Diabetes insipidus

diabetes insipidus ( "Diabetes") - ochorenie, ktoré sa vyvíja s nedostatočnou izoláciou antidiuretického hormónu (ADH), alebo znížiť citlivosť tkaniva obličiek k svojej činnosti.

Porušenie hypotalamu sekrécie ADH (absolútny nedostatočnosti) alebo fyziologickú úlohu v tvorbe dostatočného (relatívneho nedostatku) spôsobuje pokles resorpcie procesoch (vychytávanie) kvapaliny v renálnych tubuloch a jeho vylučovanie močom nízkej relatívnej hustoty. S diabetes insipidus kvôli uvoľneniu veľkého objemu moču vyvinula neuhasiteľná smäd a celkovej dehydratácii.

Diabetes insipidus je vzácny endokrinopatie, vyvíja bez ohľadu na pohlavie a vekovej skupine pacientov, najčastejšie u osôb 20-40 rokov. V každom prípade, 5. diabetes insipidus sa vyvíja ako komplikácií neurochirurgické intervencie.

Klasifikácia diabetes insipidus

Moderné endokrinológia klasifikuje diabetes insipidus, v závislosti na úrovni, na ktorej sa vyskytujú priestupky. Prideliť, centrálne (neurogénna, hypotalamus-hypofýza) a obličiek (nefrogénny) formy diabetes insipidus. Keď poruchy centrálneho forma vyvíjať na úrovni sekrécie hypotalamu antidiuretického hormónu alebo jeho úroveň zvýšenia v krvi. Pri renálnej Formulár zhoršení vnímania ADH z buniek distálneho tubulu nefrónov.

Centrálny diabetes insipidus rozdelená do idiopatickej (dedičné poruchy charakterizované zníženou syntézu ADH) a symptomatická (dochádza v kontexte ďalších patologických stavov). Symptomatický diabetes insipidus môžu byť vyvinuté v priebehu celého života (získanej) po poranenie hlavy, a infiltrované tumory mozgové procesy, meningoencefalitída alebo diagnostikovaná pri pôrode (vrodený) v génovej mutácie ADH.

Renálna forma diabetes insipidus je v anatomickej Nefrón menejcennosti alebo receptora porušenie citlivosti na antidiuretického hormónu relatívne vzácne. Tieto poruchy môžu byť vrodené v prírode alebo rozvinúť v dôsledku drog alebo metabolických poškodenie nefrónov.

Príčiny diabetes insipidus

Väčšina zistených centrálnej diabetes insipidus tvar spojený s hypotalamus-hypofýza zničenia v dôsledku primárneho alebo metastázujúcej nádory, neurochirurgia, cievna, tuberkulózne, malárie, syfilitický porážky a tak ďalej.

Idiopatická diabetes insipidus režime offline organická lézie hypotalamus-hypofýza systému, a spôsobiť, že vzhľad spontánneho protilátky slúži na bunky produkujúce hormónov.

Renálna forma diabetes insipidus môže byť spôsobená vrodené alebo získané renálnych ochorení (obličková nedostatočnosť, amyloidóza, hyperkalcémia) alebo otravy činidlá lítia.

Vrodené formy diabetes insipidus najčastejšie rozvíjať v autozomálne recesívny dedičnosti Wolfram syndrómu, ktorá vo svojich prejavov môže byť kompletný (s prítomnosťou non-cukru a cukrovka, očné atrofia, hluchota) Alebo čiastočná (spája diabetes a diabetes insipidus).

Príznaky úplavica močovej

Typické symptómy diabetes insipidus sú polyúria a polydipsia.

Polyúria prejavuje zvýšenie dennej moču uvoľnené (zvyčajne do 4-10 l 20-30 l niekedy). Moč bezfarebný, s malým množstvom soli a ďalších zložiek a nízkej špecifickej hmotnosti (1000-1003) vo všetkých častiach.

Sense neuhasiteľný smäd s diabetes insipidus vedie k polydipsia - spotrebujú veľké množstvo tekutiny, niekedy stále strácajú moč.

Závažnosť diabetes insipidus určená stupňom antidiuretického nedostatku hormónu.

Idiopatická diabetes insipidus sa obvykle vyvíja akútne naraz aspoň - keď postupne rastie. Tehotenstvo môže vyvolať manifestáciu choroby.

Časté nutkanie na močenie (polakizúria) vedú k poruchy spánku, neurózy, únava, emočná nestabilita. U detí, skorý nástup diabetes insipidus je pomočovanie, neskôr spojený oneskoreným rast a pubertu.

Neskoršie prejavy diabetes insipidus sú rozšírenie obličkovej panvičky, močovodov, močového mechúra. V dôsledku toho, retenciu tekutín dochádza a hyperextenziu bathygastry, vyvíja žlčových ciest dyskinéza, chronické črevné podráždenie.

Kože u pacientov s diabetes insipidus sucho, sekrécia potu, slín a zníženie chuti do jedla. Neskôr sa pridal dehydratáciou, stratou hmotnosti, vracanie, bolesti hlavy, zníženie krvného tlaku. S diabetes insipidus dôsledku poškodenia mozgu, rozvíjať neurologické poruchy a symptómy hypofýzy nedostatočnosti (panhypopituitarism).

muži sa vyvíja oslabenie potencie, ženy - menštruačné dysfunkcia.

Komplikácie diabetes insipidus

Diabetes insipidus je nebezpečný vývoj dehydratácia, v prípadoch, keď je strata tekutín v moči nebola dostatočne kompenzované. Dehydratácia je znázornený ostrý celková slabosť, tachykardia, vracanie, duševné poruchy, krvné zrazeniny, hypotenzia až ku kolapsu, neurologickými poruchami. Aj s ťažkým dehydratácia pretrváva polyúria.

Diagnóza diabetes insipidus

Typickými prípady môžu byť podozrivý z diabetes insipidus neutíchajúci smäd a uvoľní viac ako 3 litre moču za deň. Ak chcete odhadnúť denné množstvo moču držal vzorku Zimnitsky.

Pri skúmaní moču určiť jeho nízkej relatívnej hustoty (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг).

V krvi ukázalo hyperosmolarita (gipernatriyemiya) plazmy (> 290 mOsm / kg), hyperkalciémia a hypokaliémia. Diabetes vylúčiť stanovenie krvnej glukózy pri hladovaní.

Keď je tvar s centrálnym diabetes insipidus v krvi stanovuje nízkym obsahom ADH.

Ilustračný výsledky skúšok s xerophagy: upustenie od príjmu kvapaliny po dobu 10-12 hodín. Pri diabetes insipidus dôjde k strate hmotnosti viac ako 5%, pri zachovaní nízkej hustoty a gipoosmolyarnosti moču.

Príčiny diabetes insipidus sú objasnené pri röntgenovom, psycho-neurologické, oftalmologické výskumu. Objemový pravidlo formácie mozog z MRI mozgu. Pre diagnózu obličkového foriem diabetes insipidus vykonáva ultrazvuk a CT obličky. By sa mal poradiť nefrológom. Niekedy odlíšiť ochorenie obličiek vyžaduje renálnej biopsiu.

Liečba diabetes insipidus

Liečba symptomatickej diabetes insipidus začína odstránení príčiny (napr, nádory).

Vo všetkých formách diabetes insipidus vymenovať substitučná terapia sa syntetickým analógom ADH - diabetes adiuretinom alebo dezmopresínu. Liečivo sa podáva orálne alebo intranazálne (nazálna instiláciou). Dlhšie liek pitressin tanát použitý 1 každé tri až päť dní. Keď je tvar s centrálnym diabetes insipidus predpísané chlórpropamid, karbamazepín, stimulujúce sekréciu antidiuretického hormónu.

Korekcia sa vykonáva rovnováhu vody soľ infúzia soľných roztokov vo veľkých objemoch. Výrazne znížiť diurézu s diabetes insipidus sulfat diuretiká (hydrochlorotiazid).

Výživa pre obmedzenie diabetes insipidus proteínu na báze (aby sa znížilo zaťaženie na obličky) a dostatočné konzumácii sacharidov a tukov, časté stravovanie, zvýšenie počtu rastlinných a ovocných jedál. Z nápojov uhasenie smädu odporúčané šťavy, ovocné nápoje, ovocné nápoje.

Prognóza diabetes insipidus

Diabetes insipidus, ktorá sa vyvíja v pooperačnom období alebo v priebehu tehotenstva, často je prechodný (prechodné) charakter, idiopatickej - naopak dôkazom. Pri vhodnom ošetrení nie je život ohrozujúce, keď oživenie je zriedka opravené.

zotavenie pacienta pozorovaný v prípadoch úspešné odstránenie nádorov, špecifickú liečbu diabetes insipidus tuberkulózy, malárie, syfilitického pôvodu.

Pri správne podávané hormonálnej substitučnej terapie je často zachovaná schopnosť pracovať.

Najmenej priaznivá forma pre diabetes insipidus u detí.