Fibrosarkómu

Fibrosarkómu - malignity, ktorá sa vyvíja z nezrelých fibrózne spojivového tkaniva. Zahrnuté v skupine zhubných nádorov. Zvyčajne postihuje zakorenené tkanív (svaly, šľachy, obloženie). V predchádzajúcich úrazoch a vystavenie ionizujúcemu žiareniu môže dôjsť v podkožného tukového tkaniva. Až do nedávnej doby, fibrosarkómu bol považovaný rozšírený onkologické ochorenie, ale ako výsledok imunohistochemické štúdie zistili, že významná časť lézie, ktoré boli predtým považované za fibrosarkómu, aby fibromatóza a fibrózne histiocytom. U dospelých to je zriedkavé, zvyčajne sa vyvíja vo veku 20 až 50 rokov, medzi nimi. U malých detí zistený dostatočne často. V skupine až 5 rokov fibrosarkómu tvoria asi 50% z celkového počtu rakovinových ochorení mäkkých tkanív. Zvyčajne postihuje proximálny končatiny (dolné končatiny sú ovplyvnené viac často zhora), ale môžu byť detekované v iných oblastiach ľudského tela. Liečba fibrosarkómu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a ortopédii.

dôvody fibrosarkómu

Príčiny fibrosarkómu doteraz nebol objasnený. Ako možný predisponujúce faktor u detí liečených chromozómové abnormality, zhoršili porušovaním embryogenézy v dôsledku nepriaznivých vonkajších vplyvov. U dospelých je riziko fibrosarkómu sa zvyšuje s predchádzajúcim roztrúsenou ionizujúcim žiarením (napríklad pri rádioterapii iných malignít). V tomto časovom intervale medzi obdržaní vysoké dávky ionizujúceho žiarenia a výskyt prvých príznakov fibrosarkómu môže byť od 4 do 10 až 15 rokov.

Medzi ďalšie negatívne faktory odborníci označujú trauma a zjazvenie, ktoré sa vyskytujú po niektorých ochorení mäkkých tkanív. Predpokladá sa, že traumatické poranenia nespôsobí rozvoj fibrosarkómu, a stimulovať rast existujúceho nádoru klíčkov. zlomyseľnosť benígne nádory sa považuje za nepravdepodobné, však, niektorí bádatelia poukazujú na možný malígnym myómov, myómy a fibroadenómov. Väčšina fibrosarkómu sú považované za spontánne.

klasifikácia fibrosarkómu

Existujú dva hlavné typy fibrosarkómu: vysoko diferencované a zle diferencované. Nádory sú zložené zo sférických alebo vřetenovitých buniek, ktoré sú umiestnené medzi kolagénovými vláknami. Tieto vysoko diferencované tkanivá fibrosarkómu detekované správnej polohy vretena buniek a kolagénových vlákien. Tam majú zlú vaskularizácie, menšie množstvo mitóz a buniek polymorfizmu rôznej závažnosti. Ložiská nekrózy sú mierne alebo chýba. Vysoko diferencované fibrosarkómu bývajú väčšinou lokálne deštruktívne tok, metastáza je nezvyčajné.

Charakteristickým rysom je prevaha zle diferencovaných buniek na fibrosarkómu kolagénnych vlákien. Vykazuje intenzívny vaskularizácie exprimovaných bunkových polymorfizmus, giperhromatoz jadra a veľký počet mitóz. Tkanivo fibrosarkómu pohľadu veľkých plôch, ktorý sa skladá z polygonálnych buniek. S progresiou rakoviny procesu v oblasti týchto častí vyvinúť nekrotické ložiská, ktoré sú distribuované do susedných oblastí, a spôsobiť nádorové lýzy.

Low-grade fibrosarkómu sú viac agresívne rast, môže mať vplyv na lymfatické uzliny a produkujú hematogenního metastáza, hlavne - v pľúcach, menej v kosti a pečene. Oba typy fibrosarkómu majú vysokú tendenciu k recidíve. Niektorí odborníci hovoria, že počet pacientov, u ktorých sa recidivujúce fibrosarkómu, prevyšuje počet chorých s novo diagnostikovaných nádorov. Príčiny recidívy nie sú kapsule, možnosť rôznych nádorových baktérií v jednom anatomické oblasti, sklon k agresívnemu rastu a nedostatočne radikálnej operácii. Posúdiť prevalencia fibrosarkómu uplatňovať tradičné klasifikáciu štyri stupne a klasifikácie TNM.

príznaky fibrosarkómu

Klinické prejavy sú závislé na lokalizácii nádoru a prevalenciou procesu. Pri umiestnení v mäkkom tkanive hĺbka fibrosarkómu, môže byť bez príznakov po dlhú dobu. Novotvary sú náhodné zistenia v prieskume z dôvodu iného ochorenia. Veľa pacientov s prvou vyhľadali lekársku pomoc, len keď fibrosarkómu dosahuje značnej veľkosti, spôsobuje deformáciu postihnuté oblasti alebo príčin okolitých kĺbových kontraktúr. Fibrosarkómu proximálnej končatiny, môžu byť zistené skoro, pretože bolesti spôsobené kompresiou nervov alebo zapojenie perioste.

Koža nad nádoru sa zvyčajne nemení. Keď môže rásť veľké a povrchné fibrosarkómu zažiť stenčenie kože, kože tón cyanotická a rozsiahle podkožné žilovej siete v zóne novotvarov. Pohmat ukázalo jednu oválny alebo okrúhly tvorbu nádoru hustú konzistenciu. Charakteristickým rysom všetkých typov zhubných nádorov, vrátane - a fibrosarkómu dojem je obmedzený uzla "falošného kapsule" alebo pseudocapsule, čo je vrstva vláknité tkaniva. S progresiou nádoru falošné hranice stávajú menej výrazné.

Stupeň mobility určuje proces prevalencie fibrosarkómu. Malé miestne formácie môže posunúť (obvykle - v priečnom smere). Po klíčenie fibrosarkómu okolité tkanivo ustáli. Keď umiestnenia nádorov v intermuscular priestorových uzlov nahmatať aj pri uvoľnení svalov, stratiť svoje kontúry a stratí pohyblivosť svalového napätia. V počiatočných fázach fibrosarkómu zvyčajne bezbolestné. Ak je stlačenie nervov je označený mäkkosť. S porážkou bolesti kostí stane trvalou.

V neskorších štádiách detekovať fibrosarkómu príznaky intoxikácie. Pacient stráca hmotnosť a chuť k jedlu. Výrazný horúčka, anémia, zvýšenie slabosť, emočná labilita, depresie alebo subdepression. Pri výskyte vzdialených metastáz vykazuje známky porážke príslušnými orgánmi. V metastatické kostné lézie dôjsť odolných bolesť, neodstraňuje lieky proti bolesti. na metastázy do pľúc Výrazný kašeľ, dýchavičnosť a pri krovoharkane- metastatické rakoviny pečene odhalilo žltačku a zväčšená moc.

diagnóza fibrosarkómu

Včasná diagnóza tohto ochorenia je jedným z aktuálnych problémov onkológie. Dlhšie asymptomatická, imaginárny neškodný fibrosarkómu a strate pozornosti rakoviny u praktických lekárov viesť k tomu, že diagnóza v 70-80% prípadov vystavených na pokročilých štádiách ochorenia. Čiastočným riešením tohto problému spočíva v starostlivom histórii a zvýšená pozornosť mäkkých tkanív masových lézií nachádzajúcich sa v typických fibrosarkómu miestach - v proximálnych koncoch.

Na primárnej diagnostike pacientov s podozrením na fibrosarkómu odoslané na röntgenovom vyšetrení. Podľa röntgene je určená ovoidal uzol s homogénnou štruktúrou a nezreteľné hranice. V uzle častiach môžu byť detekované kalcifikácie, procesy označené spoločným uzuratsiya kostí. K objasneniu diagnózy predpísať ultrazvuk mäkkých tkanív, čo umožňuje presnejšie posúdenie veľkosti a štruktúre fibrosarkómu, rovnako ako jeho úroveň vaskularizácie. V priebehu štúdie vykonanej vpichu alebo biopsia tolstoigolnuyu.

Určovať fáze choroby a získať úplnejšie informácie o štruktúre, veľkosti a usporiadanie fibrosarkómu prípade potreby designovaným CT a MRI. Pre detekciu vzdialených metastáz sa používa hrudníka X-lúče, hrudník CT, ultrazvuk dutiny brušnej a scintigrafie kostí. Aby bolo možné posúdiť celkový stav pacienta a rozhodnutie o možnosti chirurgického zákroku je predpísaná spoločnú krv a testy moču, krvný chémia a ďalšie štúdie (v závislosti od zistenej patológiu).

Liečba a prognóza fibrosarkómu

V závislosti na procese distribúcie liečenie fibrosarkómu môže byť zvyšok alebo paliatívnu. Cieľom liečby je radikálna úplné zničenie nádorových buniek, prevenciu recidívy a metastáz, rovnako ako obnova funkcie postihnutej oblasti. Hlavnými cieľmi považovaný paliatívna liečba fibrosarkómu zlepšiť kvalitu a dlhší život pacienta.

V procese radikálnej liečba používa prevažne ablatívny chirurgia - miestne alebo radikálnej resekcii sektormi. Minimálny objem tkaniva vyrezané pohľad nezmenený keď fibrosarkómu by mala byť minimálne 5-6 cm. Operácia môže zahŕňať plastové veľké nádoby, substitučná vytvorená kostných defektov a mäkké tkanivá. Disartikulace amputácie a vyžaduje nie viac ako 10% prípadov, a používajú sa vo veľkom spoločnom malignít v štádiu rozpadu. V ďalších fázach II a fibrosarkómu v pre- a pooperačné rádioterapie sa vykonáva. Možno použitie pri operácii žiarenia a brachyterapia. V kroku III v liečebnom pláne ďalej zahŕňajú chemoterapiu. V štádiu IV podávané chemoterapiu a symptomatickej činidlá.

Keď high-grade fibrosarkómu a ranej etapy low-grade nádory pomerne priaznivú prognózou. Šírené low-grade fibrosarkómu päťročné prežitie nepresahuje 40-50%. Riziko recidívy závisí od rozsahu primárneho procesu rakoviny. Všetci pacienti s fibrosarkómu do 3 rokov po ukončení liečby by malo prebiehať na štvrťročnom základe všeobecnej vyšetrenia, ultrazvukové vyšetrenie postihnutej oblasti, ultrazvuk brucha a hrudníka röntgenových lúčov. V priebehu nasledujúcich 2 rokov, prieskum sa vykonáva každých šesť mesiacov.