Transpozícia veľkých ciev

Transpozícia veľkých ciev

Transpozícia veľkých ciev - atelocardia, ktorá je založená na anatomické chybného aorty a pľúcnych ciev vzhľadom k sebe navzájom, a naproti od plnenia srdcových komôr. Medzi jednotlivými UPU transpozícia veľkých ciev je 7-15% - 3 krát častejšia u chlapcov. Transpozícia veľkých ciev je jedným z "veľkej päťky" - najčastejšie vrodené chyby srdca, spolu s defekt komorového septa, koarktácia aorty, patent ductus arteriosus, Fallotova tetralógia.

V kardiológii, transpozícia veľkých ciev sa týka kritickej defekty srdca modrej typu, nie sú zlučiteľné so životom, preto vyžaduje chirurgický zákrok v prvom týždni života.

Dôvody pre transpozícia veľkých ciev

Anomálie veľkých plavidiel, sú vytvorené v prvých 2 mesiacoch embryogenézy v dôsledku chromozómy, nepriaznivé dedičnosti alebo negatívnymi vonkajšími vplyvmi.

Exogénne faktory môžu pôsobiť ako vírusových infekcií, prevedené tehotenstvo (SARS, rubeola, ovčie kiahne, osýpky, parotitis, opar, syfilis) toxikosa, ožiarenia, lieky, intoxikácie alkoholom, polyhypovitaminosis, matky ochorenia (diabetes mellitus), Zmeny súvisiace s vekom u žien starších ako 35 rokov. Transpozícia veľkých ciev u detí s Downov syndróm.

Priame mechanizmy transpozícia veľkých ciev nie sú úplne objasnené. Podľa jednej verzie je vada je spôsobená nesprávnou ohybovú aorty, pľúcnej prepážkou v cardiogenesis. Podľa modernejšie poňatie, transpozícia veľkých ciev je výsledkom abnormálneho rastu a subpulmonalnogo subaortálna kužeľom pri krvnom stonky vetvenia. Ktorým sa z srdca je normálne resorpcia infundibulyarnoy oddiel vedie k tvorbe aortálnej chlopne smerom dozadu a dole od pľúcne ventilu, cez ľavú komoru. Ak je transpotsizii veľká plavidlá vstrebávanie proces narušený, nasledovaný aortálnej chlopne položí cez pravú komorou a tepny ventilu pľúcna - vľavo.

Klasifikácia transpozícia veľkých ciev

V závislosti od počtu súvisiacich komunikácií, vykonáva kompenzačné úlohu a postavenie pľúcnym obehu nasledujúce varianty transpozícia veľkých ciev:

• s defektu predsieňového septa alebo foramen ovale (Simple transpozícia)
• s meničom
• s otvoreným ductus arteriosus a prítomnosti ďalších komunikácií.

• s diaľkovým stenóza traktu ľavej komory
• s meničom a stenózou ľavej komory vzdialeného traktu (komplex transpozícia)

V 80% prípadov transpozícia veľkých ciev je v kombinácii s jedným alebo viacerými ďalších kommunikatsiyami- v 85-90% pacientov vady sprevádzané hypervolémia pľúcnym obehu.

U typického prevedenie z veľkých ciev aorty paralelnom usporiadaní vzhľadom k pľúcnej trupu, zatiaľ čo v normálnom srdci, obaja krížové tepny. Vo väčšine prípadov, Aorta sa pred pľúcne kmeň, v zriedkavých prípadoch, nádoby sú umiestnené v jednej rovine rovnobežnej s a sedacej časti na aorty lokalizované pľúcne kufra. V 60% prípadov zistených D-prevedenie - pozíciu aorty vpravo pľúcneho kmeňa, 40% - L-prevedenie - ľavé polohe aorty.

Ponúka hemodynamiky v transpozícia veľkých ciev

S odhad polohy hemodynamiku je dôležité rozlišovať úplné transpozícia veľkých ciev a správne. Po korekcii transpozície aorty a pľúcnej tepny dochádza Ventrikulárna-arteriálnej a atrioventrikulárnej nesúlad. Inými slovami, transpozícia veľkých ciev korigovaných kombinácii s inverzie komôr, takže hemodynamický vykonáva vo fyziologickom smere: aorta vstupuje arteriálnej krvi do pľúcnej tepny a venóznej. Povahe a závažnosti hemodynamických porúch v korigované transpozícia veľkých ciev závislá na sprievodných porúch - VSD, mitrálnej insuficiencie a kol.

Plná forma kombinuje nesúhlasné komorových-arteriálnej vzťahy zhoduje sa vzťahu medzi inými časťami srdca. Vďaka plnej transpozícia veľkých ciev z žilovej krvi z pravej komory prúdi do aorty, je rozložené vo veľkom kruhu krvného obehu, a potom znova vstúpi do pravej časti srdca. Arteriálnej krvi vyhodený z ľavej komory do pľúcnej tepny cez to - v pľúcnom obehu a vracia sa do ľavej časti srdca.

V maternici transpozícia veľkých ciev je takmer neporušuje obehu plodu, pľúcne kruh ako plod nie je funktsioniruet- krvný obeh sa vykonáva vo veľkom kruhu cez foramen ovale alebo ductus arteriosus. Po narodení života dieťaťa do plnej transpozícia veľkých ciev je závislá od dostupnosti súvisiacich s komunikáciou medzi malým a veľkým obehom (LLC, VSD, PDA, priedušková lode), poskytujúce miešanie žilovej a arteriálnej. Pri absencii ďalších vád detí umiera krátko po narodení.

Ak transpozícia veľkých ciev posun sa vykonáva v obidvoch smeroch: v tomto prípade, čím väčšia je komunikácia, tým nižšia je miera hypoxémia. Najvhodnejšie sú prípady, keď ASD alebo VSD poskytujú dostatočné premiešanie venóznej a arteriálnej krvi, a prítomnosť mierne stenóza pľúcnice To zabraňuje nadmernému hypervolémie malý kruh.

Symptómy transpozícia veľkých ciev

Deti s transpozícia veľkých ciev sa rodí full-term, normálne alebo mierne obézny. Bezprostredne po narodení, začiatok fungovania jednotlivých pľúcna cirkulácia, zvyšuje hypoxémia, ktorý klinicky prejavuje celkovým cyanóza, dýchavičnosť, tachykardia. Ak transpozícia veľkých ciev, v kombinácii s PDA a koarktácia aorty je detekovaný diferenciálnej cyanózu: cyanóza hornej polovice tela je vyjadrená vo väčšej miere, než spodná časť.

Už v prvých mesiacoch života vyvíjať a postupovať známky zlyhanie srdca: Kardiomegalie, zväčšená pečeň, aspoň - ascites a periférny edém. Keď dieťa je z pohľadu transpozícia veľkých ciev upozorňuje deformácie prstov, prítomnosť srdcovej hrb podvýživa, zaostávajú vo vývoji motora. Pri absencii stenózy pľúcnej tepny, pretečeniu krv pľúcnom obehu vedie k častému výskytu opakovaného pneumónia.

Klinický priebeh korigované transpozícia veľkých ciev bez súčasného CHD asymptomatického po dlhú dobu, nie sú tam žiadne sťažnosti, že dieťa sa vyvíja normálne. Pokiaľ ide o kardiológ zvyčajne detekovaná paroxyzmálna tachykardia, atrioventrikulárny blok, šelesty na srdci. S sprievodnými klinický obraz PRT opravil transpozícia veľkých ciev závisí na povahe a stupni hemodynamických porúch.

Diagnostika transpozícia veľkých ciev

Prítomnosť dieťaťa transpozícia veľkých ciev sú obvykle uznávané aj v opatrovateľskom dome. Fyzikálne vyšetrenie odhaľuje hyperaktivita srdca, vyjadrené srdcový impulz, ktorý je posunutý mediálne, expanzná hrudníka. Auskultačné dôkazy, vyznačujúci sa tým, zosilnenie oboch tónov systolického hluku a šumu VSD alebo PDA.

U detí vo veku 1-1,5 mesiacov EKG vykazuje známky preťaženia a hypertrofia pravej srdca. Pri hodnotení röntgenový snímok hrudníka veľmi špecifické črty prevedení veľkých plavidiel kardiomegalie konfigurácia charakteristické srdce tieň vajcovitého tvaru, úzke cievne zväzok v predozadný a predlžuje v bočnom pohľade, ľavá poloha oblúka aorty (vo väčšine prípadov), vyčerpanie vzor pľúc stenózou pľúcnice alebo obohatenie defektu septa.

Echokardiografia označuje abnormálne výtok z veľkých ciev, steny hypertrofia a dilatáciu srdcových komôr, súbežná vád, stenózou pľúcnice.

Použitie pulzný oximetria štúdie a parametre krvných plynov sú určené nasýtenia krvi kyslíkom a parciálneho tlaku kyslíka v prevedení z veľkých ciev SO 2 aspoň 30%, PaO2 - 20 mm Hg Pri snímaní srdcových dutín detekovaný zvýšený krvný saturácia kyslíkom v pravej predsieni a komore a spodnej časti ľavého tlaku srdca jednotná v aorte a pravej komory.

RTG kontrastné výskumné metódy (ventrikulografii, atriografiya, aortography, koronárna angiografia) vizualizovať patologické kontrastné tok z ľavej srdcovej do pľúcnej tepny, a sprava - v aortu- súvisiacich porúch, anomálie pôvodu vencovitých tepien.

Transpozícia veľkých ciev je potrebné odlíšiť od Fallotova tetralógia, pľúcne atrézia, atrézia trikuspidálnej chlopne, hypoplastického ľavého srdca.

Liečba transpozícia veľkých ciev

Všetci pacienti s celkovou formu transpozícia veľkých ciev je uvedené núdzové operáciu. Kontraindikácie sú prípady nezvratné pľúcnej hypertenzie. Pred operáciou, farmakoterapia vykonaná novorodenec prostaglandín E1, pomáha udržiavať ductus arteriosus štrbinu a zaistiť dostatočný prietok krvi.

Paliatívna zákrok na transpozícia veľkých ciev potrebných v prvých dňoch života zvýšiť veľkosť prirodzené alebo umelé vadu medzi malým a veľkým obehom. Pre tento druh operácie patrí endovaskulárne balónom atrioseptostomiya (Park-Rashkinda chirurgia) a otvorené atrioseptektomiya (septa predsiení resekcia Bleloku-Hanlon).

Medzi gemokorrigiruyuschih boli vykonávané keď transpozícia veľkých ciev, a zahŕňajú operácie Mustard Senning - intraatrial závit prepínanie žilovej a arteriálnej krvi pomocou syntetického náplasti. V tomto prípade je topografia hlavných tepien zostáva rovnaká, v intraatrial tuneli pľúcnych žíl krv vstupuje do pravej predsiene, a z dutej žily - vľavo.

Prevedenie anatomicky správny transpozícia veľkých ciev zahŕňajú rôzne spojovacie metódy krv: prevádzka Zhatene (priesečník ortotopické replantácia a veľkých ciev, ligácia CAP), prevádzka Rastelli (VSD plastové a odstraňovanie stenózy pľúcnej tepny), prepínanie krvi z plastu IVS.

Konkrétne pooperačné komplikácie sprevádzajúce korekcia transpozícia veľkých ciev, môže slúžiť SSS, stenóza ústia pľúcnej a dutých žíl, stenóza ventrikulárna vývodných ciest.

Predpoveď z transpozícia veľkých ciev

Kompletné transpozícia veľkých ciev - kritické, je nezlučiteľná so životom na srdcovú vadu. Pri absencii špecializovaného polovice srdcovej starostlivosť novorodencov umiera v prvom mesiaci života, viac ako 2/3 detí - do 1 roka ťažkú ​​hypoxia, obehové zlyhanie a zvýšenie acidózy.

Chirurgická korekcia jednoduchého prevedení z veľkých ciev umožňuje dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky v 85-90% sluchaev- s komplexnou porucha tvaru - v 67% prípadov. Po operácii, pacienti vyžadujú na sledovanie srdcovej chirurg, obmedzenie fyzickej aktivity, prevencia endokarditída. Dôležité prenatálnej detekcie transpozícia veľkých ciev pomocou fetálnej echokardiografie, vhodné vedenie tehotenstvo a prípravy na pôrod.