Behcetova choroba

Etiológia Behcetova choroba je nejasný. Svoju úlohu v jeho rozvoji hrá geneticky podmienené. Je známe, že výskyt tejto choroby je vyššia u mužov 20-40 rokov, žije na Strednom východe a ázijských regiónov. Ak vezmeme do úvahy význam infekcie a toxických faktorov vo vývoji Behcetova choroba. Nie je vylúčené, vplyv autoimunitné mechanizmy: u pacientov s Behcetova choroba určenom CEC protilátok na bunky sliznice dutiny ústnej, výraznú inhibíciu špecifickej a nešpecifickej imunitnej obrany. Najpravdepodobnejšie je simultánne kombinácia niekoľkých faktorov, kde vírusové, bakteriálne a iné toxické. Vyprovokovať nástupu látky s následným pridaním autoimunitných mechanizmov.

Príznaky Behcetova choroba

Behcetova choroba je polisimptomno- charakteristické znaky sú aftózna vredy v ústach a pohlavných orgánov, zápaly očí.

Na pery a v ústach (na poschodie, jazyka, ďasien, ústnej sliznice), ktorý má malé vačky, naplnené nepriehľadné obsahom, ktoré sú otvorené k vytvoreniu svetlej ružovej vredy (afty) priemer v rozmedzí od 2 do 10-20 mm. liečenie ulcerózna stomatitída Behcetova choroba môže trvať až 1 mesiac, ale recidívy vyskytujú 3-4 krát do roka.

Genitálne vredy sú lokalizované u mužov v penise a miešku, u žien - na sliznici vulvy a vagíny. Vriedky v sliznice dutiny ústnej a bolestivé genitálu zlúčiť dohromady za vzniku pevného erozívna povrch. Po vyliečení vredov na sliznici jaziev môže zostať.

Príznaky orgánov dohľadu objaví niekoľko týždňov potom, ulcerózna stomatitída. Pre Behcetova choroba je charakterizovaná vývojom rekurentná iritída a iridocyklitída (Zápal dúhovky a riasnatého telesa očné buľvy) uveitída (Zápal cievnatky), zápal spojiviek (Zápal sliznice) keratitída (Rohovky zápal). Pacienti s Behcetova choroba povedať, slzenie a bolesť očí, rozmazané videnie, zvýšená citlivosť na svetlo.

Kožné príznaky zahŕňajú nodózny erytém, vyrážka, pupienky, vredy, folikulitída, hyponychial panaritiums. Na strane pohybového aparátu v 50-60% pacientov sa vyvinú oligo- alebo monoarthritis s poškodením členku, kolená, lakte, zápästia kĺby. artritída Behcetova choroba nastať bez deštrukcie kĺbu.

Neurologické príznaky Behcetova choroba je vývoj meningoencefalitída, kmeňové a poruchy chrbtice, tetraplégia, hemiparéza, edém optického disku v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Behcetova choroba je charakterizovaná rozvoj intravaskulárneho zápalových zmien, ktoré spôsobujú zúženie z žily a tepny, a potom nekrózu ich stenách. Cievne poruchy manifest vaskulitída, tromboflebitída dolných končatín trombóza pečeňové žila a pľúcna embólia, aneuryzmy a aortálnou trombóza, lakťov, podkolennej stehennej tepny.

U pacientov s Behcetova choroba ovplyvnila tráviaceho traktu (nevoľnosť, hnačka, zápal čriev, kolitída), Srdce (pericarditis, myokarditída, endokarditída), Pľúca (hemoptysis, zápal pohrudnice, difúzna infiltrácia pľúcneho tkaniva).

Diagnostika Behcetova choroba

Klinické a diagnostické kritériá Behcetova choroba je recidivujúce kurzu stomatitída, aftózna genitálne lézie, artritída, uveitída, vaskulitída, meningoencefalitída. Pre podozrenie Behcetova choroba dostatočne prítomnosti akéhokoľvek 3 z nasledujúcich príznakov s povinnou prítomnosťou aftózna stomatitídy. Vyjasniť diagnózu je potrebné poradiť sa s reumatológ.

patergicheskaya vzorka diagnostických testov najväčší význam: u pacientov s Behcetova choroba po 24-48 hodín po subkutánnej injekcii v mieste vpichu sa vyvíja reaktívny zápal.

CBC s Behcetova choroba ukazuje miernu anémia, leukocytóza, zvýšená ESR. V biochemické analýze je uvedené zvýšenie fibrinogénu cení haptoglobín -2-globulíny, seromucoid. Štúdia ukazuje zvýšenú aktivitu zrážanie koagulačných faktorov.

Imunologické testy ukazujú zníženie počtu T-pomocníkmi a T-lymfocytov, zvýšenie CEC, úroveň zložiek komplementu, imunoglobulínu (IgA), a ďalšie.

Pre diagnostiku zmeny v kĺboch ​​s Behcetova choroba sa vykonáva röntgeny, ultrazvuk a spoločné artroskopia. Pod označením vykonávať diagnostické spoločnú defekt. Synoviálnej tekutine je ovládaný neutrofily, uvedie povahu zápalového procesu.

Liečba Behcetova choroba

Behcetova choroba vyžaduje komplexnú a dlhodobú systémovú liečbou. Kurz zahŕňa lekárske vymenovanie protivírusové a antibakteriálne lieky, multivitamíny, imunosupresíva (Delagil), protizápalové lieky a proti dne krokov (kolchicín).

Po 1-2 mesiacoch liečby v neprítomnosti pridaných dynamiky prednizolon- mesiac neskôr - cytostatík (cyklofosfamid leykeran perorálne alebo intravenózne). Cytostatická terapia sa vykonáva pod kontrolou dynamiky všeobecného analýzy krvi, ak je to nutné, menovanie transfúziu krvných doštičiek alebo leukocytov hmoty.

Behcetova choroba ukazuje mimotelové liečba - plazmaferéza, gemosobrtsiya, UFOK a ILIB ktorá vykazuje imunomodulačný účinok.

Miestne symptomatická liečba Behcetova ochorenia patrí ústnu vodu, využitie gepatrombinovoy indometacín a masti, atď Počas akútnej uveitída podávať subkonjunktiválna správy mezatona dexametazón, dexametazón a parabulbarly injekcií heparínu metipred depot, Kenalog.

Komplikácie a prognóza Behcetova choroba

Nebezpečenstvo oko pri Behcetova choroba je riziko sekundárnej glaukóm, atrofia zrakového nervu, čiastočná alebo úplná strata zraku. Drastické zníženie alebo úplné oslepnutie rozvinúť cez 2-5 rokov od debutu Behcetova choroba.

Meningoencefalitída môže viesť k ochrnutie, strata sluchu, slepotu, mentálna retardácia. Trombóza periférnych tepien Behcetova choroba často končí vývoj gangréna končatiny.

V izolovanej forme Behcetova choroba, má vplyv len na vonkajšie poškodenie slizníc, uspokojivé prognózu. V prípadoch, zahŕňajúcich oka, centrálny nervový systém, krvné cievy, vnútorných orgánov, ochorenia prognosticky nepriaznivé.

Prevencia Behcetova choroba nebola vyvinutá kvôli neistote príčin a mechanizmov jej vývoja.