Nedostatočnosť nadobličiek

nedostatočnosť nadobličiek - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej sekrécie hormónu kôry nadobličiek (primárny) alebo reguláciu ich hypotalamus-hypofýza (sekundárne nedostatočnosti nadobličiek). Vykazujú charakteristickou bronzovú pigmentáciu kože a slizníc, ťažká slabosť, zvracanie, hnačka, sklon k mdlobám. To vedie k rozkladu vody a elektrolytového metabolizmu a srdcové abnormality. Liečba adrenálnej insuficiencie zahŕňa odstránenie jej príčiny, substitučná terapia kortikosteroidy, symptomatickú liečbu.

nedostatočnosť nadobličiek

nedostatočnosť nadobličiek - ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočnej sekrécie hormónu kôry nadobličiek (primárny) alebo reguláciu ich hypotalamus-hypofýza (sekundárne nedostatočnosti nadobličiek). Vykazujú charakteristickou bronzovú pigmentáciu kože a slizníc, ťažká slabosť, zvracanie, hnačka, sklon k mdlobám. To vedie k rozkladu vody a elektrolytového metabolizmu a srdcové abnormality. Extrémnym prejavom nadobličiek nedostatočnosťou nadobličiek krízy.

Kôry nadobličiek látka generuje glukokortikoid (kortizol a kortikosterónu) a mineralokortikoidov (aldosterónu), hormóny, regulácii metabolizmu v hlavných typov tkanív (bielkoviny, sacharidy, voda a soľ) a prispôsobovací procesy v tele. Sekrečnú aktivita nadobličiek regulácia kôry sa vykonáva v hypotalame a sekréciu ACTH hormónu a kortikotropín.

Nedostatočnosť nadobličiek kombinuje rôzne etiologické a patogenetické varianty hypocorticoidism - stav, vývoj v dôsledku hypofunkcia kôry nadobličiek a deficitu generovaného jej hormóny.

Klasifikácia nedostatočnosti nadobličiek

Adrenokortikálna nedostatočnosť môže byť akútne a chronické.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek forma sa prejavuje vážny vývoj stavu - addisonicheskogo krízy, typicky dekompenzácia o chronickej formy ochorenia. Pri chronickej formy adrenálnej insuficiencie môže byť nahradená alebo dekompenzované subcompensated.

Podľa počiatočné prerušenie hormonálne funkcie chronickej nedostatočnosti nadobličiek rozdelená na primárne a centrum (sekundárne a terciárne).

Primárne adrenokortikálna nedostatočnosť (1-NN, primárne gipokortitsizm, bronz alebo Addisonova choroba) je spôsobená bilaterálnou nadobličiek lézie sa vyskytuje vo viac ako 90%, bez ohľadu na pohlavie, často v strednom a starobe.

Sekundárne a terciárne adrenálna nedostatočnosť sú oveľa menej časté a sú spôsobené nedostatkom sekrécie ACTH hypofýzou alebo hypotalamu kortikotropín, čo vedie k atrofii kôry nadobličiek.

Príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Primárne adrenokortikálna nedostatočnosť sa vyvíja v 85-90% lézií nadobličiek tkaniva.

V 98% prípadov primárnou príčinou hypocorticoidism je idiopatická (autoimunitné) atrofia kôry nadobličiek. Tak, z neznámych dôvodov, je telo vytvorené autoimunitné protilátky k enzýmu 21-hydroxylázy, ničiť zdravé tkanivá a nadobličiek bunky. Tiež, 60% pacientov s primárnou idiopatickou formou adrenálnej nedostatočnosti pozorovalo autoimúnne deštrukciu ďalších orgánov, najčastejšie - Hashimotova thyroiditis.

Tuberkulóza poruchy nadobličiek sa vyskytuje v 1-2% pacientov a vo väčšine prípadov v kombinácii s pľúcna tuberkulóza.

Zriedkavé dedičné ochorenie - adrenoleukodystrofie spôsobuje primárne adrenálna nedostatočnosť v 1-2% prípadov. V dôsledku genetickej chyby X chromozómu nevýhodu vzniká enzýmové štiepenie mastných kyselín. Preferenčné akumulácie mastných kyselín v tkanivách nervového systému, a kôry nadobličiek spôsobuje im dystrofické zmeny.

Je len zriedka k rozvoju primárnej adrenálnej nedostatočnosť olova koagulopatiou, nadobličiek nádorových metastáz (najčastejšie z pľúc alebo prsníka), infarkt bilaterálne nadobličiek, Súvisiace s HIV infekcie, bilaterálne adrenalektomie.

Predispozíciu k vývoju atrofia kôry nadobličiek závažnejšie hnisavú ochorenie, syfilis, plesňové a nadobličiek amyloidóza, zhubný nádor, srdcové chyby, Použitie niektorých liekov (antikoagulancií, blokátory steroidgeneza, ketokonazolu, hloditana, spironolaktón, barbituráty), a tak ďalej. D.

Sekundárny adrenálnej nedostatočnosť je spôsobená deštruktívne alebo neoplastickými procesmi hypotalamus-hypofýza oblasti, čo vedie k porušeniu kortikotropnoy funkcie, čo má za následok:

Primárne gipokortitsizm sprevádzané znížením sekrécie hormónov kôry nadobličiek (kortizolu a aldoaterona), ktorá vedie k narušeniu metabolizmu a rovnováhy vody a solí v tele. Pri nedostatku aldosterónu vyvíja progresívne dehydratácia spôsobené stratou sodíka a oneskorenie draselného (hyperkaliémia) v tele. Poruchy tekutín a elektrolytov spôsobiť poruchy tráviaceho a obehového systému.

Zníženie hladiny kortizolu znižuje syntézu glykogénu, čo vedie k rozvoju hypoglykémie. V podmienkach nedostatku kortizolu povyshenno hypofýzy začne produkovať ACTH a melanocyty stimulujúci hormón príčiny zvýšenej pigmentácie kože a slizníc. Rôzne fyziologické stres (trauma, infekcia, dekompenzácia komorbidity) príčina progresie primárne adrenálnej insuficiencie.

Sekundárne gipokortitsizm vyznačujúci iba nedostatok kortizolu (kvôli nedostatku ACTH) a aldosterónu produkty ochrany. Z tohto dôvodu, sekundárne adrenálna nedostatočnosť, v porovnaní s primárnou, tečie relatívne ľahko.

Príznaky nedostatočnosti nadobličiek

Hlavným kritériom pre primárne chronickej nedostatočnosti nadobličiek je hyperpigmentácia kože a sliznice, ktorého intenzita závisí od trvania a závažnosti hypocorticoidism. Spočiatku tmavšie vziať na otvorených oblastiach tela vystavených slnečnému žiareniu - kožu tváre, krku, rúk, ako aj oblasti, ktoré sú zvyčajne tmavšie pigmentácie - dvorec, vulvy, miešok, hrádze, podpazušie. Charakteristickým znakom je hyperpigmentácia dlaňovej záhyby, nápadné na pozadí svetlejšie kože, stmavnutie kože, aby vo väčšej miere v kontakte s oblečením. farba kože sa pohybuje od svetlo hnedej farby, bronzu, zafajčené, špinavé kože rozptýliť tma. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch lícach, jazyk, poschodie, ďasien, vagína, konečník) modro-čiernu farbu.

Menej časté nedostatočnosť nadobličiek s malým výraznou hyperpigmentácie - "white addisonizm".

Často v oblastiach pozadí hyperpigmentácie u pacientov amelanotický nájdených svetlé škvrny - vitiligo, veľkosti od malých až po veľké, nepravidelne tvarované, vyvinuli na tmavšej pleti. Vitiligo sa vyskytuje výhradne u pacientov s autoimunitné chronickou primárnou gipokortitsizm.

U pacientov s chronickou adrenálnej insuficiencie znižuje telesnú hmotnosť mierne zníženie telesnej hmotnosti (3-5 kg) do značnej podvýživy (15-25 kg).

preslávený asténia, podráždenosť, depresie, slabosť, letargia, a to až k invalidite zníženie libida.

Tam ortostatická (náhla zmena polohy tela) hypotenzia, mdloby, spôsobuje psychické otrasy a stres. Ak pred vývojom nadobličiek v histórii pacienta bola prítomná arteriálnej hypertenzie, BP môže byť v normálnom rozmedzí.

Takmer vždy rozvíjať zažívacie poruchy - nevoľnosť, strata chuti do jedla, vracanie, bolesť v nadbrušku, riedka stolica alebo zápcha, anorexia.

Na biochemické úrovni, dôjde k porušeniu proteínu (zníženie syntézy proteínu), sacharidy (zníženie glukózy nalačno a cukrovej plochou krivkou po podaní glukózy), vody a solí (hyponatrémia, hyperkaliémia) výmeny. Pacienti označený sklon k pitiu výraznej slané potraviny, kým sa čistá spotreba soli spojené s progresívnou stratou sodných solí.

Sekundárne adrenálna nedostatočnosť dochádza bez hyperpigmentácie a účinkov nedostatku aldosterónu (hypotenzia, závislosti na slané, dyspepsia). Vyznačuje sa nešpecifickými príznakmi: fenomén celkovou slabosťou a ťažké hypoglykémie, vyvíja v priebehu niekoľkých hodín po jedle.

komplikácie nadobličiek

Najzávažnejšie komplikácií chronickej hypocorticoidism keď nemá v držbe alebo zlom zaobchádzaní nadobličiek (addisonichesky) kríza - náhly dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek s rozvojom kómy. Addisonichesky rezchayshey kríza sa vyznačuje tým, slabosť (až do stavu vyčerpanosť) Blood poklesu tlaku (až do kolapsu a strate vedomia), nekontrolovateľné vracanie a voľné stolica s rýchlym nárastom dehydratácia, acetón vôňa dychu, klonické záchvaty, zlyhanie srdca, ďalej pigmentácie kože.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek (addisonichesky kríza) prevahou príznakov môže nastať v troch klinických foriem:

Addisonichesky kríza je ťažké bankovanie a môže spôsobiť smrť pacienta.

Diagnostika nedostatočnosti nadobličiek

Diagnostika nedostatočnosti nadobličiek začne s hodnotením histórie, sťažnosti, fyzické nálezy, určiť príčinu hypocorticoidism.

Tráviť ultrazvuk nadobličiek. O primárnej adrenálnej insuficiencie tuberkulóznej pôvodu svedčí prítomnosť kalcifikácie alebo ložísk tuberkulózy nadpochechnikah- autoimunitných prírode hypocorticoidism protilátok prítomných v krvi na adrenálnej antigenu21-hydroxylázy. Okrem toho, na identifikáciu príčiny primárnej adrenálnej insuficiencie môže vyžadovať MRI alebo CT sken nadobličiek. S cieľom určiť príčiny sekundárnej poruchy kôry nadobličiek CT a MRI mozgu.

Keď je primárny a sekundárny nedostatočnosti nadobličiek pozorovaný pokles krvného kortizolu a zníženie diurnálny kortizolu a izolovaním voľnej 17-ACS moču. Pre primárne hypocorticoidism charakterizované zvýšenými koncentráciami ACTH, sekundárne - jeho zníženie.

Ak sporné dáta pre nedostatočnosti nadobličiek vykonáva stimulačný test ACTH na základe stanovenia obsahu kortizolu za pol hodiny a jednu hodinu po podaní ACTH. Zvýšené hladiny kortizolu menšia ako 550 nmol / l (20 g / dl), ukazuje nedostatočnosť nadobličiek.

Pre potvrdenie sekundárna adrenokortikálna nedostatočnosť aplikovať vzorka inzulínu vyvolanej hypoglykémii, čo spôsobuje značné rýchlosti uvoľňovania a následné zvýšenie sekrécie ACTH kortizolu.

V primárnej adrenálnej insuficiencie hyponatrémia určeného v krvi, hyperkaliémia, lymfocytóza, eozinofília a leukopénia.

Liečba adrenálnej insuficiencie

Súčasná Endocrinology má účinnú liečbu nedostatočnosti nadobličiek. Voľba liečby závisí predovšetkým na príčinu ochorenia a má dva ciele: odstránenie príčin nedostatočnosti nadobličiek a nedostatok nahradenie hormónu.

Odstránenie príčiny nedostatočnosti nadobličiek zahŕňa liečbu drogovej závislosti na tuberkulózu, plesňové ochorenia, sifilisa- protinádorové rádioterapia aplikovaná na hypotalamus a gipofiza- chirurgickom odstránení nádorov, vydutín.

Avšak v prítomnosti nevratných procesov v nadobličkách, gipokortitsizm zachované a vyžaduje celoživotné substitučnú terapiu hormóny kôry nadobličiek.

Liečba primárnej adrenálnej nedostatočnosti stráviť glukokortikoidné a mineralokortikoidnej drogy. V miernejšie formy hypocorticoidism menovaný kortizón alebo kortef, s vážnejšie - kombinácia prednizolón, kortizón acetát alebo kortefa s mineralokortikoidy (trimethylacetát deoxykortikosterónu, Doxey - deoxykortikosterónu acetát).

Účinnosť liečby bola odhadnutá krvný tlak ukazovateľov postupný návrat hyperpigmentácie, zvýšenie telesnej hmotnosti, zlepšenie zdravia, zmiznutie dyspepsia, anorexia, svalová slabosť, a tak ďalej. D.

Hormonálna terapia u pacientov so sekundárnou nedostatočnosti nadobličiek je vykonávaná iba glukokortikoidy, t. K. Sekrécia aldosterónu je zachovaná.

Keď sa rôzne stresové faktory (úrazy, operácie, infekcie, atď) dávok kortikosteroidov zvýšiť 3-5 krát, mierny nárast v tehotenstve hormónov dávky je možné iba v druhom trimestri.

Účelom anabolických steroidov (nerabolil, retabolil) ukazuje, mužov i žien rýchlosťou až 3 krát ročne na chronickej nedostatočnosti nadobličiek.

Pacienti s hypocorticoidism odporúča stravy, bohatej na bielkoviny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s soľou obmedzenia draslíka.

Pre vyťahovanie javy sa addisonicheskogo kríza vykonáva:

Predikcia a prevencia nedostatočnosti nadobličiek

V prípade včasnej vymenovania adekvátnu hormonálnu substitučnú terapiu relatívne priaznivé pre nedostatočnosti nadobličiek.

Prognóza pre pacientov s chronickým gipokortitsizm do značnej miery daná prevencii a liečbe adrenálnych krízou. V prípade súčasného infekčných chorôb, trauma, chirurgický zákrok, stres, poruchy gastrointestinálne vyžadujú okamžité zvýšenie hormónu dávky určený.

Budete potrebovať aktívnu identifikáciu a formuláciu klinických pacientov konto endokrinológ s nedostatočnosti nadobličiek a rizikových osôb (užívajúcich kortikosteroidy po dlhú dobu v rôznych chronických ochorení).