Sympathicoblastoma

Neuroblastóm - bližšie neurčenej zhubný nádor odvodený z embryonálnych Neuroblasty sympatického nervového systému. Neuroblastóm je najčastejšou formou rakoviny extrakraniálneho lokalizácia u malých detí. 14% prípadov rakoviny u detí. To môže byť vrodená. Často v kombinácii s malformácií. Výskyt vrchol dochádza na 2 roky. V 90% prípadov neuroblastómu je diagnostikovaných pred dosiahnutím veku 5 rokov. Dospievajúci odhalila veľmi vzácny u dospelých nevznikajú. V 32% prípadov sa nachádzajú v nadobličkách, v 28% - v Retroperitoneum 15% - v mediastíne, 5,6% - v panvici a 2% - v oblasti krku. V 17% prípadov na určenie lokalizácie primárneho uzla zlyhá.

U 70% pacientov s neuroblastómu v čase diagnózy ukázalo Lymphogenous a hematogénne metastáza. Najčastejšie postihuje regionálne lymfatické uzliny, kostná dreň a kostí, zriedka - pečene a kože. Veľmi zriedka detekovaná sekundárne ložiská v mozgu. Jedinečnou vlastnosťou neuroblastómu je schopnosť zvýšiť úroveň diferenciácie buniek s transformácie ganglionevromu. Vedci sa domnievajú, že v niektorých prípadoch, neuroblastóm môže byť bez príznakov a ukončenie vlastné regresie alebo zrenia na benígnych nádorov. Avšak, tam sú často rýchly agresívny rast a čoskoro metastázy. liečenie neuroblastómu vykonáva odborníkmi v odbore onkológia, endokrinológie, pneumológiu a ďalších lekárskych odborov (v závislosti na lokalizácii neoplázie).

príčiny neuroblastómu

Mechanizmus vzniku neuroblastómu nie je doposiaľ známy. Je známe, že nádor sa vyvíja z embryonálnych Neuroblasty, ktoré sa v čase narodenia dieťaťa nie je dostatočne zrelý na nervové bunky. Prítomnosť fetálny Neuroblasty z novonarodené alebo malé dieťa nemusí nutne viesť k vzniku neuroblastómu - malé plochy také bunky sú často zistené u detí vo veku do 3 mesiacov. Neskoršie embryonálny Neuroblasty môžu byť transformované na zrelé tkanive alebo pokračovať rozdeliť a viesť k neuroblastómu.

Ako hlavné dôvody pre rozvoj neuroblastómu výskumníci Bod získal mutácie, ktoré vznikajú pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov, ale doteraz nepodarilo identifikovať tieto faktory. Vzala na vedomie vzájomný vzťah medzi rizikom rakoviny, vývojové abnormality a vrodené poruchy imunity. 1-2% prípadov neuroblastómu je dedičná a je prenášaný v autozomálne dominantným spôsobom. Pre familiárnej formy neoplázia typické ranom veku nástupu ochorenia (približne vrchol incidencia sa vyskytuje v 8 mesiacov) a súčasné alebo takmer súčasnej tvorby viac ložísk.

Patognomonické genetický defekt v neuroblastómu je strata v krátkom úseku ramena prvého chromozómu. Jedna tretina pacientov sa nachádzajú v nádorových bunkách, expresie alebo amplifikácie N-myc onkogén, takéto prípady sú považované za prognosticky nepriaznivá vzhľadom k rýchlemu šíreniu rezistencie a spôsobu neoplázii chemoterapeutického účinku. Keď neuroblastóm mikroskopia odhalila malé okrúhle bunky s tmavými bodkovaných jadier. Vyznačujúci sa tým, usadzovaniu vodného kameňa, ložísk a krvácanie v nádorovom tkanive.

Klasifikácia neuroblastómu

Existuje niekoľko klasifikácií neuroblastómu, vypracovaná s prihliadnutím k veľkosti a výskytu nádorov. Ruskí experti sú bežne používané klasifikácie, čo je zjednodušený pohľad možno zhrnúť takto:

• I. etapa - ukázalo jednu veľkosť uzla nie je väčšia ako 5 cm a hematogénne metastázy Lymphogenous chýba ..
• etapa II - je určená jednej veľkosti hrudiek od 5 do 10 cm cedule lymfatických uzlín a vzdialených orgánoch neprítomné ..
• etapa III - zistený priemer nádoru pod 10 cm, zahŕňajúce regionálnych lymfatických uzlín, ale vzdialených orgánov bez lézií alebo priemeru nádoru väčší ako 10 cm, bez lymfatických uzlín a vzdialených orgánoch.
• štádium IVA - definovaný neoplázie ľubovoľnej veľkosti so vzdialenými metastázami. Posúdi zapojenie lymfatických uzlín nie je možné.
• IVB štádium - odhalil viac nádorov pri súčasnom raste. nemôže byť stanovená prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch.

príznaky neuroblastómu

Pre neuroblastómu sa vyznačuje značnou rôznymi prejavmi, pretože inom mieste nádoru, zapojenie týchto alebo iných orgánov a v blízkosti vzdialených orgánov dysfunkcia, miestach ochorenia. V počiatočných fázach neuroblastómu klinický obraz je nešpecifická. V 30-35% pacientov s lokálnou bolesť v 25-30% pozorované zvýšenie telesnej teploty. 20% pacientov schudnúť, alebo pozadu vekových noriem s priberanie na váhe.

Usporiadaním neuroblastómu retroperitoneálny prvým príznakom uzly môžu byť stanovené pohmatom brucha. Následne neuroblastóm mezhvertebralnye môže šíriť cez otvory a spôsobiť stlačenie miechy s rozvojom kompresívne myelopatie, Prejavený pomalý nižšia paraplégia a ochorenia panvových orgánov. S lokalizáciou neuroblastómu v mediastinálneho areáli sú dýchavičnosť, kašeľ, dysfágia, a časté grganie. V procese príčin rastu neoplastických hrudníka deformity.

Ak dôjde k umiestnenie nádorov panvy kalenie a močenie poruchy. Keď neuroblastóm lokalizácia v hrdle prvým príznakom choroby typicky stáva hmatateľný nádor. Horner syndróm môže byť detekovaná, obsahujúce ptóza, mióza, endoftalmitída, relaxačná reakcia zrenice na svetlo porušovanie potenie, sčervenanie kože a spojovky na postihnutej strane.

Klinické prejavy vzdialených metastáz v neuroblastómu je tiež veľký výber. Keď lymphogenic šírenie odhalila nárast lymfatických uzlín. S porážkou kostry sú bolesti v kostiach. Keď neuroblastóm metastáz do pečene, rýchly nárast v tele, možno - s vývojom žltačky. Keď postihnutie kostnej drene označený anémia, trombocytopénia a leukopénia, prejavujúce sa letargia, slabosť, zvýšené krvácanie, sklon k infekciám a ďalšími príznakmi pripomínajúce akútna leukémia. Ak to má vplyv na kožu na kožu pacientov s neuroblastómu tvorený modra, modra alebo do červena hustej uzly.

Pre dobre charakterizovaných poruchami neuroblastóm metabolických v podobe zvýšenej hladiny katecholamínov a (zriedka), vazoaktívnych intestinálnu peptid. Pacienti s týmito poruchami sú pozorované útoky, vrátane bielenie pleti, hyperhidróza, hnačka a zvýšeného vnútrolebečného tlaku. Po úspešnej liečbe neuroblastómu útokov stávajú menej výrazné a postupne mizne.

diagnóza neuroblastómu

Diagnóza vykazujú na základe laboratórnych dát a inštrumentálne štúdie. Vo svojich laboratórnych techník používaných v diagnostike neuroblastómu zahŕňajú stanovenie katecholamínov v moči, a úroveň feritínu membránou asociované glykolipidy krvi. Okrem toho, pri vyšetrení pacientov užívajúcich test na úrovne neurón-špecifické enolázy (NSE) v krvi. Tento test nie je špecifický pre neuroblastómu, ako zvyšujúce sa množstvo NSE je možno pozorovať tiež v lymfómu a Ewingov sarkóm, ale má určitú prediktívnu hodnotu: čím nižšia je stupeň NSE je výhodnejšie toky ochorenie.

inštrumentálne vyšetrenia plánu, v závislosti na lokalizácii neuroblastómu môže zahŕňať CT, MRI a ultrazvukové Retroperitoneum röntgen a CT hrudníka, MRI mäkkých častí krku a ďalších diagnostických postupov. Ak máte podozrenie vzdialenej metastázy neuroblastómu podávať rádioizotopové scintigrafie skeletu kostí, pečene ultrazvukom, trepanobiopsie alebo aspiračná biopsia kostnej drene, biopsia kože miest a ďalších štúdií.

liečba neuroblastómu

Liečba neuroblastómu možno vykonávať pomocou chemoterapie, ožarovanie a chirurgických zákrokov. Určenie stratégiu liečby s ohľadom na štádiu choroby. Keď som a II neuroblastóm krok, chirurgický zákrok, niekedy - na predoperačné chemoterapiu s použitím doxorubicín, cisplatina, vinkristín, ifosfamid a ďalšie drogy. Keď neuroblastóm fázy III predoperačnej chemoterapie stáva nenahraditeľným prvkom. Vymenovanie chemoterapie umožňuje regresii nádorov pre následnú radikálnu operáciu.

V niektorých prípadoch, okrem chemoterapie u neuroblastómu použité rádioterapie, ale v súčasnej dobe je táto metóda je zriedka zahrnutá do liečebného režimu kvôli vysokému riziku dlhodobých komplikácií u malých detí. Rozhodnutie o potrebe rádioterapiou neuroblastómu posudzované jednotlivo. Po ožiarení účtu chrbtice pre vekové úrovni chrbticového tolerancie šnúry, ochranné prostriedky použité v prípade potreby. Po ožiarení horných častí tela na ochranu ramenné kĺby, ožarovanie panvy - bedrové kĺby a ak je to možné vaječníkmi. V kroku IV neuroblastómu chemoterapii predpísanej vysokej dávke, transplantácia kostnej drene sa vykoná tak, že je možné - v kombinácii s chirurgickým zákrokom a rádioterapiu.

prognóza neuroblastómu

Prognóza neuroblastómu sa určí podľa veku dieťaťa, štádiu ochorenia, predovšetkým morfologické štruktúry nádoru a hladiny feritínu v sére. Ak vezmeme do úvahy všetky tieto faktory experti sú tri skupiny pacientov s neuroblastómu: s priaznivou prognózou (dvojročnej prežitie je viac ako 80%), s medziproduktom prognózou (dvojročnej rozsahy miera prežitia 20 až 80%) a zlou prognózou (dvojročnej prežitie je menej ako 20%).

Najvýznamnejším faktorom je vek pacienta. U pacientov mladších ako 1 rok prognózou u neuroblastómu priaznivejšie. Ďalšie najdôležitejšie prediktorom odborníkov lokalizačných bod neoplázie. Väčšina nežiaducich výsledky pozorované v neuroblastómu retroperitoneálnej, zo všetkého najmenej - v medzihrudia. Detekcia vo vzorke buniek diferencovaných tkanív ukazuje dostatočne vysokú pravdepodobnosť zotavenia.

Priemerná päťročné prežitie pacientov s neuroblastómu stupňov Aj je asi 90%, II, krok - od 70 do 80%, III krok - od 40 do 70%. U pacientov s ochorením štádium IV, toto číslo sa výrazne líši v závislosti od veku. V skupine detí mladších ako 1 rok s neuroblastómu štádiu IV päť rokov po diagnostikovaní môžu žiť 60% pacientov v skupine detí od 1 do 2 rokov - 20% v skupine detí starších ako 2 roky - 10%. neboli vyvinuté preventívne opatrenia. Ak existujú prípady neuroblastómu v rodinné poradenstvo je doporučená genetiku.