Tumory zárodočných buniek

tumory zárodočných - skupina benígnych a malígnych novotvarov vyplývajúce z primordiálních zárodočných buniek, ktoré sú prekurzory semenníkov a vaječníkov. Vzhľadom k migrácii týchto buniek počas embryonálneho tumorov zo zárodočných buniek sa môže vyvinúť u pohlavných žliaz: v mediastíne, sacrococcygeal regiónu, mozgu, retroperitoneálny priestor a ďalších anatomických oblastí. Primárne ekstragonadnye novotvar je 5% z celkového počtu zárodočných buniek nádorov.

Pomer medzi počtom extra- a intragonadnyh neoplázie sa mení s vekom. U mladších detí je ovládaný porážkou sacrococcygeal plochy, ako starnú zvyšuje počet nádorov semenníkov a vaječníkov. Tumory zárodočných buniek vo všetkých miestach, je 3% karcinómov detstva, nádorov vaječníkov zárodočných - 2-3% zhubné nádory vaječníkov u žien, testikulárne zničenie zárodočné bunky - 95% nádorov semenníkov u mužov. Ošetrenie vykonávané špecialistami v odbore onkológia, gynekológia, urológia a ďalších odboroch medicíny.

Príčiny tumorov zo zárodočných buniek

Tumory zárodočných buniek vznikajú z embryonálne zárodočné bunky sú v počiatočných štádiách embryogenézy vytvorené v žĺtkového vaku, a potom migrujú cez telo embrya urogenitálny mušle. Počas migrácie, časť týchto buniek môže byť zachytený v rôznych anatomických zón, ktoré následne spôsobí tvorbu extragonadálních lokalizácii nádoru zárodočné bunky. Za normálnych okolností, zárodočné bunky vyvinúť do zrelých buniek semenníkov a vaječníkov, ale za určitých podmienok, sa tieto bunky môžu zostať v plienkach, a pod vplyvom negatívnych vonkajších a domáce faktory vedú k nádorov pohlavných žliaz.

Bolo zistené, že nádory zárodočných buniek sa často diagnostikovaný u pacientov s rôznymi genetickými abnormalitami, napríklad klinefelterov syndróm. Ukázalo sa genetické predispozície, ktorá môže byť v kombinácii alebo nie v kombinácii s chromozomálnych abnormalít. Charakteristickým rysom zárodočných buniek nádorov isochromosome výsledkom zdvojnásobenie krátkeho ramena a stratou dlhého ramena chromozómu 12. však môže byť detekovaná a iné chromozomálne anomálie. To poukazuje na časté kombináciu tumorov zo zárodočných buniek s ďalšími rakovinových lézií, vrátane - leukémie, lymfómy a neuroblastómu. Pravdepodobnosť, že testikulárne neoplázie zárodočných buniek zvyšuje s kryptorchidismus.

Histologický typ nádorov zárodočných závisí od veku. Novorodenci často diagnostikovaný benígne teratomů, Malé deti sú identifikované neoplázia žĺtkový vačok v dospievajúci našli malígny teratom a dysgerminomas u dospelých - Seminoe a t d., faktory, ktoré prispievajú k aktivácii a rast malígne transformáciu embryonálnych zárodočných buniek nie je doteraz objasnený. Predpokladá sa, že impulzom pre rozvoj tumorov zo zárodočných buniek u detí sa môže stať chronické ochorenia matky alebo matky prijímanie niektorých liekov.

Nádory klasifikácia zárodočných buniek

Existuje niekoľko klasifikácií zárodočných buniek neoplázia, zostavené s morfologickými vlastnosťami nádorov, umiestnenie a charakteristiky ochorenia. Podľa klasifikácie WHO, existujú nasledujúce morfologické typy tumorov zo zárodočných buniek:

• Germinomas (dysgerminom, Seminoe)
• embryonálny karcinóm
• Neoplázie žĺtkový vačok
• Spermatocytic Seminoe
• horionkartsinoma
• Poliembrioma
• Teratom, vrátane - dospelá a nedospelé štádiá, s konkrétnym smeru diferenciácie tkanív (karcinoid, Struma vaječníkov), malígny.
• Zmiešaná zárodočných buniek nádor, ktorý je kombináciou niekoľkých histologických typov nádorového ochorenia.

Hermine zdroj primárnych zárodočných buniek, zdrojom ďalších neoplázií - prvky takýchto buniek prostredia.

S ohľadom na lokalizáciu a ekstragonadnye rozlišovať gonadálnej zárodočných buniek nádorov. Ekstragonadnye neoplázie rozdelil do extrakraniálním a intrakraniálne. Ďalej izolované zárodočných buniek malígny a benígne nádory, ako aj primárnych a rekurentných nádorov.

Symptómy tumorov zo zárodočných buniek

Vlastnosti určuje lokalizáciu ochorení, veľkosti a stupňa malignity nádorového ochorenia. Typickými príznakmi nádorov vaječníkov zárodočných sú bolesť brucha rôznej intenzity v kombinácii s nepravidelná menštruácia. U detí, posledný znak chýba, čo vedie k nedostatočnej ostražitosti, pokiaľ ide o zničenie vnútorných pohlavných orgánov v skorých štádiách ochorenia. S progresiou zárodočných buniek nádorov uvedených príznakov zladiť brušnej poruchy rozšírenie a močenia. Palpácia je stanovená v počiatočných fázach zaoblené mierne pohyblivú zostavu s presnými obrysmi. V nasledujúcich zvýšenie uzla vo veľkosti, sú zvýšenie a deformácie brucha. V neskorších fázach podlepené ascites a porušovania funkcií rôznych orgánov spôsobené vzdialených metastáz.

Testikulárne tumory zárodočných buniek prejaví zvýšenie príslušnej polovici miešku, pocit ťažoby a roztiahnutie. Bolestivosť alebo citlivosť postihnutej oblasti hovoria, asi 25% pacientov. Pohmat určená tvorby nádoru alebo rovnomerné zvýšenie vajcia. V 5-10% pacientov s nádormi zárodočných buniek zistených hydrokéla, a to na 10-14% - gynekomastia. Keď metastáz v lymfatických uzlinách a vzdialených možný nárast tanínových lymfatických uzlín, neurologické poruchy, bolesti kostí, bolesti chrbta a brucha.

Mediastinálne tumory zárodočných buniek sú zvyčajne lokalizované za hrudnou kosťou. U benígnych nádorov (teratomů) pomalý rast je typický pre malígny (teratoblastom a iných novotvarov) - agresívne distribúciu a rýchle klíčenie okolitých orgánov. Najbežnejšími prejavmi nádorov zárodočných sú dýchavičnosť, kašeľ a bolesti na hrudi. Pri stlačení hornej dutej žily tam hluku v hlavy, bolesť hlavy, hučanie v ušiach, poruchy vedomia, ospalosť a poruchy videnia. Možné kŕče. Zhubné nádory zárodočných pozorované hypertermia, horúčka, strata hmotnosti a dysfunkciu rôznych orgánov, v dôsledku klíčenia alebo vzdialených metastáz.

Retroperitoneálny tumory zárodočných buniek po dlhú dobu, bez príznakov. sa môže prejaviť dyspepsia, bolesti brucha, dyzúria, dýchavičnosť a opuch kŕčové žily dolných končatín. V malígnych lézií sú detekované v neskorých štádiách príznakov rakovina intoxikácie. Tumory zárodočných buniek sacrococcygeal zóna obvykle diagnostikovaná u dojčiat a benígne nastať. U veľkých neoplázie pozorovali bolesti a slabosti v dolných končatín, poruchy defekácie a dyzúria. existuje krvácajúce a nekróza. Intrakraniálne tumory zárodočných buniek sú častejšie lokalizované v oblasti hypofýzy, a niekedy - v oblasti hypotalamu, hypofýzy. Manifest bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie a poruchy pohybu očnej buľvy.

Diagnostika a liečenie tumorov zárodočných

Diagnóza je založená na sťažnosti, výsledky fyzikálneho vyšetrenia a ďalších výskumných dát. V závislosti na lokalizácii neoplázie môžu vyžadovať vaginálne alebo rektálne vyšetrenie štúdii. Pacienti predpísané ultrazvuk, CT a MRI postihnutej oblasti. Posudzovať obsah alfa-fetoproteínu. V malígnych tumorov zo zárodočných buniek vylúčiť lymfatické uzliny a diaľkový ovládač metastázy vykonať röntgen hrudníka, ultrazvuk a magnetickej rezonancie brušných orgánov, lymfatických uzlín ultrazvuk, scintigrafia kostí kostry a ďalšie diagnostické postupy. Typ neoplázie je stanovená na základe údajov histologického výskumu.

Benígne nádory zárodočných vyrezané v malignít predpísaných kombinovaná liečba zahrňujúca krok (s operabilným neoplazmy), chemoterapia a rádioterapia. V prítomnosti jedno pľúcne metastázy pečeň a prípadne ich chirurgické odstránenie. Pri nízkych seminoma účinnosti agresívne terapie v niektorých prípadoch vykonáva vysokodoznom rádioterapia pred transplantáciou kostnej drene, ale účinnosť tejto metódy v zárodočných buniek tumorov bolo ťažké posúdiť z dôvodu nedostatočného počtu pozorovaní.

Prognóza benígnych neoplázie zvyčajne priaznivé. nádor Malígny zárodočné bunky sa skôr malo za prognosticky nepriaznivé, ale použitie kombinovanej terapie možné zvýšiť mieru prežitia päť rokov pre túto patológiu na 60-90%. Prežitie vplyv typ a výskyt nádorov zárodočných, radikálne operácie, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz.