Dermatofibrosarcoma protuberans

vypuklé dermatológiefibrosarkómu (Zbrázdené koža fibrosarkómu, dermatofibrosarcoma Darier-Ferrand, rekurentné dermatofibromioma) - vzácny spojivového študijný priemer nádoru. Ako samostatná choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1924. Dermatofibrosarcoma protuberans rastú už niekoľko rokov či dokonca desaťročí, nie je náchylný k metastáz, sa postupne zavádza do spodných tkanív. Metastázy sú zvyčajne detekované iba po opakovanej relapsami. Často postihuje mladých a strednej generácie. V 10% prípadov je diagnostikovaných u detí. Mienku o prevalencii u mužov a žien líši. Niektorí odborníci sa domnievajú, že hrče dermatofibrosarcoma rovnako často postihuje obe pohlavia, iní veria, že ženy trpia 2-4 krát menej často ako muži. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológie a dermatológie.

Dôvody pre vývoj a pitevný dermatofibrosarcoma protuberans

Príčiny a mechanizmy tohto ochorenia ešte nie je objasnená. K dispozícii sú verzie cievneho a fibroblastov pôvodu. Niektorí vedci poukazujú na možnú súvislosť s úrazom, iné - za prítomnosti chromozomálnych abnormalít. Veľkosť nádoru je závislá na dĺžke trvania ochorenia a môže sa pohybovať od niekoľkých milimetrov až do 10-15 cm. Typicky vybuhaet dermatofibrosarkóm diagnostikovaný, keď jeho priemer dosahuje niekoľko centimetrov.

Novotvar husté, vláknité, pozostávajúce zo zväzkov buniek vretena. Bunky monoformnye predĺžený. Úroveň diferenciácie buniek rozsahov možné detekovať malé množstvo atypické mitózy. Štruktúra kolagénu, spravidla sa nemení, niekedy vykazovať známky degenerácie sliznice. Kolagénové vlákna a zväzky fibroblastov dermatofibrosarcoma protuberans tvoria rôzne štruktúry pripomínajúce vencov a víri, vďaka ktorej je tkanivo získava vlastnosť "moaré" vzhľad.

Nádor korneobraznyh generuje množinu malých výstupkov, ktoré prenikajú do okolitých tkanív. V počiatočných štádiách plaku je tvorená z niekoľkých uzlov. Následne je počet a veľkosť uzlov zvyšuje. Skin cez dermatofibrosarcoma protuberans riediť s dlhým trvaním choroby na povrchu novotvary sa môže objaviť krvácanie alebo potiahnuté krusty erózie a vredy.

Symptómy dermatofibrosarcoma protuberans

Nádor sa zvyčajne objavuje vo veku 20-40 rokov medzi tým, že môže byť umiestnená kdekoľvek na tele, ale najčastejšie lokalizované do chrbta, brucha, hrudníka alebo proximálnych horných končatín. Niekedy dermatofibrosarcoma protuberans na krku alebo skalp objaví. Dolné končatiny a distálnej horné končatiny sú ovplyvnené veľmi zriedka. V skorých štádiách môže pripomínať Lipóm alebo jazva. Spravidla jediné. V niektorých prípadoch, niekoľko uzlov zistené, náchylné k fúzii.

Dermatofibrosarcoma protuberans povrchu v počiatočných fázach hladkým alebo mierne nerovnomerný. Farba - hnedá, červená, fialová alebo namodralý odtieň. V dôsledku pomalého rastu po dobu niekoľkých rokov alebo desaťročí v primárnom mieste sa stáva nádorové montáž vystupujúce nad povrch kože. Pokožka cez dermatofibrosarcoma protuberans atrofovaly, napätá. Spočiatku, mobilné uzol, ako klíčenie podkladových tkanív a vzniku nádoru klesá adhézie mobility.

Obvykle dermatofibrosarcoma protuberans bezbolestné pacienti zriedka sťažujú na mierne až stredne silnej bolesti v nádoroch. V dlhodobom na povrchu nádorových ochorení môže byť detekovaná erózie povlakom serosanguineous chrasty. Niekedy, zvyčajne po niekoľkých recidív, dermatofibrosarcoma protuberans metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánoch. Všimnite si, že aj bez nádorových metastáz môže vyrásť hlboké základovej tkaniva, ovplyvňuje obloženie, kosti, svaly a orgány umiestnené pod nimi.

Diagnóza dermatofibrosarcoma protuberans

Diagnóza sa opiera o klinické prejavy a týchto ďalších štúdií. Vzhľadom na malé množstvo špecifických symptómov základné diagnostické techniky sú histologické a mikroskopické vyšetrenie tkanivových vzoriek odobratých od otvoreného alebo aspiračnej biopsia. V prospech dermatofibrosarcoma protuberans indikujú prítomnosť zväzkov pretiahnutých buniek, je možné proliferáciu vretena buniek, malé množstvo a atypické mitotické charakteristiky "moaré" vzor.

Špecifické imunochemickej markery žiadny nádor. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nádorovými formami dermatofibrosarcoma protuberans mycosis fungoides, fibrosarkómu a gumovitý dermatofibromiomoy syfilis. Keď definitívne diagnóza je založená na údajoch z mikroskopiu a histológiu. identifikovať vzdialeného metastázy ultrazvukom vnútornosti, röntgen hrudníka a inej techniky.

Liečba dermatofibrosarcoma protuberans

Chirurgická liečba sa vykonáva rutinne ambulantne alebo v nemocnici. Mohsova je považovaná za najúčinnejší operácie, počas ktorej môžu Dermatooncology vyreže nádor, "zachytávať" 3-5 centimetrov nemodifikovaný tkaniva. Po jeho excízii klinickej laboratóriu vykonáva mapovanie - vykonáva plátky dermatofibrosarcoma hrúbku protuberans o 1 mm, vzorky škvŕn špeciálnymi farbivami a skúmané pod mikroskopom pre stanovenie nádorových hranice.

Na základe údajov získaných počas mikroskopické vyšetrenie na báze lekár určí, akým smerom sa rozprestiera dermatofibrosarcoma protuberans a vyreže ďalšiu časť handričky, ak je to nutné. Potom je táto časť tiež skúmané pod mikroskopom a podobne. D. Táto technika umožňuje presne určiť skutočné hranice šírenie tumoru a umožňuje minimalizovať počet recidív. V prípade väčších vád po odstránení nádorov sa vykonáva plastickej chirurgie.

V niektorých prípadoch, vypuklé dermatofibrosarkóm nemožno úplne vyrezané vzhľadom na povahu jeho lokalizácia a povahe postihnutých spodných tkanív. Napríklad nádor, ktorý sa nachádza neďaleko od kĺbu alebo stavce, kĺbového puzdra mohla vyklíčiť a kostnej štruktúry. V takých prípadoch, radiačná terapia sa používa, ale správy o účinnosti tejto metódy v dermatofibrosarcoma protuberans rôznych. Niektorí vedci poukazujú na zníženie nádoru, zatiaľ čo iní hovoria, že o možnosti agresívnejší rast. Chemoterapia je neúčinná vzhľadom k pomalému rastu nádorov.

Prognóza dermatofibrosarcoma protuberans závisí od množstva a trvania recidívy ochorenia. Pravdepodobnosť recidívy po radikálnej operácii na rôznych dátových rozmedzí od 10 do 60%, čo môže byť spôsobené buď rozdiely v závažnosti a rozsahu procesu a vybrané prevádzkové riadenie. Recidívy môže dôjsť po 10 rokov alebo viac po resekcii dermatofibrosarcoma protuberans, takže všetci pacienti vykazovali dlhé pozorovania. V priebehu prvých troch rokov po operácii pacienti sú posudzované každých 3-6 mesiacov a potom strávi inšpekcie ročne. V prítomnosti opakujúcich sa recidív vyžadujú častejšiu kontrolu kvôli zvýšenému riziku vzdialených metastáz.