Aortarctia

Koarktácia aorty je vrodená vada, vyznačujúci sa segmentové (local) zúženie priesvitu aorty alebo jeho úplné prerušenie v šiji jej oblúku, nieto v hrudnej alebo brušnej jej oddelenie. Koarktácia aorty, prísne vzaté, nie je vrodené chyby srdca, ako je lokalizovaná, ovplyvňuje aorty - najväčší cigánskej arteriálna plavidlo systémového obehu, vystupujúce z ľavej komory srdca. Štruktúra srdce s týmto vrodenou patológie je normálne. A napriek tomu, koarktácia aorty vždy patrí do skupiny vrodených srdcových vád, pretože trpí celý obehový systém (kardiovaskulárny systém), a tvorba koarktácia aorty je priamo závislá na štruktúre srdce a môžu byť kombinované s inými vrodených chýb nej. Koarktácia aorty bola prvýkrát popísaná v roku 1791 v talianskej patológom D. Morgan.

Koarktácia aorty je zvyčajne umiestnený v osobitnej, typické pre jej umiestnenie - v prípade oblúku aorty pokračuje v klesajúcom aorty. Takáto lokalizácia vzhľadom na to, že za normálnych okolností je tu zúženie vnútorného lumen aorty: Dve rozdelenie vytvorené z rôznych embryonálnych zdrojov.

Schematické znázornenie aorty koarktácia

Výskyt tohto vrodenou vadou sa pohybuje v rozmedzí od 6,7 do 15% všetkých vrodených srdcových vád, a 3-5 krát častejšie u mužských jedincov ako u žien.

Existujú dva typy aortálna koarktácia:

1) "pre dospelých" typ koarktácia - drží segmentální zúženie priesvitu pod aorty (ďalej prietok krvi) na mieste, kde sa rozkladá od ľavej podklíčkové tepny potrubia arteriya- kde zakryt-
2) "dieťa" (infantilné) typ koarktácia - tam hypoplázia (vyspelosť) aorty v tomto mieste, ale arteriálnej kanál otvorený.

Okrem toho, v závislosti od anatomických štruktúr izolovaných koarktácia troch rôznych prevedení:

1. Izolovaná koarktácia aorty (bez iných vrodených srdcových vád) -
2. aorty koarktácia, v kombinácii s otvoreným krvi protokom- potom môže byť rozdelená:
• postduktalnaya (umiestnenej pod miesta, kde je odpad patent ductus arteriosus) -
• yukstaduktalnaya (koarktácia sa nachádza na úrovni ductus arteriosus) -
• preduktalnaya (patent ductus arteriosus otvorený pod koarktácia aorty).
3. koarktácia aorty, v kombinácii s iným vrodeným ochorením srdca: defektu predsieňového septa (ASD), defektu komorového septa (VSD), Valsalva sínus aneuryzma, transpozícia veľkých ciev, aortálna stenóza, a ďalšie.

Patent ductus arteriosus je detekovaná vo viac ako 60% detí s koarktácia aorty, pričom priemer potrubia môže byť väčší, ako je priemer aorty. Izolovaný koarktácia aorty je častejšia u starších detí.

Pod (aktuálnejšie krvi) aortálna zúženie jeho steny sa riedi a rozšírený lumen, niekedy za predpokladu, že charakter aorty (aortálna rozpínací časti vzhľadom k patologickým zmenám spojivového tkaniva štruktúr jej steny). Aneuryzma zmenám v dôsledku vystavenia steny aorty turbulentné (neusporiadané) prietoku krvi pod zúžením. U starších detí, zmeny aneuryzmatické rozvíjať a do zúženie - vo vzostupnej aorty.

Keď atypický lokalizácia aortálna koarktácia je umiestnený v hrudnej alebo brušnej jej oddelenie. Niekedy sa môže objaviť aj viacnásobné kontrakcie.
Izolovaný ako "psevdokoarktatsiyu aorta" - podobné deformácie aorty koarktácia nespôsobí výrazné prekážky pre prúdenie krvi, pretože sa jedná o jednoduchý obruba predĺžení a aorta.

Príčiny aortálnou koarktácia

Vývoj koarktácia aorty v dôsledku porušenia tvorby aorty v maternici. Najčastejšie koarktácia aorty je yukstaduktalnoy (nachádza sa na úrovni ductus arteriosus. Arteriálnej kanálu, ktorý spája aortu k ľavej pľúcnej tepny, ktoré za normálnych okolností pôsobí iba v maternici a po narodení dieťaťa a začiatkom alveolárneho dychu uzavretý. Zdá sa, že v maternici nejakom časť vedenia tkaniny je presunutá do aorty, čím sa zapojí do procesu uzatvárania a steny aorty, ktorá následne vedie k jeho skracovaniu.

V ojedinelých prípadoch môže dôjsť koarktácia aorty po celý život v dôsledku aterosklerotických lézií aorty, aortálnou zranenia alebo Takayasuova syndrómom (zápalové ochorenie neznámeho pôvodu, poškodzuje aorty a jej pobočky).

Genetická predispozícia k tvorbe koarktácia aorty je prítomný u pacientov so syndrómom Shereshevscky-Turner (chromozomálne ochorenie, spôsobené prítomnosti iba jedného pohlavného chromozóme X a nedostatok druhého a je sprevádzaná charakteristickými abnormalitami telesného vývoja, malý vzrast a sexuálne nezrelosti). Každý desiaty pacient s týmto syndrómom odhalili koarktácia aorty.

Mechanizmus hemodynamiky (prekrvenie) poruchy

Keď aorty prítomnosť koarktácia mechanických prekážok (tzv brána) v ceste toku krvi v aorte spôsobí vytvorenie dvoch rôznych režimoch obehu. Vyšší prietok krvi obštrukcie krvného tlaku priestor sa zvýši, a krvné riečisko rasshireno- ľavej komory v dôsledku systolického (na fázu tep) preťaženie hypertrofia (zvýšiť svoju svalovú hmotu a veľkosť). Ďalej kladie prekážky prietok krvi k zníženiu krvného tlaku a kompenzácie prietoku sa vykonáva vzhľadom na vývoj niekoľkých obchádzkové trasy (kolaterálu) zásobenie krvou. Intenzita hemodynamických porúch sa mení v závislosti od rozsahu a závažnosti zúženie aortálnej dutiny, a typu koarktácia.

Pod pojmom "dospelého" typ koarktácia pri zaraschon ductus arteriosus (uzavretý), hlavné hemodynamické poruchy spojené so zvýšeným krvným tlakom v cievach v hornej časti tela, a tým zvýšenie systolického a diastolického tlaku. Táto hypertenzia je sprevádzaná prudkým nárastom produkovanej ľavej komory srdca, rovnako ako zvýšenie hmotnosti cirkulujúcej krvi. Zároveň sa v dolnej polovici tepien tlakového telesa je znížená, pretože ktorý zahŕňal mechanizmus pre zvýšenie renálneho krvného tlaku, čo vedie k ešte väčšiemu zvýšeniu tlaku v hornej polovici tela.

Na "deti" typ koarktácia aorty, kedy ductus arteriosus otvorený, vysoký krvný tlak v cievach systémového obehu nemusí byť tak pokročilé ako zabezpečenie (bypass), krvný obeh je zle vyvinuté. V závislosti na vzťahu a koarktácia ductus arteriosus, existujú rozdiely v mechanizmoch hemodynamické nestability. Teda, keď nastane postduktalnoy koarktácia zmiešavacie pod vysokým tlakom z aorty cez ductus arteriosus v ľavej pľúcnej tepny, čo môže viesť k predčasnému rozvoju pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v cievach, v pľúcnom obehu).

Keď preduktalnom prevedenie koarktácia typické výtok krvi z pľúcnej kmeňa v zostupnej aorty (ďalej len koarktácia) cez ductus arteriosus, ale v závislosti od dostupnosti dobre vyvinutých súrodencov môže byť znovu v opačnom smere - od zostupnej aorty ductus arteriosus a pľúcnej cirkulácie. V situácii, kedy na preduktalnom prevedenie má koarktácia reset na pľúcnej tepny v zostupnej aorty, takmer celý objem krvi minút Mologa pre cirkuláciu a pre dolnej polovice tela je pomocou pravej komory zvýšenej práce. "Dieťa" (infantilné) typ koarktácia aorty vedie k narušeniu pľúcneho obehu, a vo väčšine prípadov už v ranom detstve - k rozvoju srdcového zlyhania.

Príznaky aortálnou koarktácia

Klinický obraz koarktácia aorty je určená predovšetkým podľa veku, morfologické zmeny, v kombinácii s inými srdcových vád.

V ranom detstve tento defekt pomerne často sprevádzané recidivujúcim (opakované), zápal pľúc, vývoj v prvých dňoch života lung-srdcového zlyhania. Charakterizované náhlu bledosťou kože, dýchavičnosť, piskot sprevádzaný stagnáciou v pľúcach. Deti s aortálnou koarktácia často zaostávajú vo fyzickom vývoji.

Stanovené rozšírenie hraníc srdca a zvýšenej apikálnej impulz. Počúvaním (počúvanie) srdcová lekára odhaľuje hrubej tón systolický (počas srdcovej kontrakcie) hluku na prednom povrchu hrudníka v projekčnom srdcovej základne alebo na zadnom povrchu v interskapulární oblasti doľava (tým, že premietaný aortálnej Isthmus). V prítomnosti patent ductus arteriosus lekár počúva systolický hluk v druhom medzirebier vľavo od hrudnej kosti. Tiež, tam je rastúci II srdca zvuk cez pľúcne tepnou a aortou.

Zásadnú úlohu v počiatočnej diagnostike aortálna koarktácia hracej definície impulzov znak na horných a dolných končatinách: kombinácia rušné impulzu na tepien v lakti so žiadnou alebo ostrým oslabenie stehennej impulzu.

Keď preduktalnom prevedenie koarktácia s výkonom pľúcnej tepny v zostupnej aorty (venoarterialny reset) súčasne slabnúci pulz je určená na nohách tzv diferencovanú cyanózu: cyanóza pokožky nôh typickej farby pokožky rúk. U detí s ostro definované a izolované (nie v kombinácii s inými vrodených srdcových vád) koarktácia aorty krvný tlak sa meria na rukách môže dosiahnuť veľmi vysoké hodnoty, a to až do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V prípade aortálnej koarktácia kombinácii s inými vrodených srdcových vád merané krvný tlak na ruky dosiahnuť 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Veľmi zriedka je to normálne. Arteriálny tlak na nohách nie je definovaný vôbec alebo výrazne znížiť. Raterialnogo môže byť rozdiel tlaku na ruky (v prípade abnormálneho vybíjanie pravej podklíčkové tepny zo zostupnej aorty). Deti v prvých rokoch života, srdcové zlyhanie sa vyvíja ako v systémovom obehu.

U dospelých a starších detí v tých prípadoch, keď neexistujú žiadne sťažnosti, vysoký krvný tlak často nachádzajú náhodou. Títo pacienti sa sťažujú na závraty, bolesti hlavy, ťažkosti v hlave, únava, opakujúce sa krvácanie z nosa, v niektorých prípadoch - bolesť srdca. V rovnakej dobe, pacienti sa sťažujú na bolesti v nohách, a slabosť v nich, svalové kŕče v nohách, chladný nohy. Ženy môžu vyskytnúť poruchy menštruácie a neplodnosť. S celkovým normálneho telesného vývoja znamenalo neúmerné vývoj svalstva: svaly hornej polovice trupu a horných končatín vyvinutý príliš a svaly panvy a dolných končatín sú málo rozvinuté. Končatiny sú chladné na dotyk. To určuje zisk zvlnenie medzirebrové tepny. Merané na ruky systolického krvného tlaku o 50-60 mm Hg. Art. vyššia ako systolický tlak v nohách, aj keď obvykle tlak na nohách by mala byť vyššia. Diastolický tlak zostáva normálny. Ešte staršie deti zvyčajne nemajú srdcovým zlyhaním: vyvíja po 20-30 rokov, ktorý je zlý prognostický znak.

Komplikácie aortálnou koarktácia:

1. Ťažká arteriálnej gipertenziya-
2. Intracerebrálne krvácanie (mŕtvica) -
3. Subarachnoidálne krovoizliyanie-
4. ľavej komory srdcová nedostatočnosť s vývojom srdcového astmy a opuchu logkih-
5. hypertenzná nefroangioskleroz (porážka arterioly (malé cievy) renálnej arteriálnej hypertenzie, postupne viesť k vývoju tzv primárnej zmluvné obličky) -
6. Prestávky Extended anevrizmy-
7. infekcia (bakteriálna) endokarditída - endokardu poškodenie (vnútorná výstelka srdca) a srdcovej chlopne, spôsobené infekciou (zvyčajne bakteriálne). Vývoj infekčné endokarditídu často uvažuje v súvislosti s vrodenou koarktácia aortálna porúch ventilov (napríklad prítomnosť bicuspid aortálnej chlopňu). Bakteriálna endokarditída v aortálna koarktácia často odolné voči používaniu antibakteriálnych liekov.

diagnostika:

1. elektrokardiogram (EKG): V prípade mierneho aortálnej koarktácia elektrokardiogramu prakticky odlišný od bežného EKG. Deti prvých rokoch života v prípade kombinácie koarktácia aorty sa ductus arteriosus a defektom komorového septa je označená posunutie (odchýlka) elektrickej osi srdca (EOS) vpravo alebo jeho zvislom usporiadaní, sú tu aj známky zvýšenie svalovej hmoty (hypertrofie) oboch komôr srdca, viac stupeň pravdu. Na elektrokardiogram pacientov so staršími deťmi vyznačujú ojedinelými známkami zvýšené svalovej hmoty ľavej komory. U dospelých pacientov s koarktácia aorty je detekovaný srdcový elektrickú os posunu doľava a známky zvýšenej svalovej hmoty ľavej komory môže byť tiež stanovená neúplnú blokádou ľavého ramienka bloku.

2. phonocardiography (záznam vibrácií a zvukových signálov, ktoré vznikajú pri aktivitu srdca a ciev). Keď phonocardiography fixné zisk II tón aorty, diamantový Peak-systolický šelest na druhom a treťom medzirebier na ľavom okraji hrudníka v druhom medzirebier na pravom okraji hrudnej kosti, a na zadnej strane.

3. echokardiografia (ultrazvuk srdca) môže detekovať zúženie aorty v oblasti jeho šije. Dopplerovské echokardiografia umožňuje detekovať charakteristické rysy koarktácia: systolický turbulentné prúdenie zúženie nižšie, rozdiel medzi systolického krvného tlaku pred obmedzovačmi časti aorty a dolnej časti zúženie. Tiež možno identifikovať nepriamu echokardiografické (sonografia) údaje o koarktácia aorty: zvýšenie svalovej hmoty (hypertrofiu myokardu) ľavej komory, zvýšenú pohyblivosť jeho zadnou stenou, čím sa zvyšuje veľkosť ľavej predsiene.

4. RTG (srdce a pľúca). Pľúcne výkres bez patologických zmien na postduktalnoy koarktácia, alebo v prípade kombinácie s defektom komorového septa amplifikovaný z arteriálnej postele. Srdce tieň má guľovitý tvar, na špičku zdvihnuté a rozšírené ascendentný aorty. Pacienti staršie deti srdca normálnej veľkosti alebo viac zvýšil na ľavej strane, ďalej definované uzuratsiya ( "korózia") z dolných okrajov zadných častí rebier vzhľadom k prehĺbeniu rebier drážok na vnútornej ploche rebier v dôsledku tlaku rozšírila kľukatá medzirebrových tepien.

5. srdcovej katetrizácie sa vykonáva za účelom merania tlaku v aorte a zisťuje charakteristický rys aorty koarktácia - rozdiel systolického krvného tlaku nad a pod aktuálne krvný priestor zúžením aorty.

6. Aortography (zavedenie RTG kontrastnej látky do aorty cez špeciálne katétre), umožňuje priamo určiť úroveň a stupeň zúženie aortálnej dutiny.

Aortogramma pacienti s koarktácia aorty, uskutočnenej v pravom premietaní: Arrow Set kompletné prestávka odtieň zakontrastirovannoy aortu v jeho šiji.

Liečba aortálnou koarktácia

Indikácie pre operáciu koarktácia aorty je rozdiel systolického krvného tlaku meraného na rukách a nohách, vyššie ako 50 mm Hg. Art. Novorodencov a dojčiat základom pre chirurgický zákrok, môže slúžiť ako ťažkú ​​arteriálnej hypertenzii a srdcovej dekompenzácia. V prípadoch, keď choroba má relatívne priaznivý priebeh, oddialiť operáciu až do veku 5-6 rokov. Možné vykonať chirurgický zákrok, a k neskoršiemu dátumu, avšak vzhľadom k schopnosti zachrániť potom, čo jej hypertenzia horším jeho výsledkov.

V súčasnej dobe niekoľko spôsobov chirurgickej liečby aortálnej koarktácia - aorty resekcia a rekonštrukcie:

1. Resekcia koarktácia superpozície anastomóza (anastomóza) end-to-end. Podmienkou pre použitie tohto spôsobu je prítomnosť malého zmršťovanie rozšírená, v súvislosti s ktorými je možnosť porovnať všetky bežné nemodifikovanej aorty.
2. Plastové aortálnej cievne protézy pomocou. Táto metóda sa používa v prípade, keď je obmedzenie má väčšiu dĺžku a porovnanie všetkých, preto nie je možné. Patologicky modifikované (zúženými) časť aorty rezitsiruetsya (odstránený), a namiesto toho šitý špeciálny cievne protézy vyrobený zo špeciálneho syntetického materiálu.
3. Aortoplastika využitím vlastného biologického materiálu pacienta - ľavej podklíčkové tepny.
4. Posunovacie chorobne zúženú časť aorty: Hrán cievne protéza vyrobená zo špeciálneho syntetického materiálu šitého nad a pod zužujúci sa časti, vytvára bypass cestu pre prietok krvi.
5. Balóniková angioplastika a stentu aortálnu koarktácia platí v prípadoch, kedy po predchádzajúcom vykonaný chirurgický zákrok bol znovu zúžením aorty časti. V tomto zásahu lekára zavádza rentgenangiohirurg pomocou špeciálnych vodičov prostredníctvom periférnych ciev špeciálne navrhnuté do aorty balóna počas inflácie, ktorá eliminuje takéto obmedzenie. V niektorých prípadoch je ďalej vytvoriť tzv stenty, ktoré ako tuhý rám fixné s požadovaným priemerom aorty.

Prognóza aortálnou koarktácia

Prognóza tejto vrodené vady závisí predovšetkým od stupňa zúženie aorty. Mierne vyjadrené koarktácia aorty nevytvára prekážky pre starostlivosť o pacientov s normálnym životom, a priemerná dĺžka života týchto pacientov môže byť rovná priemernej dĺžky života v tejto populácii.

V prípade vážneho koarktácia aorty, spravidla sa priemerná dĺžka života pacientov bez chirurgického zákroku je 30-35 rokov. Medzi hlavné príčiny smrti u týchto pacientov objavia závažné srdcové zlyhanie, bakteriálne endokarditídu, náhla smrť v dôsledku aortálnou prasknutie alebo jej výdute a mozgovej mŕtvice.