie. V závislosti na Sezaryho syndróm krok sa môže vykonávať lokálne alebo regionálne chemoterapiu s liekmi na ložisko kože alebo ich zavedenie do jednotlivých postihnutých častí tela.

Radiačná terapia môže byť vykonaná pomocou externého nárazu, a zavedenie rádioaktívnych liečiv vnútri. Ak je Sezaryho syndróm tiež aplikovaný expozíciou elektrónovým zväzkom v celej kože. Imunoterapia Sezaryho syndróm sa vykonáva za použitia alfa-interferón, interleukín-2, alebo monoklonálnych protilátok. Retinoidy terapia je založená na ich schopnosti inhibovať rast malígnych buniek.