Wilmsov nádor

Wilmsov tumor - novotvar embryonálne vysoko kvalitné. Je pomenovaný po Maxa Williams - nemecký lekár, ktorý na konci XIX storočia prvýkrát opísal proces histogenézy tohto novotvar zložený z epiteliálnych, stromálnych a embryonálnych buniek. Wilmsov nádor je veľmi zhubný novotvar obličky tkaniva u detí je 20-25% z celkového počtu rakoviny obličkových lézií u mladých pacientov.

Zvyčajne diagnostikovaná pred 5 rokov. To môže byť vrodená. Dievčatá a chlapci sú postihnuté rovnako často, priemerný vek chlapcov v čase odhalenia nádoru Wilms 'je 3 roky, 5 mesiacov, dievčatá - 3 roky 11 mesiacov. V 4-5% prípadov je obojsmerný charakter. U dospelých sa vyskytuje iba zriedka, pacienti s Wilms nádoru až do 0,9% z celkového počtu pacientov s nádorov obličiek. Ošetrenie vykonávajú odborníci v odbore onkológie a nefrológia.

Príčiny Wilmsovho tumoru

ZARIADENIE, Wilmsov nádor nastane v dôsledku genetických mutácií, ale mutácie spôsobujú, vo väčšine prípadov zostáva neznámy. V 1 až 2% pacientov odhalilo genetickej predispozície (existujú prípady ochorenia v rodine). Pravdepodobnosť vzniku nádoru Wilms sa zvyšuje v niektorých malformácie, vrátane - s aniridia (absencia alebo hypoplázia dúhovky), hemihypertrophy (nerovnomerný vývoj rôznych polovíc tela) kryptorchidismus a hypospadias.

Táto patológie je detekované na niektorých vzácnych syndrómov, napríklad syndróm Denis-Dresha (zahŕňa Wilmsov tumor, male pseudohermafroditismus a renálnej poruchy), Beckwith-Wiedemann syndróm (zahŕňa zvýšenie jazyk a malformácie vnútorných orgánov), WAGR-syndróm (zahŕňa Wilmsov tumor, mentálna retardácia, neprítomnosť dúhovky, malformácie pohlavného a močového systému), a KLIPPEL-Trenaunay syndróm (vrátane veľké materské znamienka a rozšírenie podkožných žíl dolných končatín, zahustenie a predĺženie končatín).

Klasifikácia Wilmsov tumor

V klinickej praxi sa obvykle používajú klasifikácii po etapách:

• 1. etapa - nádor v obličkách. Obličkové cievy a telo kapsule nie sú používané. metastázy no.
• 2. etapa - Wilmsov nádor presahuje obličky, ovplyvňujúce cievy a / alebo tela kapsle. novotvar mobilita zostáva, radikálne operácie. Žiadne metastázy.
• stupeň 3 - Wilmsov nádor metastázuje do lymfatických uzlín alebo brušnej dutiny.
• etapa 4 - zistené metastatické rakoviny pečene, pľúca, kosti, poranenia miechy alebo mozgu.
• stupeň 5 - nádor dvojstranný charakter.

K dispozícii je tiež klasifikácia vytvorený s histologické rysy Wilmsovho tumoru. Podľa tejto klasifikácie rozlišuje medzi dvoma kategóriami nádorov - s priaznivými alebo nepriaznivými histologické rysy.

Symptómy Wilms nádoru

Klinické prejavy sú určené podľa veku dieťaťa, fázu procesu, za prítomnosti alebo neprítomnosti sekundárnych lézií v lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch. V počiatočných štádiách nádoru Wilms poznamenať asymptomatické alebo subklinických symptómov: únavy, letargia, nechutenstvo, chudnutie, mierne zvýšenie teploty. Pri analýze periférnej krvi sa stanoví zvýšenie ESR a miernou anémiou. Dostatočne veľká Wilmsov nádor nahmatať cez brušnú stenu. Možné asymetria brucha. U veľkých nádorov môže dôjsť k javom koľkých. K dispozícii sú dýchacie ťažkosti, spôsobené kompresiou hrudníka.

Pohmat bezbolestný pohyblivý stanovená (v kroku 1 a 2) alebo pevné (pre stupňa 3 a 4), hustý, hladký typicky uzol. Menej Wilmsov nádor nerovný povrch. Bolesť vznikajú pri stlačení okolitých orgánov, klíčenie pečene, membrány, a retroperitoneálna tuk. Krv v moči sa objaví v priebehu pyelocaliceal systéme klíčenia sa nachádza menej ako 30% pacientov s Wilmsovho tumoru. Mikroskopická hematúria je pozorovaný častejšie hrubý hematúria. Po vstupe infekcie a nekrózy nádoru v analýze moči ukázalo proteinúriu a leukocytúria. Viac ako polovica pacientov s nádorom Wilms vzniká krvný tlak. Pri výskyte vzdialených metastáz je klinický obraz doplnený dysfunkciou postihnutých orgánov.

diagnóza nádoru Wilms

Diagnóza je dať vzhľadom na klinické príznaky, laboratórne a inštrumentálne štúdií. V počiatočnej fáze ako ďalšie vodítko pre prípadné Wilms nádoru liečených izolované vývojové chyby a charakteristické syndrómy. Priradenie analýzu periférnej krvi, analýza moču, krvné testy na nádorové markery a funkčného vyšetrenia obličiek. Vykonávaná vylučovacia urografii s cieľom posúdiť stav pyelocaliceal systém. Preveďte prostý röntgen hrudníka, čo umožňuje detekciu mediastínu posun, zvýšenú otvor a sekundárne lézie v pľúcach.

Pacienti s Wilmsovho tumoru sa týka ultrazvukového retroperitonea, brušné ultrazvuk, CT retroperitonea, obličiek CT, MRI, obličiek a ďalších štúdií. Ak máte podozrenie, že lézie cava venography je používaný. vylúčiť kostné metastázy vymenovať scintigrafia kostru kosti a hrudným defekt nasledovaný mikroskopické vyšetrenie pozoroval po biopsii. Ak chcete vylúčiť CNS vykonať CT a MRI mozgu a miechy. Wilmsov nádor je rôzna s polycystických, hydronefróza, renálna cysta, renálny žilová trombóza a iné nádory obličiek.

Liečba a prognóza Wilmsovho tumoru

Kombinovaná Liečba zahŕňa chirurgiu, chemoterapiu a rádioterapiu. V závislosti na stupni poškodenia orgánov môže byť čiastočná alebo úplná nefrektómie. Pacienti s nádorom Wilms vo veku asi jedného roka prevádzky sa vykonáva bez predchádzajúcej chemoterapie. Deti staršie ako 1 rok predoperačnej chemoterapie podávanej po dobu 1-2 mesiacov. V priebehu chirurgického zákroku vykonala audit oboch obličiek. Pri bilaterálne Wilms nádory vykonávať bilaterálne parciálne nefrektómie alebo celkovej nefrektómie na jednej strane a čiastočne - na strane druhej.

S rozsiahlymi léziami oboch obličiek bolo vykonané pred úplným bilaterálne nefrektómiu. V súčasnej dobe sa dáva spravidla daná prsníka zachovávajúci operáciu v kombinácii s predoperačnej dávky chemoterapie, pooperačné chemoterapia a rádioterapia. Vyrezané para-aortálnej a mezenterické lymfatické uzliny. Histologické vyšetrenie vykonáva Wilms nádorové tkanivá a lymfatické uzliny ďalšie diagnostiku a presnejšie proces vyhodnotenia výskytu. Keď sú podávané neoperovateľný nádory paliatívna liečby: chemoterapia, rádioterapie, symptomatickú liečbu.

Pacienti s Wilms nádoru po bilaterálnej nefrektómiu kompletný sprievodca na hemodialýze a vo fronte pre transplantáciu obličiek. Liečba kombináciou recidív zahŕňa chirurgii, rádioterapii a chemoterapii. Počas liečby nádorového použitie anti-Wilmův agresívnejší chemoterapie, majú negatívny vplyv na hematopoetického systému, takže následné pacienti môžu vyžadovať transplantáciu kostnej drene.

Po ukončení liečebného cyklu Wilmsov nádor u pacientov po dobu 2 rokov na mesačnej báze, sú ultrazvukové vyšetrenie brucha a Retroperitoneum prejsť krvi a moču. inšpekcia sa potom vykonáva raz za tri mesiace. RTG hrudníka sa vykonáva dvakrát v intervale troch, ďalej vykonáva každých šesť mesiacov. V neskorom období u pacientov s Wilmsovho nádoru a metastáz sa môže vyvinúť malignít vyvolal rádioterapii. Ženy majú vyššie riziko predpôrodnej smrť plodu a nízka pôrodná hmotnosť.

Prognóza štádiom nádoru a histologických Wilms definované dispozícii neopláziu. Päť-ročné prežitie u pacientov s Wilmsovho nádoru z prvého kroku je 80 až 90%, druhá - 70 až 80%, tretia - 35-50%, štvrtý - menej ako 20%. Relapsov primárne nádory sú detekované v 5-15% pacientov. Dva-ročné prežitie recidívy v prítomnosti asi 40%. Nepriaznivé prognostické faktory sú špecifické histologické rysy Wilms nádoru, vek pacienta mladší ako 1,5 rokov alebo starší ako 5 rokov, prerušenie rádioterapia alebo chemoterapia.