Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva

Sharpe syndróm nevoľnosti prevažne ženy. Rozhodujúcimi faktormi pre Sharp syndróm môže byť považovaný za interakcie genetické predispozície, endokrinné poruchy spôsobujúce okolité činidlá (vírusová infekcia, stres, trauma, hypotermia, atď.).

Správa imunitný homeostázy sa syndrómom Sharpe vyjadrený nerovnováhu funkcie imunoregulačnou T-buniek, veľmi vysoké titre protilátky na ribonukleproteinu (RNP), cirkulujúcich imunokomplexov a ďalší rozvoj systémového zápalu.

Klinika Sharp syndróm

Pre klinický syndróm sa vyznačuje kombináciou Sharpe stredne výrazný známky Raynaudov syndróm, polymyozitídy, polyartritída, kožné a viscerálnej lézie.

V 85% pacientov skorej fáze ochorenia sprevádzané Raynaudovým javom vyskytujúcim sa silným opuchy rúk, ale bez ťažkých ischemických a nekrotických zmien distálnych článkov prstov a rozvojové acroscleroderma.

Kĺbová prejavy v podobe relapsujúcou roztrúsenou artritída a bolesti kĺbov syndrómu Sharp jedna tretina pacientov spôsobí erozívna zmeny kostí. Pozorovaná tvorba reumatoidných uzlíkov a detekcie reumatoidného faktoru. polymyozitídy Sharpe so syndrómom, vyznačujúci sa tým, bolesti svalov asténia proximálnej končatín, tesnenia a svaly dobre reagujú na kortikosteroidy terapiu.

Viscerálny symptómy nastane s dysfágiou spôsobené pažeráka hypotóniou a pľúcnej hypertenzie. V súvislosti s progresiou pľúcnej hypertenzie upozorňuje na výskyt dýchavičnosť v pokoji a jeho povznesenie s minimálnym neproduktívny nagruzke- paroxyzmálnej kašeľ, torakalgiya.

Kožné prejavy Sharp syndrómu patrí sklerodermopodobnye zmení erytematózne škvrny, teleangiektázie, alopécia, diskoidní lupus, periorbitálny pigmentácia.

V niektorých prípadoch je syndróm Sharpe rozvoj ochorenia obličiek (difúzny glomerulonefritis), Neurologické syndrómy (aseptické meningitída, prosoponeuralgia), Anémia, lymfadenopatia, splenomegália a mierne hepatotoxicity.

Komplikácie Sharp syndróm

Zaťažený pre Sharp syndróm môže byť spojené so závažnými progresívne viscerálne lézií a ich komplikácií: pažeráka, pažerákové ostrej kritiky, infarkt myokardu, obličková nedostatočnosť, mŕtvice, perforácia hrubého čreva.

Diagnóza Sharp syndróm

Diagnostikovanie syndrómu Sharpe založené na sérologické a klinických príznakov.

Spoľahlivé serologický markerom Sharp syndróm je poskytnúť pozitívnu reakciu s antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym titrom 1: 600 a vyššie. Biochemické vlastnosti sú nešpecifické zvýšenie globulín (a 2), fibrín, CK, AST, seromucoid, aldolázy sialových kyselín DRR.

Objektívne klinické príznaky zahŕňajú opuch rúk, myositis, synovitída, acrosclerosis, Raynaudov syndróm,

Pre diagnostické nepochybnú Sharp syndróm vyžaduje tri sérologických markerov a klinické príznaky. Táto vláda tri vlastnosti sklerodermia pacientov (Raynaudov syndróm, opuch rúk a acrosclerosis) je diagnóza potvrdená prítomnosťou synovitídy alebo myozitídy.

Sharpe liečba syndrómu

Ak chcete vybrať liečebná stratégia sa syndrómom Sharpe by sa mal poradiť s reumatológ. V závislosti od charakteru vnútorných orgánov lézií môže navyše potrebovať poradiť sa kardiológ, neurológ, alebo gastroenterológ. palindromic polyartritída a zápal pohrudnice syndróm Sharpe určenie vyžaduje NSAID, antimalariká, prednizón kurz nízke dávky, a niekedy - metotrexát.

Zápal polymyozitídy zakotvila používanie prednizolón, najmenej - metotrexát a azatioprín.

Keď pacienti syndróm dominancie Raynaudovým by pozor zrážacie činidlá (zmrazenie, vibrácie, inhalácie cigaretového dymu). S liečebné účely sa používajú vazodilatanciá skupina antagonisti Ca (nifedipín).

Liečba pažerákových porúch u syndrómu Sharpe je vymenovanie antacidá a stravy.

na myokarditída a prvé známky pľúcnej hypertenzie je liečba kortikosteroidmi a cytotoxickými liekmi (cyklofosfamid). Progresívne priebeh pľúcnej hypertenzie vyžadujú podávanie prostacyklínu, ACE inhibítorov cieľ a antagonistu vápnika.

Predikcia a prevencia Sharp syndróm

Zvyčajne sa pri syndróme Sharpe podmienečne priaznivé. Závažným ochorením pľúc a zlyhanie obličiek, čo vedie k smrti, sú zriedkavé. Prevencia syndrómu nebola vyvinutá.