Septum defekt aortolegochnoy

Defekt aortolegochnoy priečky (aortolegochnoe okno, aortopulmonary defektu septa, aortolegochny fistula alebo presvetľovací) je spôsobená prítomnosťou otvorov, ktorými aorta a kmeň pľúcnice sú vzájomne prepojené. Defekt aortolegochnoy priečky - vzácna anomálie zložka v kardiológii 0,2 0,3% všetkých Vrodené srdcové chyby.

Lokalizácia miest môžu byť rôzne: aortolegochnoy defekt septa môžu byť umiestnené v ľubovoľnom mieste medzi susednými tvarmi vzostupnej aorty a kmeňa pľúcnice. Chyby aortolegochnoy prepážky sa líšia tvarom a veľkosťou, a môže dosiahnuť s priemerom 2 až 30 mm. Takmer polovica prípadov aortolegochnoy defektu septa v kombinácii s inými vrodených vývojových chýb srdca - defekt komorového septa, patent ductus arteriosus, Fallotova tetralógia, koarktácia aorty, subvalvulárnou aortálna stenóza, stenóza pľúcnice a kol.

Príčinu chyby aortolegochnoy priečok

Aotrolegochnoe okno je dôsledkom porušenia embryogenézy, v ktorej netvoria úplnú aortolegochnaya oddiel. Separácia fetálnej krvi stopky na aortu a pľúcnu kmeň dochádza medzi 6-7 týždňov vývoja plodu. Porušenie tohto procesu vedie k defekt aortolegochnoy septa.

Príčiny defektu aortolegochnoy oddiely sú podobné tým, ktoré pri tvorbe iných vrodených srdcových vád. Faktory, ktoré narúšajú tvorbu fetálneho srdca v raných fázach vývoja plodu, môže sa infekcia tehotnej (rubeola, ovčie kiahne, opar, chrípka, syfilis a kol.), alkohol a toxické látky, somatické matky ochorenia (diabetes mellitus) Abnormálne tehotenstva (hrozba samovoľný potrat, silný toxikosa), Dedičnosť, ionizujúceho žiarenia a ďalšie.

Vlastnosti hemodynamika v aortolegochnoy septa defektu

Morfologické kritériá vada aortolegochnoy priečky sú abnormálne spojenia medzi susednými tvarmi vzostupnej aorty a pľúcnej kmeň, prítomnosť samostatných vláknitých krúžkov aorty a pľúcnej chlopne a vytvorené výtokového traktu oboch komôr. Druhá vlastnosť odlišuje tento zlozvyk z spoločný arteriálnej kufri. Sam aortolegochnoy vadu septa je oválny alebo kruhový otvor s vnutriperikardialnym umiestnená medzi ľavou stenou vzostupnej aorty a pravej stene pľúcnej kmeňa.

Intenzita hemodynamických porúch v aortolegochnoy septa vady závisí na veľkosti správy, jeho umiestnenie, pomer obschelegochnogo a periférnej vaskulárnej rezistencie.

Ak je závada aortolegochnoy prepážka v krvi pod vysokým tlakom privádzané z vzostupnej aorty do pľúcnej tepny. Vyjadrená arteriovenózne (vľavo-vpravo) reset čoskoro vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie, ktorá je prítomná u väčšiny pacientov s vadou aortolegochnoy oddielmi. Ak je odpor v malej a veľkej obehu rovný, je kríž, a potom venoarterialny (vpravo-vľavo) vypúšťanie krvi, ktoré je sprevádzané vývojom cyanóza.

Klasifikácia septum defekt aortolegochnoy

S ohľadom na kritériá lokalizácie, tvaru otvorov a jej vzťah k pľúcnej tepny rozlišujú nasledujúce typy anatomické vady aortolegochnoy priečok (VI Burakovsky kol NTSSSH im Bakulev ..):

typ I - vada má tvar kanála s odlišnou polyusami- sa nachádza v strede aortolegochnoy septa od dutín. Ľavý a pravý pľúcnej tepny distálnej odchýliť aortolegochnogo vadu.

typ II - má tvarový defekt windows umiestnený v proximálnom (dole) z prepážky nad aortolegochnoy dutinách Valsalva. Aortolegochnaya ozvučnice čiastočne sformirvoana vo svojej distálnej vetvy čiastočný pľúcnych artérií rozbiehajúce normálne distálnej vadu.

typ III - vada má formu windows umiestnený v distálnom (hornej) časti aortolegochnoy prepážkou od dutín. Aortolegochnaya ozvučnice čiastočne sformirvoana v jeho proximálnej časti. Vetvy pľúcnych tepien rozšíriť na koncovej časti defektu.

typ IV - má vadu tvaru windows umiestnený v distálnej aortolegochnoy oddiely (horná) časť absolutórium na pravej vetvy pľúcne kufra. V tomto type defektu septa aortolegochnoy aorty označená ako pravé pľúcnici a pľúcne kmeň spoločné.

typ V - úplná absencia aortolegochnoy priečok, ale aortálnej a pulmonálna ventily sú vytvorené a oddelí. Pľúcnej tepny pochádzajú zo spoločnej hlavnej nádoby pochádzajúci z srdcovej základne.

Symptómy septum defekt aortolegochnoy

Deti v prvých mesiacoch života, skorý príznak vada aortolegochnoy oddiel je dýchavičnosť typu tachypnea. Charakteristicky zakrpatené fyzický vývoj, únava, časté SARS, opakovala pneumónia.

V kroku preemptivní arteriovenóznou obnoviť fyziologické sfarbenie kože alebo viac svetle. Malé cyanosis sa môžu objaviť, keď krik, plač, udalosti srdcové a respiračné zlyhanie. S rozvojom kríža a venoarterialnogo napäťové cyanózou kože a viditeľné sliznice stáva vážne a trvalé. U 70% pacientov s chybou je detekovaný oddielov aortolegochnoy hrudníka deformity typu "srdce" hrb, tvorba čo je spojené so zvýšením pravej komory, v prevádzkovom režime hyperfunkcia.

Keď závada aortolegochnoy steny s malým priemerom a mať deti na dlhú dobu zachovaná vyhovujúce stav. U veľkých defektov zavčas vyvíja pľúcnej hypertenzie. Stredná dĺžka života u pacientov s vadou aortolegochnoy oddielov závisí na veľkosti otvoru, a pohybuje sa od niekoľkých mesiacov až do 30-40 rokov (priemerný vek - 14 rokov).

Diagnóza septum defekt aortolegochnoy

Pri vyšetrení pacientov s vadou aortolegochnoy septa pozorovalo oneskorenie v hmotnosti a výšky, vyčnievanie hrudníka ako srdcové hrb. Bicie expanzná hranice zistená srdcový otupenosť v oboch strany- auskultácie auscultated systolický šelest aktualizáciu diastolický komponentov je určené palpáciou srdce tonov- systolického jitter II-III medzirebier.

S phonocardiography zámkov posluchový vzor je uvedené vyššie. EKG vykazuje známky preťaženia pravej srdcovej hypertrofiou oboch komôr, odchýlka EOS na pravej strane.

X-ray obraz s prepážkou vady aortolegochnoy typický: zvýšenie tieňa srdca, rozšírenie tieňa aorty a pľúcnych ciev, zvýšenie pľúcnej vzor v ranom období choroby a jej vyčerpanie počas vývoja pľúcnej hypertenzie.

S echokardiografia odhalila závadu v aortolegochnoy oddielu, nastaviť umiestnenie okien, jeho rozmery sú vylúčené súčasne srdcové choroby.

Snímaním srdcovej komory sa určuje podľa závažnosti pľúcnej hypertenzie hodnota bočníka, skúmal stupeň nasýtenia krvi kyslíkom v pľúcnej tepne. Diagnostická funkcia aortolegochnoy septa vady je schopnosť katétra z pľúcnej tepny otvorom v počiatočných úsekoch vzostupnej aorty. Pri vykonávaní aortography vidieť prenikanie kontrastnej látky zo vzostupnej aorty do kufra pľúcnice.

Diferenciálna diagnostika závady na aortolegochnoy septom sa koná s meničom, celková arteriálnej kufra, ductus arteriosus.

Liečba aortolegochnoy septum defekt

Vzhľadom k tomu, spontánna uzavretie defektu aortolegochnoy oddielu je nemožné, jediný spôsob, ako zaobchádzať s vrodenou srdcovú vadu je operácia srdca. S veľkou vadu aortolegochnoy operácii septa sa vykonáva v skorých štádiách - do 1 roka.

Zatvorenie aortolegochnogo okná z šitím, alebo plastovou vady prístupom náplasť cez lumen aorty alebo pľúcnice, alebo na oboch stranách. Operácia sa vykonáva za podmienok uvedených v IR, podchladenie a kardioplegii.

Keď aortolegochnoy typu septum defekt som vykonal potrubia ligácia. Nemožnosť vykonávanie radikálne operácií v pľúcnej hypertenzie diktuje nutnosť vykonávať rušenia dvojstupňové: 1 - zúženie pľúcne alebo pľúcna arterii- 2 - odstránenie tiesňava manžetu a radikálne operáciu.

Intraoperačnej úmrtnosť 3% - pooperačná dosahuje 15-20%.

Počasie na aortolegochnoy septa defektu

Veľká veľkosť defektu aortolegochnoy priečky viesť k malígny vady: 25-30% pacientov umiera v priebehu prvých šiestich mesiacov života. Príčiny úmrtia u pacientov s vadou aortolegochnoy prepážkou typicky slúžiť zlyhanie srdca, pľúcnej tepny aneuryzma prasknutie perikardu srdcová tamponáda (hemopericardium), Tromboembólie, bakteriálna endokarditída.

Prežívajúcich pacientov bez chirurgická liečba vedie k vzniku nezvratných zmien v pľúcach, takže je nemožné, aby operáciu neskôr. V literatúre existujú sporadické zmienky o pacientov s vadou aortolegochnoy stien prežívajúcich na 35 až 40 rokov.