Aldosteronoma

Príznak spôsobené zvýšenou produkciou mineralokortikoidnej hormónu aldosterónu, bol prvýkrát opísaný D. Conn, a bol pomenovaný "primárna aldosteronizmus" alebo Connův syndróm. V 70-85% prípadov príčina primárny hyperaldosteronizmus adrenálna adenóm sú, v ostatných prípadoch - adrenálna hyperplázia, nádory štítnej žľazy alebo vaječníkov, ktorá má hormonálnej aktivity.

Pod aldosteroma v endokrinológii pochopiť aldosteronsekretiruyuschuyu nadobličiek adenóm, ktorých vývoj je sprevádzaný známkami primárnym aldosteronizmom. Aldosteroma vo väčšine prípadov sú benígne, menej ako 5% prípadov - malígne. Aldosteronoma spravidla detekovaný vo veku 30 až 50 rokov, medzi, u žien 3 krát častejšie než muži. Existujú prípady, keď aldosteroma detstva.

Príčiny a patogenézy aldosteroma

Príčiny aldosteroma, rovnako ako mnoho iných nádoru v kôre nadobličiek, nie je známy. Pravdepodobne úloha v jeho vývoji hrá dedičnosť.

Aldosteronoma prejavuje autonómnej prebytok (40-100 krát rozšírenú) sekrečnú mineralokortikoidnej hormón - aldosterónového regulácii metabolizmu vody a elektrolytov. Vysoké hladiny aldosterónu vedie k zvýšenej sodíkových iónov reabsorpciu v kanálikoch obličiek a zvýšené vylučovanie iónov draslíka, horčíka a vodíkom v moči, čo prispieva k zadržiavaniu tekutín, hypovolémia, metabolické alkalóze a hypokaliémia, patologických zmien v rôznych orgánoch a systémoch. Znakom primárny aldosteronizmus aldosteroma je pri nízkej aktivity renínu v krvnej plazme.

Benígnej aldosteronoma je malý (nie viac ako 1-3 cm) nádor nadobličiek tan obklopený tenkou kapsule spojivového tkaniva. Benígne aldosteronoma môže byť spojená s atrofiou alebo hyperpláziou okolitých oblastí kôry nadobličiek. Primárne malígne aldosteronoma vyvíja z eigenelements kôru nadobličiek, vyznačujúci sa tým, rýchlemu rastu, veľkosti a niekedy massoy- pri malom vzniku veľkosti už môžu byť príznaky metastáz. Aldosteroma väčšia pravdepodobnosť, že jeden (až o 70 až 90% prípadov), v 6% prípadov - s viacerými bilaterálnou lokalizácie. Morfologicky aldosteroma majú heterogénne štruktúru: môžu byť zložené z buniek podobných buniek nosník alebo ok pásu.

príznaky aldosteroma

Klinické prejavy aldosteroma spôsobené poruchami súvisiacimi s primárnou aldosteronizmus, a tri hlavné syndrómy - kardiovaskulárne, neuromuskulárnej a obličky.

Kardiovaskulárne syndróm aldosteroma spôsobený najmä sodíka a zadržiavanie vody, retenciu tekutín rozvoj edému vnútorného plášťa cievnej steny (intima) a lumen vazokonstrikcia, zvýšená periférna rezistencia, zvýšenie vaskulárnej reaktivity na presorom pôsobenie faktorov, najmä, aldosterónu.

Klinický obraz sa vyznačuje konštantný aldosteroma stredne závažné alebo závažné vysoký tlak, bolesť hlavy, Vývoj zmien fundu (hypertenzná angiopatia, angiosclerosis, retinopatia a neyroretinopatiey) cardialgia, hypertrofia, a ďalej - ľavej komory srdca dystrofie.

Neuromuskulárne syndróm je spojený s nedostatkom draslíka a horčíka, hyperchloremická acidózy, dystrofické zmeny vo svalovej a nervového tkaniva. Keď aldosteroma prejavuje únavou, svalová slabosť rôznej závažnosti, zápchu, bolesť v prstoch a nôh, lýtkových svalov, často - parestézia a kŕče. Kedy môže dôjsť k aldosteronoma gipokaliemicheskoe krízy sprevádzané silné bolesti hlavy, vracanie, dýchavičnosť, znížená (strata) view myoplegia, niekedy nástup ochabnuté alebo záchvaty, je sťažené vývojom akútnej koronárnej nedostatočnosti, cievnych mozgových príhodách (mŕtvice).

Keď aldosteroma kaliepenicheskaya nefropatia vyvíja prejavuje narušenie sústredenie schopnosť obličiek, smäd, časté močenie a hojnej (denné diurézu na 10 litrov), noktúria, izostenuriey. Periférny edém pre aldosteroma nie je typické. Pri ťažkej chronickej srdcovej dráždivosti hypokaliémia porušená, vylučovanie inzulínu beta-buniek pankreasu a glukózovej tolerancie.

V malígny aldosteronoma spolu s hlavnými príznaky sa môžu objaviť bolesti brucha, horúčku a ďalšie známky intoxikácie.

Asi 10% aldosterom príznakov.

diagnóza aldosteroma

Aldosteroma Diagnóza je založená na charakteristických klinických prejavov syndrómu, výsledkov laboratórnych testov, funkčných testov, inštrumentálnych štúdií. Počas 2 týždňov pred zisťovaním k pacientovi, že je žiaduce, aby prestali užívať antihypertenzíva.

V analýza moči aldosteroma zisteného pri nízkej relatívnej hustoty a alkalickej reakcie, proteinúria, zvýšenie dennej vylučovanie draslíka a aldosterónu.

Biochemická analýza krvi zistí hypernatriémia, hypokaliémiu, vysoké bazálnej hladiny aldosterónu v sére poklese aktivity renínu v plazme, gipohloremichesky alkalóze.

Aby bolo možné diagnostikovať primárne aldosteronizmus aldosteroma vykonávaný pri vzorka Aldactone (spironolaktón), vzorka s nákladom hydrochlorotiazidu, "pochodujúce" vzorku.

Ultrazvuk a rádioizotop skenovanie (scintigrafia) nadobličiek používa na detekciu existujúcich lézií a objasniť ich povahy (hyperplázia, nádor), CT a MRI adrenálnej nadobličiek - pre určenie umiestnenia a veľkosti aldosteroma.

Rádiologické diagnostické metódy aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografia a nadobličky môže spôsobiť nepresné výsledky vzhľadom k malej veľkosti nádoru a jeho zlé vaskularizácie. Selektívna venography nadobličiek za súčasného stanovenie aldosterónu a kortizolu v krvi úrovniach nadobličiek žíl je najviac informatívny, hoci jeho realizácia je technicky náročná a plná komplikácií. Pre aldosteroma typické roztrúsenej zvýšenie pomeru aldosterón / kortizolu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva aldosteroma melkouzelkovoy difúzna adrenálna hyperplázia, hypertenziu v dôsledku iných syndrómov (syndróm Cushing, malígny hypertenzia, renovaskulárna hypertenzia, nadbytku mineralokortikoidov syndróm imaginárny a kol.), nefritída so stratou draslíka, diabetes insipidus, giperparateriozom, tetania, sekundárneho aldosteronizmu.

liečba aldosteroma

Liečba pacientov s aldosteroma je vykonávať radikálne odstránenie nádoru spolu s postihnutým nadobličiek - adrenalektomie. Pokiaľ lokalizácia aldosteroma známe, chirurgický zákrok je aplikovaný torakoabdominální-bedrovej alebo bedrovej pristupuje na zodpovedajúci strane, ak je lokalizácia nie je definovaný - je použitý prístup transperitoneální k obom nadobličiek.

V pred operáciou (počas 7-10 dní) s prideleným obmedzenia stravy sodíka, draslíka prijímacích lieky (chlorid draselný) a antagonistu aldosterónu - spironolaktón (Aldactone alebo veroshpirona). Pre prevenciu akútnych adrenokortikálna nedostatočnosť v dôsledku chirurgického zákroku pre aldosteroma ukazuje, glukokortikoidy (kortizón, hydrokortizón). Po operácii je nutné monitorovať hladinu elektrolytov a EKG.

Počasie na aldosteronoma

Odstránenie aldosteroma v 50-70% prípadov, prispievajú významne znížiť alebo normalizovať krvný tlak v prípade pokračujúceho mierneho hypertenzie vykonáva korekciu konzervatívnej terapie.

Benígne aldosteroma a neprítomnosti nezvratné zmeny v obličkách priaznivú prognózu. Malígny aldosteroma majú nepriaznivý priebeh i prognózu.