Gepatozy

Gepatozy - skupina nezávislých ochorení v kombinácii degenerácie a nekróza pečeňových bunkových javov v dôsledku vystavenia na rôzne toxické faktory alebo vrodených chýb metabolizmu bilirubín. Charakteristickým rysom steatózy slúži žiadne viditeľné prejavy zápalového procesu. Najbežnejšou formou je gepatoza steatóza, alebo stukovatenie pečene - sa zistí, v 25% všetkých diagnostické punkcia pečene. Ľudia s indexom telesnej hmotnosti nad 30 rokov, u pacientov s chronickou alkoholizmus steatosis Je zapísaná v 95% pathomorphological štúdií. Menej obyčajné formy sú dedičné choroby gepatoza bilirubín metabolizmus, ale vyskytujú občas ťažšie a špecifická liečba dedičné pigmentového steatózy neexistujú.

príčiny steatózou

Existuje veľa príčin gepatoza, ale sú rozdelené do dvoch skupín: exogénne faktory a dedičné choroby. Vonkajšie príčiny patrí toxické účinky, ochorenia iných orgánov a systémov. Pri nadmernej konzumácie alkoholu, ochorenia štítnej žľazy, cukrovka, obezita vyvíja steatózou pečene. Otrava toxických látok (hlavne organických zlúčenín fosforu), lieky (najčastejšie tetracyklínových antibiotík), jedovatých húb a rastlín vedie k vývoju hepatosis toxické.

V patogenéze nealkoholického stukovatenie pečene hrá hlavnú úlohu hepatocytov nekrózy nasleduje regály prebytočný tuk v pečeňových bunkách a mimo nej. Kritériom je stukovatenie pečene obsah triglyceridov v tkanive pečene o viac ako 10% suchej hmotnosti. Podľa štúdií, prítomnosť tuku inklúzií vo väčšine hepatocytov znamená aspoň 25% obsah tuku v pečeni. Nealkoholické steatóza má vysoký výskyt v populácii. Predpokladá sa, že hlavnou príčinou ochorenia pečene v nealkoholické steatózou prekračuje určitú úroveň triglyceridov v krvi. Všeobecne táto patológia je bez príznakov, ale niekedy môže viesť k cirhóza, nedostatočná funkcia pečene, portálnej hypertenzie. Asi 9% všetkých biopsiou pečene odhaliť túto patológiu. Celkový podiel nealkoholického stukovatenie pečene u všetkých chronických ochorení pečene je asi 10% (pre populáciu európskych krajín).

Alkoholické steatóza je druhý výskyt a závažnosť ochorenia pečene po vírusovej hepatitídy. Závažnosť prejavov choroby, je v priamom vzťahu k dávke a trvanie použitia alkoholu. Kvalita alkoholu na stupni poškodenia pečene nie sú ovplyvnené. Je známe, že úplné odmietanie alkoholu aj v rozšírenej fáze ochorenia môže viesť k regresii morfologických zmien a gepatoza klinike. Účinná liečba alkoholu gepatoza nemožné, bez toho aby sa alkohol.

Toxický hepatotoxicita sa môžu vyskytnúť, keď je vystavená do tela reaktívnych zlúčenín umelého pôvodu (organické rozpúšťadlá, organofosfátových jedy, kovové zlúčeniny, používané v priemysle a domácnosti) a prírodné toxíny (najčastejšie otravy linky a bledý muchotrávky). Toxický steatóza môže mať širokú škálu morfologických zmien v pečeni (z proteínu k tuku), ako aj rôzne vyhotovenia toku. Mechanizmy účinku hepatotropné jedov sú rôznorodé, ale všetky sú spojené s poruchou detoxikácii pečene. Toxíny vstúpiť do krvného riečišťa, aby hepatocytoch a spôsobí ich smrť tým, že manipulujú s rôznymi metabolických procesov v bunkách. Alkoholizmus, vírusová hepatitída, závažný nedostatok proteínu a bežné choroby zvýšiť hepatotoxické účinky jedov.

Dedičná gepatozy vznikajú proti metabolických porúch žlčových kyselín a bilirubínu v pečeni. patrí medzi ne Gilbertov choroba, CriglerNajjarova choroba syndróm, Lucy Driscoll, Dubin-Johnsonov syndróm, Rotor. V patogenéze steatózou pigmentu hrá hlavnú úlohu výrobu dedičný defekt enzýmov podieľajúcich sa na konjugácii, nasledované dopravou a prideľovanie bilirubínu (vo väčšine prípadov - je nekonjugovaný frakcie). Prevalencia týchto dedičné syndrómy populácie je od 2% do 5%. Postupovať gepatozy benígne pigment, nedochádza v súlade s riadnym životný štýl a strava vyhlásil štrukturálne zmeny v pečeni. Medzi najčastejšie dedičné hepatosis Gilbert choroba, ostatné syndrómy sú zriedkavé (pomer prípadov dedičných syndrómov choroby Gilbert 3: 1000). Gilbert choroba alebo dedičné non-hemolytickej nekonjugovaný hyperbilirubinémia, postihuje predovšetkým mladých ľudí. Hlavné klinické prejavy tohto ochorenia sa vyskytujú, keď sú vystavené zrážajúcich faktorov, diétnych chýb.

Krízou v dedičnom gepatozah spôsobujú hladovanie, nízkokalorickú diétu, traumatické chirurgii, pričom sa niektoré antibiotiká, ťažké infekcie, nadmerné cvičenie, stresu, požívanie alkoholu, užívanie anabolických steroidov. S cieľom zlepšiť stav pacienta, je dostatočná na odstránenie tieto faktory, aby režim deň, odpočinok a výživu prispôsobiť.

príznaky steatosis

Symptomatológie steatosis závisí od dôvodu, že im spôsobil. Najvýraznejší príznaky toxického gepatoza: pacient strach zrejmý žltnutie kože a slizníc, horúčka, zažívacie ťažkosti. Najčastejšie pozorované silné bolesti v pravej polovici brucha. Moč dostane farbu tmavého piva. Steatosis má podobné príznaky, ale je vyjadrený oveľa slabšie: periodická bolesť ťahanie v pravom hornom kvadrante, zriedka nevoľnosť, hnačka, epizodický žltačka.

Gilbertova choroba je charakterizovaná miernym zvýšením pečene, tupé bolesti brucha na pravej strane, ktoré sa nachádzajú v interiktálne období, dve tretiny pacientov. príznaky mŕtvice, kedy je toto registrované takmer vo všetkých pacientov, ktoré sú spojené žltačkou. Potvrdenie diagnózy umožní provokatívne testy. Vzorka obmedzený kalorický diéta je významné zníženie celkovej energetickej hodnoty potravín po dobu dvoch dní, bilirubín štúdie pred a po pôste. Zvýšenie hladiny celkového bilirubínu po vzorky v držaní viac ako 50% sa považuje za pozitívny výsledok. Test s kyselinou nikotínovou vykonaného po štúdie základnej bilirubínu intravenózne 5 ml kyseliny nikotínovej. Zvýšenie úrovne celkového bilirubínu o viac ako 25%, päť hodín po vzorky potvrdí diagnózu.

CriglerNajjarova choroba syndróm - zriedkavé ochorenie sa obvykle prejavuje už v novorodeneckom období. Prvý typ ochorenia vedie pevný, vysokú hyperbilirubinémia a toxické poškodenie centrálneho nervového systému. Typicky, také pacientov zomiera v detstve. Druhým typom nastáva priaznivo na klinike nemá žiadne ďalšie iné než mierne žltačky symptómy.

Najvzácnejšie forma pigmentu steatózy Lucy-Driscoll syndróm (žltačka materské mlieko zmizne po prevode do umelej výživy) - Dubin-Johnsonovho syndrómu (vyznačuje zhoršenou sekréciu žlče, prejavuje žltačka skléry, zvyšuje s perorálne antikoncepciou, tehotenstvo) - Rotor syndróm (podobné predchádzajúca choroba, ale vylučovanie žlče nie je rozbité).

diagnóza steatosis

Konzultácie gastroenterológ nutné zistiť príčinu hepatosis, pretože v tejto liečebnej stratégie bude závisieť. Diagnóza gepatoze začína s vylúčením iných ochorení pečene. To sa vykonáva odber krvi na určenie antigénov alebo protilátok proti vírusovej hepatitídy, pečeňovej biochemických vzoriek, stolice a moču na žlčové pigmenty koagulácie. Po vylúčení iných ochorení pečene opätovné konzultácii gastroenterológa nasmeruje pátranie diagnostické správnym smerom.

Ultrazvuk pečene a žlčníka je dostatočne informatívny metóda v prvom stupni, ktorý umožňuje odhaliť reštrukturalizáciu štruktúrne a morfologické tkanivo pečene. Ďalšie informácie o stave hepatocytov sa môžu získať pomocou magnetickej rezonancie - MRI pečene a žlčových ciest, multisrezovoy špirálové výpočtovej tomografie - MSCT brucha. Prítomnosť tuku, nezápalových štrukturálnych zmien v pečeni, je príležitosť vykonávať pečeňovej biopsie, morfologickú analýzu biopsiou. Táto štúdia bude stanoviť presnú diagnózu.

liečba steatosis

Zvyčajne sa u pacientov steatózou musieť ambulantnej terapii závažných sprievodných ochorení môže vyžadovať hospitalizáciu na oddelení gastroenterológie. Klinické riadenie každého typu gepatoza určí jej etiológie. Pri liečbe nealkoholické stukovatenie pečene vedúce dôraz na diéte a mierne cvičenie. Zníženie celkového množstva tuku a sacharidov v potrave, spolu so zvýšenými dávkami proteín, znižuje celkové množstvo tuku v tele, vrátane pečene. Aj v nealkoholické gepatoze ukazuje priradenie membrány alebo pečene.

Terapeutické opatrenia na alkoholické ochorenie pečene tiež súlad s diétou a mierne cvičenie. Ale hlavný liečebný faktor v alkoholickom gepatoze je kompletný odmietanie alkoholu - k výraznému zlepšeniu dochádza počas 1-1,5 mesiaca abstinencie. V prípade, že pacient nemá vzdať užívania alkoholu, budú všetky liečebné opatrenia boli neúčinné.

Dedičné pigment gepatozy vyžadujú starostlivé postoj k ich zdraviu. Títo pacienti by mali zvoliť prácu, ktorá vylučuje závažné fyzickej a psychickej záťaži. Strava by mala byť zdravá a pestrá, zahŕňa všetky potrebné vitamíny a minerály. Dvakrát za rok, je potrebné priradiť liečebný skupinu vitamín B. fyzikálnej terapie a kúpeľnej liečby v dedičnej gepatozah nie sú znázornené.

Gilbert choroba nevyžaduje špeciálne liečebné opatrenia - a to aj pri absencii liečby hladina bilirubínu je zvyčajne spontánne normalizuje na 50 rokov. Medzi niektorých odborníkov sú toho názoru, že hyperbilirubinémia Gilbertova choroby vyžaduje neustálu využívanie prostriedkov dočasne znížiť hladinu bilirubínu (fenobarbitalu). Klinické štúdie dokazujú, že táto taktika nezlepší stav pacienta, ale to vedie k depresívnym poruchám. Pacient bol vytvorený názor, že trpí závažnou nevyliečiteľnou chorobou, ktorá vyžaduje trvalú liečbu. To všetko často končia vážnymi psychickými poruchami. V rovnakej dobe, nie je potrebné na liečbu ochorenia u pacientov Gilbert tvorí pozitívny pohľad na ich patológiu a štátu.

Pri liečbe CriglerNajjarova choroba syndróm typu 1 sú účinné iba fototerapia a výmenná transfúzia postup. Druhý typ liečby chorobných enzýmov úspešne použitá indukčné cievky (fenobarbital), stredná fototerapiu. Vynikajúci terapeutický účinok do materského mlieka žltačky je preložený na umelú výživu. Zostávajúce dedičná pigment gepatozy pri vykonávaní liečebných opatrení, ktoré nepotrebujete.

Predikcia a prevencia steatózy

Keď je úplné odstránenie pôvodcu nealkoholické mastné počasie gepatoza priaznivé. Rizikové faktory, ktoré vedú k vzniku fibrózy u tohto druhu gepatoza sú: vek nad 50 rokov, vysoký index telesnej hmotnosti, hladiny glukózy v krvi zvýšiť, triglyceridy, ALT. Transformácia do cirhózy je veľmi zriedkavé. Keď alkohol gepatoze žiadne morfologické znaky fibrózou pečeňového tkaniva priaznivú prognózou, ale iba v prípade úplného odmietania alkoholu. Prítomnosť aj prvé známky fibrózy významne zvyšuje riziko cirhózy pečene.

Prevencia získaných steatózy je zdravý životný štýl a strava, odstránenie nekontrolované lieky. Zabránilo náhodnému kontaktu s jedov, vzdať sa požívania alkoholu.

Medzi pigmentu steatóza najnepriaznivejšie prognózu prvého typu CriglerNajjarova choroba syndróm. Väčšina pacientov s touto chorobou zomiera v mladom veku kvôli toxickým účinkom bilirubínu v mozgu a to buď z dôvodu pripojenia závažné infekcie. Iné typy pigmentu cirhózou majú dobrú prognózu. Preventívne opatrenia na predchádzanie dedičné steatózy neexistuje.