Epispadias

epispadias - vývoj vada močovej trubice, vyznačujúci sa tým, čiastočné alebo úplné štiepenie hornej steny. Epispadias bežné u chlapcov a dievčat, a okrem anatomické vady prejavuje v rozpore so močenia (sprej, inkontinencia), sexuálne funkcie (bolestivá erekcia, ťažkosti pohlavného styku), infekcie močových ciest. Zložité diagnostické postupy v epispadias zahŕňa plnú urologické vyšetrenie: ultrazvuk, vylučovacia urografii, cystografii, röntgeny lonovej, urodynamické štúdie. Liečba epispadias - operácie, v závislosti od tvaru a stupňa závažnosti vady.

epispadias

Epispadias - vrodená anomália močovej trubice, ktorá nastane, keď rázštep (trhliny) v chrbtovej stene močovej trubice rôzne dĺžky. V pediatrických urológii epispadias sa vyskytuje oveľa menej často ako hypospadias, približne 1: 50 000 živo narodených detí. Pomer mužských a ženských epispadias je 5: 1. Približne v polovici prípadov epispadias v kombinácii s inými anomáliami: exstrophy močového mechúra, kryptorchidismus, trieslovinové prietrže, exstrophy-epispadiynym komplex - rôzne chyby urogenitálneho systému. Keď epispadias môže významne narušená močenie a sexuálne funkcie, ktorá vyžaduje hľadanie účinných spôsobov ranej chirurgické korekcie podľa integráciu úsilie detskej chirurgie, gynekológie, urológie a andrológia.

dôvody epispadias

Presné príčiny nie sú známe vývoj epispadias. Predpokladá sa, že táto anomália močovej trubice vyplývajú z porušovania embryogenézy medzi 7 a 14 týždňov vývoja plodu. V prípade primárneho nádoru pohlavných epispadias posúva v chvostovým smere, čo vedie k narušeniu záložiek doskou mezodermu a následné nesmykaniyu prednej uretry steny.

Medzi bezprostredných faktorov spôsobujúcich poruchy plodu, tzv vírusové infekcie tehotné, zlé návyky čoskoro toxikosa, endokrinné poruchy, fetálne účinky profesijných expozícií.

. Tak, keď je otvor je v žľabe tvorí epispadias umiestnené na dorzálnej povrch penisu (pre hypospadias - na hrbolček povrchu, zadný povrch) medzi zaostalých, rozdelenie, kavernóznych telies. Keď sa ženy klitorisu epispadias pozorovalo rozštiepenie.

klasifikácia epispadias

Po prvé, rozlišovať medzi mužskými a ženskými epispadias. Okrem toho, všetky formy epispadias muži a ženy rozdelené do 2 skupín: na tie, s izolovaným rozštiepenie močovej trubice a močového mechúra zvierača štiepanie.

• capitate epispadias - rozdeliť močovú trubicu penisu koronárnej sulcus
• kmeňové epispadias - močová trubica je rozdelená po celej dĺžke penisu
• lonovej-kmeňové epispadias - rozdeliť celý močovej trubice a močového mechúra zvierača čiastočne.
• Celkom epispadias - stráviteľné močovej trubice, krčka maternice a prednou stenou močového mechúra.

• klitorálny epispadias - rozštiepenie klitorisu na dvoch tiel oddelených priečnej štrbine vonkajšieho otvoru močovej trubice
• Medzisúčet (subsimfizarnuyu) epispadias - štiepenie klitorisu a malých pyskov
• spolu (retrosimfizarnuyu) epispadias - rozštiepeniu klitorisu, labia majora, lonovej, zvierača močového mechúra.

Približne 90% prípadov sa vyskytuje Medzisúčet a celkové epispadias formulára.

príznaky epispadias

Klinický obraz epispadias daná jeho tvarom. Tak, v neprítomnosti capitatum epispadias štiepenie predkožky môže zostať bez povšimnutia. Močenie nie je narušený alebo je sprevádzané miernym rozprašovacieho prúdu moču. V závažnejších prípadoch môže dôjsť k miernemu zakrivenie penisu, ale erekcie a sexuálne funkcie u capitate epispadias nebudú poškodené.

Ak je STEM epispadias externé otvorenie močovej trubice sa nachádza v blízkosti koreňa penisu. Ľubovoľná regulácia močenie uložili, však, pretože pacienti striekanie moču musieť močiť sedenie. Kedy môže dôjsť k napätiu (smiech, kašeľ, fyzická námaha) inkontinencia moču. K dispozícii je závažné deformácie penisu: jeho skrátenie a ťahom až do prednej brušnej steny vzhľadom na rozdiely nohy kavernóznom telese. Pohlavný styk je ťažké, ale vo väčšine prípadov je to možné.

Lonovej-kmeňové epispadias sprevádzaný výrazným skrátením a deformity penisu, čím pohlavný styk nemožný. Mimo otvorenie močovej trubice sa nachádza pod lonovej sochleneniem- vďaka čiastočnému štiepenie uretrálne dochádza zvierač inkontinencie, vyjadrené v rôznej miere.

Po dokončení forma epispadias výrazné hypopláziu v tvare háku, deformity penisu. Erekcia bolestivý pohlavný styk nemožný. Tam je rozštiepenie cavernosa a hrdla močového mechúra, konštantný úniku moču mimo. Diastáza na lonovej kosti vedie k tvorbe "kačacie chôdzou," a rozdiel prednej steny brušné svaly - "žaba" brucho. Jedna tretina pacientov identifikovaný megaureter, vezikoureterální reflux, hydronefróza, kryptorchismus, hypoplázia semenníkov, miešok a prostaty, pyelonefritída.

Klitorálny epispadias nezhorší močenie a nemá žiadny klinický význam. Subsimfizarnaya epispadias inkontinencia sprevádzaný kýchanie, kašeľ, fyzickej námahe. Keď celkom epispadias děvčata oslávila úplné rozloženie pyskov a lonovej nezrovnalosti grécki, ktorý je sprevádzaný trvalým uplynutím moču, macerácia kože vonkajšieho genitálu a vnútornej strane stehien, recidivujúce plienka dermatitída, vulvovaginálna a infekcia močových ciest. Epispadias dievčat môže byť spojená s hypoplázia klitoris a labia Minora, zdvojenie pošvy.

diagnóza epispadias

Vyjadrené epispadias formy platné v rozhdenii- menej zreteľné (najmä u žien) identifikované v súvislosti s rozvojom močovej inkontinencie. Dieťa prieskum epispadias pediater, detská chirurgia, detská urológia, detská gynekologička.

Ďalej starostlivá vizuálna kontrola vonkajšieho genitálu a epispadias definície formulára sú nevyhnutné pre komplexné vyhodnotenie stavu močovej trubice, močového mechúra a horných močových ciest. Za týmto účelom sa dieťaťu pridelený ultrazvuku (ultrazvuk obličiek, močového mechúra US), X-ray (vylučovací urografia, cystografii, uretrografia, röntgen lonovej spony) urodynamické (profilometrické močová trubica, cystometrii), elektrofyziologické (svaly močového mechúra EMG) vyšetrenie. Na identifikáciu porúch súvisiacich odporúča vykonávať panvovej ultrazvuk dievčatá a sonografia miešku chlapcov.

liečba epispadias

Capitatum epispadias chlapci a dievčatá Klitorálny epispadias zvyčajne nepotrebujú liečbu. Hlavnými indikáciami pre chirurgickej liečby sú funkciou epispadias (inkontinencia) a kozmetické vady v rozpore s psychomotorické vývoj dieťaťa. Optimálny vek pre chirurgické korekcie epispadias u detí je vek 4-6 rokov (podľa niektorých autorov, 2-4 rokov).

Keď sa samčie epispadias Hlavné ciele liečby je eliminácia deformáciou penisu, integrálne formovanie uretry a močového mechúra zvierača rekonštitúcii. V súvislosti s určených úloh hlavných fázach operácie zahŕňajú korekciu zakrivenie penisu, uretroplastiky, sphincteroplasty močového mechúra. Voľba konkrétnej metódy (Cantwell, Mitchell Rensli a kol.) Sa stanovuje na základe individuálneho klinickej situácii.

Dievčatá s klinicky významnými epispadias vykonáva plastické klitoris, podľa svedectva - plastová hrdlo močového mechúra.

Po operácii vykonáva kontinuálne katetrizáciu a výplach z močového mechúra. KOMPLIKÁCIE korekcie môžu vzniknúť epispadias fistulas močového mechúra a močovej trubice, uretrálne zúženie, inkontinencia moču, vaginálne zúženie. V budúcnosti, muži môžu zachovať zakrivenie penisu, vývoj erektilnej dysfunkcie, neplodnosť.

prognóza epispadias

Rané chirurgické korekcie epispadias vo väčšine prípadov umožňuje dosiahnuť dobré funkčné výsledky, generovať ľubovoľný kontrolu nad močením, zabrániť rozvoju psychických porúch. Prognóza na pohlavné funkcie a plodnosť do značnej miery závisí od vývoja pridružených anomálií a opraviť.

Deti, ktoré zažívajú skoré chirurgické korekcie epispadias potrebujú stály dohľad nad detským urológom. V niektorých prípadoch, dospievajúci prišli na svetlo skryté deformáciu penisu.