Aortarctia

Koarktácia aorty - vrodená abnormalita aorty, sa vyznačuje tým, stenózy, spravidla, v typickom mieste - distálnej na ľavej podklíčkové tepny, na križovatke oblúku v zostupnej aorty. V detskej kardiologickej koarktácia aorty sa vyskytuje s frekvenciou 7,5%, s 2-2.5 krát častejšia u mužov. V 60-70% prípadov koarktácia aorty v kombinácii s inými vrodená srdcová vada: Ductus arteriosus (70%) defekt komorového septa (53%) aortálna stenóza (14%) zúženie alebo zlyhanie mitrálnej chlopne (3-5%), s menej transpozícia veľkých ciev. U niektorých detí s koarktácia aorty odhalila závažné extrakardiálne vrodené anomálie.

Príčiny aortálnou koarktácia

V srdcovej chirurgii opisuje niekoľko teórií tvorí koarktácia aorty. Predpokladá sa, že v jadre defektu je porušením zlúčenie aortálnej oblúky počas embryogenézy.

Podľa teórie Škoda, koarktácia aorty sa vytvára v dôsledku uzavretia patent ductus arteriosus (CAP), pri súčasnom zapojení priľahlé časti aorty. Batallova potrubie obliteráciu dochádza krátko po rozhdeniya-, vyznačujúci sa tým, že potrubné steny spadol dole a zjazvenie. Pri zapojení do procesu steny aorty sa to stane zúženie či neperforované lumen v špecifickom mieste.

Teoreticky Anderson-Becker príčinou môže byť prítomnosť koarktácia aorty falciform väzu, ktorý spôsobuje zúženie šiji na zahladenie CAP v jeho umiestnení.

V súlade s teóriou hemodynamické Rudolph, koarktácia aorty - dôsledok vlastností intrauterinnou fetálny obehu. V maternici prechádza vzostupnej aorte 50% vypudzovanie krvi z komory, cez zostupné spojenie - 65%, zatiaľ čo iba 25% krvi, prúdi do šije aorty. Táto skutočnosť je spojená relatívna obmedzenosti aortálnej šiji, ktorá za určitých podmienok (za prítomnosti defektu septa) je uložený a ešte zhoršuje po pôrode.

Ponúka hemodynamiky v aortálna koarktácia

Typické usporiadanie, cieľový terminál stenóza oblúka aorty oddelené od dráhy toku krvi a ústia ľavej podklíčkové tepny (aorta šije oblasť). V tomto bode, aortálna koarktácia diagnostikovaná u 90-98% pacientov. Mimo obmedzenia môžu mať formu presýpacích hodín alebo zúženie s normálnym priemerom aorty na proximálnom a distálnom. Vonkajší kužeľ všeobecne zodpovedá vnútornému priemeru aorty, pretože aorty lumen nachádza prečnievajúce polmesiaca Záhyb alebo membránu, ktorá v niektorých prípadoch úplne pokryť vnútorné lumen nádoby. Dĺžka koarktácia sa môže pohybovať od niekoľkých mm do 10 cm a viac, ale obmedzená na 1-2 cm.

Stenotická aortálnej zmena v mieste jej prechodu do zostupnej dráhe spôsobuje, že vývoj oboch režimoch obehu vo veľkom kruhu: proximálne k obštrukcii toku krvi je miesto arteriálnej hypertenzie, distálnej - hypotenzia. V súvislosti s existujúcimi hemodynamické poruchy u pacientov s aortálnou koarktácia patrí kompenzačné mechanizmy - vyvinuté hypertrofie ľavej srdcovej komory, väčší zdvih a minúty objem, rozšíri priemer vzostupnej aorty a jej pobočiek oblúku, rozširovanie siete súrodencov. U detí starších ako 10 rokov v aorte a plavidlá už označený aterosklerotických zmien.

Na vlastnostiach hemodynamiku v koarktácia aorty je významne ovplyvnená súbežnými vrodená srdcová vada a ciev.

V priebehu doby v tepnách, zapojených do kolaterálneho obehu (medzirebrové, vnútorná mliečnej žľazy, bočné hrudnej, špachtľa, nadbrušku atď.), Dochádza k zmenám: ich steny tenšie, a zvyšuje priemer, predispozíciou k tvorbe a prestenoticheskih poststenotic aortálnej aneuryzmy, vydutín mozgových tepien a ďalšie. Obvykle aneuryzmatického dilatáciu pozorované u pacientov starších ako 20 rokov.

Tlak zvlnený a rozšírené medzirebrové tepny na rebrá uľahčuje tvorbu Uzury (ozubmi) na dolných okrajoch rebier. Tieto zmeny sa vyskytujú u pacientov s koarktácia aorty nad 15 rokov.

Klasifikácia aortálnou koarktácia

S prihliadnutím na lokalizáciu zúženiu rozlišovať koarktácia v šiji, vzostupne, zostupne, hrudnej, brušnej aorty. Niektoré zdroje sú nasledujúce anatomické varianty zveráku - preduktalny stenózou (zúženie aorty bližšie k sútoku SPP) a postduktalny stenózou (zúženie aortálnej distaltnee sútoku SPP).

O kritériu množstvo srdcových a cievnych anomálií AV Pokrovský klasifikuje 3 typy koarktácia aorty:

• 1 typ - izolovaný koarktácia aorty (73%);
• typ 2 - kombinácia s koarktácia OAP- s arteriálnej alebo venóznej vypúšťania krvi (5%);
• 3 typ - kombinácia s inými koarktácia hemodynamicky významné abnormality nádob a AMS (12%).

Prirodzený priebeh izolovaných koarktácia 5 obdobie:

• I (kritické obdobie) - u detí mladších 1 years- je charakterizovaná symptómy obehové zlyhanie v malom krugu- vysokou mortalitou z ťažkej kardiopulmonálnej a zlyhanie obličiek, najmä v kombinácii s inými aorty koarktácia SPU.
• II (adaptívne doba) - u detí mladších ako 5 rokov-1 je charakterizovaná znížením príznakov obehového zlyhania, ktorý zvyčajne zastupuje únavu a dýchavičnosť.
• III (náhradná doba) - pre deti od 5 do 15 rokov, sa vyznačuje predovšetkým príznakov.
• IV (vývoj obdobie relatívnej dekompenzácia) - u pacientov 15-20 rok-puberty rastúce známky obehového zlyhania.
• V (dekompenzácia doba) - u pacientov 20-40 rokov, sa vyznačuje príznaky hypertenzia, závažné ľavej a pravej komory zlyhanie srdca, vysoká úmrtnosť.

Príznaky aortálnou koarktácia

Klinický obraz aortálnej koarktácia reprezentovaný číslom simptomov- prejavy a ich závažnosti závisí na dobe toku vice a súvisiacich anomálií ovplyvňujú vnútrosrdcovú a systémové hemodynamiky.

U dojčiat s koarktácia aorty môže dôjsť oneskorený rast a priberanie na váhe. Dominujú príznaky zlyhania ľavej komory: ortopnoe, dýchavičnosťou, srdcová astma, pľúcny edém.

V staršom veku, v súvislosti s rozvojom pľúcnej hypertenzie, vyznačujúci sa tým, sťažnosti závrat, bolesti hlavy, búšenie srdca, hučanie v ušiach, zníženie zrakovej ostrosti. Koarktácia aorty nie sú nezvyčajné krvácanie z nosa, mdloby, vykašliavanie krvi, necitlivosť a chlad, lýtkových svaloch, kŕče v dolných končatinách, bolesti brucha v dôsledku črevnej ischémie.

Stredná dĺžka života pacientov s koarktácia aorty je 30-35 rokov, 40% pacientov zomiera počas kritického obdobia (do 1 roka). Najčastejšími príčinami úmrtí v období sú srdcové zlyhanie dekompenzácia, bakteriálna endokarditída, prasknutie výdute aorty, hemoragickej mŕtvice.

Diagnóza aortálnou koarktácia

Pri vyšetrení, dávať pozor na prítomnosť atletické telo typu (primárna vývoj ramenného pletenca s tenkými dolných končatín) - zvýšenú karotíd pulzácie a medzirebrové tepny, oslabenie alebo neprítomnosť pulzácie femorálnej arteriyah- vysokého krvného tlaku na horných končatín pri znižovaní krvného tlaku v dolnej konechnostyah- zvuku systolického cez vrchol a srdcové základne, karotíd a t. d.

V diagnostike koarktácia aorty sú rozhodujúce inštrumentálne vyšetrenia: EKG, echokardiografia, aortography, röntgen hrudníka a röntgen srdca s pažeráka Naproti tomu sondovania srdcových dutín, ventrikulografii, a ďalšie.

EKG dôkaz zápchy a hypertrofia ľavej a / alebo pravej srdca, ischemických myokardu zmien. Röntgenová snímka sa vyznačuje kardiomegalie, vypuklé oblúky pľúcnej tepny, tieň zmenou konfigurácie oblúka aorty, uzuratsiey rebrami.

Echokardiografia umožňuje priamo vizualizovať koarktácia aorty, a stanoviť stupeň stenózy. Staršie deti a dospelí môžu byť vykonávané Transezofageálne echokardiografia.

V srdcové katetrizácia dutiny definovanej prestenoticheskaya poststenotic hypertenzie a hypotenzia, zníženie parciálneho tlaku kyslíka vo poststenotic aorty. Použitie uplink aortography a ľavej ventrikulografii odhalila stenózy, jeho rozsah je odhadnutý a anatomické varianty. Koronárna koarktácia aorty je uvedený v prípade scén angína, rovnako ako pri plánovaní pacientov chirurgia staršie 40 rokov, aby sa zabránilo CHD.

Koarktácia aorty treba odlišovať od iných patologických stavov, ktoré sa vyskytujú s príznakmi pľúcnej hypertenzie: renovaskulárna a esenciálnej hypertenzie, aortálnej srdcové ochorenia, nešpecifické aortitis (Takayasuova choroba).

Liečba aortálnou koarktácia

Keď aortálnej koarktácia potrebu farmakologické prevencia infekčnej endokarditídy, korekcia hypertenzie a srdcového zlyhania. Eliminácia anatomické vady aorty sa vykonáva len chirurgicky.

Cardio lekára pre koarktácia aorty sa vykonáva v raných fázach (v kritickom zveráku - až 1 rok v ostatných prípadoch, vo veku od 1 do 3 rokov medzi). Kontraindikácie chirurgickej liečbe aortálnej koarktácia sú nevratné stupeň pľúcnej hypertenzie, za prítomnosti silnej alebo nekorrigiruemoy komorbidity, konečná fáza srdcového zlyhania.

Na liečbu koarktácia aorty sa teraz navrhuje otvoriť tieto typy operácií:

• I. Miestne plast aortálnej rekonštrukcie: resekcia stenotická miesta aortálnej anastomózy "koncom ku koncu" - priamo istmoplastika pozdĺžne narezaním stenózy a aortálnou zesíťující v priečnom smere podľa použitia nepriameho istmoplastika (pomocou chlopne ľavej podklíčkové tepny alebo syntetických náplasťou superponovaný sonno- subclavian anastomóza).
• II. Resekcia koarktácia aorty s protézou: nahradenie defektu arteriálna homograft alebo syntetických štepov.
• III. Tvorba bypassov: bypassu ľavým podklíčkové tepny slezinnej tepny alebo vlnité štep.

Ak miestna alebo tandem stenóza a žiadne výrazné kalcifikácie a fibrózu v koarktácia vykonaná transluminálnej balón dilatáciu aorty.

Pooperačné komplikácie môžu zahŕňať rozvoj rekoarktatsii aorty pretrhne krovotecheniya- anastomoses trombóza po rekonštrukcii časti aorty- miechový ischémia, ischemická gangréna ľavý hornej končatiny a ďalšie.

Predikcia koarktácia aorty

Prírodné aorty koarktácia určený pre jednu zúžením aorty, vzhľadom k prítomnosti iných ICHS a všeobecne má veľmi zlú prognózu. V neprítomnosti liečby srdcových ochorení zomrie v prvom roku života 40-55% pacientov. môže byť dosiahnutá v 80-95% pacientov, a to najmä ak sa operácia vykonáva pred dosiahnutím veku 10 rokov s včasnej chirurgickej liečby aortálnej koarktácia dobré dlhodobé výsledky.

Operovaných pacientov s koarktácia aorty života sú pod dohľadom kardiológ a kardiohirurga- sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu, a stres dynamické pravidelných kontrol, aby sa predišlo pooperačné komplikácie. Tehotenstvo výsledky po rekonštrukčnej chirurgie pre aortálna koarktácia je zvyčajne priaznivá. V procese tehotenstve pre prevenciu aortálnej prasknutiu menovaný antihypertenzív, ktorá sa konala profylaxia infekčné endokarditídy.