Sklerodermia

sklerodermia - ochorenie spojivového tkaniva, hlavné prejavy, ktoré je vytvrdenie (indurácie) kože a zúženie malých krvných ciev. V množstve sklerodermia kolagénu v dermis je zvýšená. Výskyt je rovnaký vo všetkých vekových skupinách, bez ohľadu na pohlavie.

príčiny sklerodermia

Etiológie ochorenia nie je úplne známy, ale prítomnosť endokrinných ochorení u pacientov s sklerodermie oveľa vyššia. Užívanie niektorých liekov, transfúzie krvných zložiek a očkovania v zriedkavých prípadoch vyvolať vývoj sklerodermie. Častá podchladenie a genetická predispozícia tiež zvýšiť riziko ochorenia.

klinické prejavy

Primárne prejavy sklerodermie je opuch a zhrubnutie kože. V tomto prípade je opuch je tak tesný, že keď tlak je aplikovaný na kožu nie je prehlbuje. Tento proces začína s prstov a rúk, a s progresiou ide na koži predlaktia a tvár. Trupu a dolných končatín sú zapojené do procesu len v ojedinelých prípadoch.

Obmedzená sklerodermia má benígne povahy, a v prvej fáze dochádza iba opuch kože, a potom sa pripojí k tesnenie a tvrdnutie kože. V dlhodobom atrofii tkaniva a zmien v pigmentácii. U detí je častejšie lineárny Scleroderma. Je charakterizovaná výskytom oblastí zahustené kože vo forme dlhých pásov na hornej a dolnej končatiny, aspoň na tvári a na pokožku hlavy. Lineárne sklerodermia zvyčajne končí v zotavenie. Iba 5% prípadov rozvojových systémovej sklerodermie.

Nerovnomerný skleróza je tiež benígne priebeh. Klinicky voskové žltkasté škvrny na koži, ktoré sú obklopené ružové alebo fialové ráfika. Prvky nakoniec kondenzujú a stávajú sa podobne ako plakety. Nerovnomerný skleróza zriedkavo postupuje, a zvyčajne končia na vlastnú päsť.

Systémová skleróza je charakterizovaný lézií kože, pohybového systému a vnútorných orgánov, ktoré sú spojivového tkaniva (srdce, pľúca, obličky, tráviaceho traktu). Vzhľadom k tomu, sklerodermia pozorované vazokonstrikciu, vaskulárne poruchy, ktoré sa vyskytujú podľa typu Raynaudov syndróm, keď obehové poruchy sú symetrické a vedú k tkanivovej nekrózy horných končatín. Prsty stane pastovitá a koža sa stáva cyanotický farby. U žien, systémovou sklerózou, fibrotické zmeny vnútorných orgánov, je diagnostikovaná u sedemkrát častejšie ako muži.

Hlavnou príčinou, ktorá vedie k systémovej sklerodermia je porušenie syntéza spojivového tkaniva vlákien, keď je množstvo kolagénu sa výrazne zvýši. Poruchy cirkulácie krvi a imunodeficiencie zvyšujú pravdepodobnosť vzniku sklerodermie.

Vo väčšine prípadov bude debut systémová skleróza Raynaudov jav, a preto je u pacientov s týmto syndrómom by mala byť pravidelne vyšetrený reumatológa pre včasnú detekciu sklerodermie. ďalej sa pripojí artritída a obmedzená pohyblivosť prstov, takže je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku reumatoidná artritída. Menšina pacientov systémová sklerodermia sa môže prejaviť iba v svalová slabosť.

Hlavné komplikácie Scleroderma majú zlý krvný obeh, deformity končatín, Viac ako polovica pacientov trpí pľúcna fibróza, čo sa prejavuje dýchavičnosť, predĺžené bolestivým kašľom a pleurálna bolesť.

diagnóza sklerodermia

Presné diagnostické a neexistujú žiadne známky, pretože ak existujú predpoklady, že tkanivo opuchy spôsobené Scleroderma, je nutné vylúčiť všetky možné patológie diagnostikovať.

Hlavné diagnostické funkcie sklerodermia sú Scleroderma kožných lézií, pozitívne Raynaudov syndróm, kĺbov a svalov, syndróm sklerózu a fibróza vnútorných orgánov. Ďalšie diagnostické kritériá - hyperpigmentácia pokožku, teleangiektázie, náhla strata hmotnosti (10 kg alebo viac.) výrazne zvýšil sedimentácie erytrocytov krvi v klinické vyšetrenie. Keď krv biochemické vyšetrenie odhalilo hypergammaglobulinemia prítomnosť protilátok proti DNA a ANF (antinukleárne faktor) a pozitívne reakcie na reumatoidnej faktor.

Overená prítomnosť troch alebo troch ďalších funkcií v spojení s Fibre-sklerotické zmeny vnútorných orgánov je kritériom pre diagnózu.

liečenie sklerodermie

Čím skôr začnete sklerodermia terapiu, tým menej je pravdepodobné, že šíri. Nekomplikované formy ochorenia sú väčšinou sami. Systémová sklerodermia vyžaduje dlhodobú liečbu, základné princípy, z ktorých je vymenovanie antifibrotické drog - kuprenil, Duitsifon. Drogy sú prijímané prostredníctvom vyhradeného obvodu v najbližších 3-5 rokov, len v tomto prípade je možné, aby sa zabránilo zničeniu vnútorných orgánov.

Enzýmové prípravky a steroidy predpísané pre indikácie ako adjuvantnej terapie. Lokálne je znázornené masáž, elektroforézy s dimetylsulfoxid, laserová terapia. U všetkých pacientov so systémovou sklerózou ukazuje akupunktúra, priaznivý vplyv na priebeh sklerodermie sírovodíka a oxidu uhličitého kúpeľov.

Posledný spôsob liečenia sklerodermie je kmeňových buniek terapia. Keď sú podávané kmeňové bunky v ľudskom tele, sú značne zvýšené ochranné vlastnosti tela, aktivuje schopnosť tvorby nových krvných ciev do bypassu poškodené. Kmeňové bunky tiež nahradiť mŕtve nervové bunky, a tým ukončiť záchvatov cievne kŕče a aktivuje regeneráciu tkanív. Postupne došlo k úplnému zotaveniu fibrotických zmien vnútorných orgánov, čo zabraňuje ich skleróza.