Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm získal svoje meno z maďarského dermatológa, ktorý ako prvý popísal ochorenie v roku 1872. Prevalencia Kaposiho sarkóm nie je tak veľký, ale medzi pacientmi HIV dosahuje 40-60%. U týchto pacientov je Kaposiho sarkóm je najčastejší zhubný nádor. Podľa údajov obsiahnutých v dermatológii klinických štúdiách u mužov je Kaposiho sarkóm diagnostikovaná u asi 8 krát častejšie ako ženy.

Medzi rizikové skupiny, v ktorých vývoj Kaposiho sarkóm je s najväčšou pravdepodobnosťou patrí HIV-pozitívnych mužov, muži Stredomoria pôvodu starších ľudí v strednej Afrike, príjemcov transplantovaných orgánov alebo u pacientov užívajúcich dlhodobo imunosupresívnu liečbu.

Príčiny Kaposiho sarkóm

Medicína nie je doteraz známe presné dôvody pre rozvoj Kaposiho sarkóm a jeho patogenéze. Toto ochorenie sa často vyskytuje na pozadí iných malignít: mycosis fungoides, Hodgkinova choroba, lymfosarkom, myelóm. Nedávne štúdie potvrdzujú spojenie medzi ochorenia s prítomnosťou špecifických protilátok v tele tvorenej vírusovej infekcie opar 8 typu. Infekcia môže dôjsť pohlavným stykom, krvou alebo slinami.

K dnešnému dňu, vedci sa podarilo izolovať cytokíny, ktoré majú stimulačný účinok na bunkové štruktúry Kaposiho sarkóm. Medzi ne patria: 3FGF - fibroblastový rastový faktor, IL-6 - interleukín 6, TGFp - transformujúci rastový faktor. Pri výskyte nádorov u pacientov s AIDS, dôležitých onkostatin stiahnuté.

Kaposiho sarkóm nie je celkom obvyklý zhubný nádor EÚ. Slabá mitotická aktivita, závislosť procesu na imunitnom stave pacienta, multicentrickej vývoja, schopnosť zvrátiť vývoj nádoru ohnísk, absencia bunkovej atypiu a histologických identifikačnými znakmi zápalu podporujú predpoklad, že začiatok jeho výskytu Kaposiho sarkóm pravdepodobne predstavuje reaktívny proces, skôr než skutočný sarkóm.

Príznaky Kaposiho sarkóm

Najčastejšie sa choroba začína s výskytom kožných purpurovo modré škvrny, ktoré sú infiltrované tvorbu zaoblených diskov alebo uzlov. V niektorých prípadoch, Kaposiho sarkóm začína s výskytom pupienkov na koži, ktorá má podobnosti s vyrážkou planus. Uzly postupne rastie, dosahuje hodnoty lesov alebo orech. Majú pevne elastické konzistencie, šupinatá povrch, často prestúpené žilky. Uzly spôsobiť bolesť pacienta, zvyšuje sa tlak na ne. V priebehu doby, v sarkóm možnú spontánnej resorpciu Kaposiho uzlov k vytvoreniu jazva depresívne hyperpigmentácia.

Prideliť 4 Klinická variantám Kaposiho sarkóm: klasická, epidémie, endemický a imunosupresívne.

Klasického Kaposiho sarkóm distribuovaný v Rusku, na Ukrajine, v Bielorusku a v krajinách strednej Európy. Jeho typická lokalizácia - bočné kože povrch spodnej časti nôh, nôh a rúk. Vyznačujúci sa tým, že jasne definované a symetriu nádoru ohnísk, absencia subjektívnych symptómov (len v niektorých prípadoch, u pacientov hlásené pálenie alebo svrbenie). Táto forma sarkóm veľmi zriedka objavuje u slizničných lézií. V rámci neoklasickej Kaposiho sarkóm prideliť 3 klinickej fázy: škvrnité a papulózna nádor.

Videli etapa - začiatok choroby. To predstavovalo modročervená, alebo červené, hnedé škvrny nerovnomerné tvar, ktorého veľkosť nepresahuje 0,5 cm. Tieto škvrny majú hladký povrch.

Papulózna krok Kaposiho sarkóm má podobu niekoľkých prvkov, vyčnievajúcich nad kožou vo forme guličiek alebo pologuľou. Tieto husté, elastické, priemer sa pohybuje v rozmedzí od 0,2 do 1 cm. Zlúčenie seba, prvky môžu tvoriť pologuľovité alebo sploštené dosky s drsným alebo hladkým povrchom. Ale väčšina z jednotlivých prvkov Kaposiho sarkóm tejto fáze zostávajú izolované.

štádium nádoru je charakterizovaná tvorbou nádorových uzlíkov s priemerom 1 až 5 cm. Jednotky, ako bodkovaný fáza prvky sú modročervená alebo červeno-hnedé zafarbenie. Splynú navzájom i ulcerovat.

Epidémia Kaposiho sarkóm spojená s AIDS, je to jeden z charakteristických symptómov tohto ochorenia. Je typické pre mladých vekom začiatku (pred dosiahnutím veku 37), jas vysypnyh prvky a neobvyklé umiestnenie nádoru: sliznice, špička nosa, horných končatín a tvrdého podnebia. V tejto forme Kaposiho sarkóm je rýchly proces, ktorý zahŕňa do lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Endemický Kaposiho sarkóm Schádza sa spravidla v strednej Afrike. Choroba sa vyvíja v detstve, často v prvom roku života. Charakterizované léziami vnútorných orgánov a lymfatických uzlín, kožné zmeny sú minimálne a vzácny.

Imunosupresívnej Kaposiho sarkóm prebieha chronicky a najviac benígne, zvyčajne bez zapojenia vnútorných orgánov. To sa vyskytuje na pozadí liečby immunnosupressivnogo u pacientov podstupujúcich transplantácie orgánov. Pri zrušení imunosupresívne lieky často dochádza k ústupu príznakov.

Počas Kaposiho sarkóm môže byť akútna, subakútna alebo chronická. Pri akútnom rozvojom ochorení je rýchly zovšeobecnenie zlomyseľnosť vývojovej toxicity a kachexia. Pacienti umierajú v období od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu. Subakútna forma bez vykonania ošetrenia môže trvať po dobu 2-3 rokov. Pomalý rozvoj nádorového procesu v chronickej formy Kaposiho sarkóm vedie k jeho dlhšieho trvania (8-10 rokov a viac).

Komplikácie zahŕňajú Kaposiho sarkóm deformácii a obmedzenie pohybu v postihnutých končatín, krvácanie z rozpadajúce nádorov lymphostasis S rozvojom lymfedém Pri kompresii lymfatických ciev nádoru a ďalšie. Ulcerácia nádoru uzliny infekcie nebezpečné možnosť, že pozadie imunodeficiencie vedie k rýchlemu rozvoju sepsa a môže spôsobiť smrť.

Diagnóza Kaposiho sarkóm

Diagnostika založená na Kaposiho sarkóm jej typický klinický obraz a dátové štruktúry biopsia. Histologické vyšetrenie odhaľuje dermis viac novovytvorených ciev a proliferácia buniek vretena - mladých fibroblastov. Prítomnosť hemosiderínu a extravasates (hemoragické eksudátů) na odlíšenie od Kaposiho sarkóm fibrosarkómu.

Pacienti trávia imunologické štúdie krvi a testovanie HIV. Pre detekciu viscerálnej lézie Kaposiho sarkóm platí brušnej ultrasonografia a srdce, gastroskopia, rádiografia pľúcach, kostrovom scintigrafia, CT, obličky, nadobličky a MRI m. P.

Vyžadujú diferenciálnu diagnostiku Kaposiho sarkóm s plochý lišaj, sarkoidóza, hemosideróza, mycosis fungoides, veľmi rozdielna angiosarkom, hemangiom mikrovenulyarnoy et al.

Liečba Kaposiho sarkóm

Dôležitým aspektom pri liečbe Kaposiho sarkómu je terapia pre základnému ochoreniu zlepšenie imunitného stavu. Systemické liečenie Kaposiho sarkóm je zvyčajne predpisovať pacientom s priaznivým imunologického pôvodu ochorenia u asymptomatických. Je to intenzívna chemoterapia. Riziko tejto terapie u pacientov s imunodeficienciou spojenú s toxickými účinkami liekov na kostnej drene, a to najmä v kombinácii s liekmi na liečbu HIV infekcie. V kroku 1 a 2, Kaposiho sarkóm považované za optimálnu monoterapia prospidina, ktorý sa líši nedostatok inhibičný účinok na imunitný systém a krvotvorbu. Pri liečbe klasické a epidemiologických foriem Kaposiho sarkóm úspešne používané interferóny: -2a, 2B a. Zabraňujú proliferáciu fibroblastov a je schopný iniciovať apoptózu v nádorových bunkách.

Lokálna liečba Kaposiho sarkóm zahŕňajú kryoterapiu, a vstrekovanie chemoterapeutických činidiel v nádorových interferón, masti a nášivky dinitrochlorbenzenu prospidina, AL. Metódy. V prítomnosti ochorenia a veľké lézie, ako aj pre lepší kozmetický efekt koná miestnej ožarovanie.

Predikcia Kaposiho sarkóm

Prognóza Kaposiho sarkóm, závisí od charakteru jeho toku a je úzko súvisí so stavom imunitný systém pacienta. Pri vyšších rýchlostiach imunity prejavov choroby možno nosiť reverzibilné, systémová liečba dáva dobrý účinok, a môže dosiahnuť remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s indikátorom CD4 lymfocytov Kaposiho sarkóm väčší ako 400 l-1 miera odozvy na pozadí imunitný terapie je vyššia ako 45%, ale iba 7% pacientov s CD4 riadi menšou ako 200 l-1, aby sa dosiahlo remisie.