Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

syndróm Cushing - patologický príznak vyplývajúce z Cushing, tj zvýšenému uvoľňovanie kortizolu z kôry nadobličiek hormón, alebo dlhodobej liečbe glukokortikoidmi ...

Glukokortikoidu hormóny podieľajú na reguláciu všetkých typov metabolizmu a mnohých fyziologických funkciách. Reguluje hypofýzy nadobličky sekréciou ACTH - adrenokortikotropný hormón, aktivácia syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita kontrolou hypofýzy hypotalamu hormóny - statíny a liberiny. je potreba Takáto regulácia viacstupňový zabezpečiť súdržnosť telesných funkcií a metabolické procesy. Porušenie jednej z väzieb v reťazci môže spôsobiť nadmernú glukokortikoidov kôre nadobličiek a viesť k rozvoju syndrómu Cushing.

Ženy Cushingov syndróm sa vyskytuje 10 krát častejšie ako muži, vývoj, väčšinou vo veku 25-40 rokov.

odlíšiť syndróm hypofýzy bazofíliu: Posledné klinicky rovnaké symptómy, ale je založený na primárnej lézie hypotalamus-hypofýza systému a hyperaktivitou kôry nadobličiek vyvíja znova.

pacienti s alkoholizmus alebo depresívna porucha, niekedy vyvinúť syndróm pseudo-Cushingov.

Príčiny a mechanizmus vývoja Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm - široký pojem, ktorý zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkortizolismem.

Podľa súčasného výskumu v oblasti endokrinológie, viac ako 80% prípadov syndróm Cushingov je spojená so zvýšenou sekréciou ACTH microadenoma hypofýzy (Cushingovho choroba). Hypofyzárnej mikroadenómov je malé (menšie ako 2 cm), ďalšie benígne glandulární nádor produkujúci kortikotropín.

V 14-18% pacientov je príčinou syndrómu Cushingov je primárne poškodenie kôry nadobličiek v dôsledku tvorby nádorov hyperplastické kôry nadobličiek - adenóm adenomatóza adenokarcinómu.

1-2% ochorenie spôsobené ektopický ACTH, kortikotropín alebo ektopickej syndróm - sekretujících nádorov kortikotropny hormónu (kortikotropinomy). Ektopická syndróm ACTH môže byť spôsobené nádory rôznych orgánoch: svetlý, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítna, pankreas, prostaty.

Miera drogového Cushingovým syndrómom závisí na správnom použití glukokortikoidov u pacientov so systémovým ochorením.

Hypersekrécia kortizolu v syndrómu príčin Cushingovou katabolický účinok - .. Rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov, a pod, čo nakoniec vedie k degenerácii a atrofii tkanív. Posilnenie glukoneogenézy a vstrebávanie glukózy v čreve spôsobuje rozvoj steroidných formy diabetu. Poruchy metabolizmu lipidov s Cushingovým syndrómom je charakterizovaná nadmerným ukladaním tuku na určitých častiach tela atrofia a ďalšie vzhľadom na ich rozdielne citlivosti na glukokortikoidy. Vplyv nadmerného množstva kortizolu pri poruchách obličiek prejavuje elektrolyt - hypokaliémiu a hypernatriémii a v dôsledku toho, zvýšenie krvného tlaku a zhoršenie degeneratívnych procesov v svalovom tkanive. Najhorší vplyv hyperkortizolismem trpí srdcový sval, čo sa prejavuje vo vývoji kardiomyopatia, zlyhanie srdca a arytmie. Kortizol má depresívne vplyv na imunitný systém, čo spôsobuje u pacientov s Cushingovým syndrómom náchylnosti k infekcii.

syndróm, pre Cushingov môžu byť mierne, stredne ťažkou alebo ťažkou formy- progresívne (s vývojom celého komplexu symptómov za 6-12 mesiacov) alebo progresívne (s nárastom v 2-10 rokov).

Príznaky syndrómu Cushing

Najviac charakteristické Cushingovho syndrómu je obezita, detekovateľné u pacientov, o viac ako 90% prípadov. Redistribúciou telesného tuku bolo nerovnomerné na type Kushingoid. tukové zásoby sledovaný na tvári, krku, hrudníka, brucha, chrbta s relatívne tenkými končatinami ( "kolos na hlinených nohách"). Lunoobraznym tvár stáva červeno-fialovej farby s cyanotická odtieňa ( "matronizm"). Ukladanie tuku v VII krčné stavce vytvára takzvaný "menopauze" alebo "byvolie" hrb. Keď Cushingov syndróm, obezita rozlišuje stenčenú, takmer priehľadné kožu na chrbte ruky.

Na strane pohybového ústrojenstva je svalová atrofia, znížené svalové napätie a silu, ktorá sa prejavuje tým, svalovou slabosťou (myopatia). Typické príznaky sprevádzajúce Cushingov syndróm, sú "perím zadok" (zníženie objemu stehenné a sedacie svaly), "žaba brucho" (brušná svalová atrofia) prietrž linea albumu.

Koža pacientov so syndrómom Cushingov má charakteristický "harlekýn" vzor s dobre výrazným cievne štruktúry, náchylný k odlupovaniu, suchosť, poprekladané oblasťami potenie. Na koži ramenného pletenca, prsia, brucho, zadku a stehien forme pásov rozťahovanie kože - strie alebo cyanotický fialové sfarbenie a dĺžku s veľkosťou niekoľkých milimetrov až 8 cm a šírke 2 cm. pozorované kožné vyrážky (akné), Subkutánne krvácanie, žilky, hyperpigmentácia niektoré oblasti kože.

Keď hypercorticoidism často vyvinie stenčenie alebo poškodenie kosti - osteoporóza, čo vedie k silnej bolesti, kmene a zlomenín kostí, kyfoskoliózy a skolióza, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtice. Vzhľadom ku kompresii pacientov stavcov stať sa zohol a menšie rast. Deti so syndrómom Cushingov zaostáva v raste, vzhľadom k trvalému rozvoju epifýzy chrupavky.

Porušenie podľa myokardu prejavujú vo vývoji kardiomyopatia, sprevádzané arytmií (fibrilácia predsiení, ekstrasistoliej) vysoký tlak a príznaky srdcového zlyhania. Tieto závažné komplikácie môžu viesť k úmrtiu pacientov.

Keď Cushingov syndróm trpí nervového systému, čo vedie k jeho nestabilite: letargia, depresia, eufória, steroidné psychóza, samovražedné pokusy.

V 10-20% prípadov, v priebehu ktorého sa ochorenie vyvíja steroiddiabetes, nie sú spojené s pankreatických lézií. Prevádzkuje diabetes celkom ľahko, s dlhou normálne hladiny inzulínu v krvi, rýchlo kompenzované individuálne stravy a hypoglykemická činidlá.

Niekedy vyvíjať polynenasýtené a noktúria a periférny edém.

Hyperandrogenizmus u žien, sprevádza Cushingov syndróm, spôsobuje rozvoj virilizmu, nadmerné ochlpenie, hypertrichóza, menštruačné poruchy, amenorea, neplodnosť.

V mužských pacientov vykazujúcich známky feminizácia, atrofia semenníkov, zníženie účinnosti a libido, gynekomastia.

Komplikácie syndróm Cushing

Chronické, progresívne priebeh Cushingovho syndrómu s progresívnymi symptómami môžu viesť k úmrtiu pacientov kvôli komplikáciám, ktoré sú nezlučiteľné so životom: srdcové zlyhanie, mŕtvice, sepsa, ťažký pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek, s roztrúsenou osteoporózou zlomeniny stavcov a rebrá.

Lisovanie stav na Cushingov syndróm je nadobličiek (nadobličky) kríza manifestuje poruchy vedomia, hypotenzia, zvracanie, bolesti brucha, hypoglykémia, hyponatriémia, hyperkaliémia a metabolická acidóza.

V dôsledku toho sa znižuje odolnosť voči infekcii u pacientov so syndrómom Cushingov často vyvinie furunkulóza, celulitída, hnisavé a plesňové ochorenia kože.

vývoj urolitiáza kosti spojené s osteoporózou a vylučovanie prebytku vápnika a fosfátu, ktorá vedie k tvorbe fosforečnanu a oxalátových obličkových kameňov.

Tehotenstvo u žien s hyperkortizolismem často vedie k potratu alebo komplikovaných pôrodov.

Syndróm Diagnóza Cushingov

V prípade, že pacient je podozrenie, Cushingov syndróm založené na fyzikálnych poznatkov a amnestické a delécií exogénneho glukokortikoidu prichádzajúce zdroje (v t. H. Inhaláčné a intraartikulárne), najmä otáča dôvod hyperkortizolizmus. Používa skríningové testy:

• Definícia vylučovanie kortizolu v dennej moči: kortizolu nárast o 3-4 krát, a viac dôkazov o spoľahlivosti diagnózy syndrómu alebo Cushingovho choroba.
• dexametazón malá vzorka: normálny príjem dexametazón znižuje hladinu kortizolu viac ako polovicu, a nedochádza Cushingov syndróm redukciou.

Diferenciálna diagnóza medzi choroby a syndrómu Cushingov umožňuje veľkého vzorky dexametazónu. V Cushingovho choroba recepcii dexametazón vedie k zníženiu koncentrácie kortizolu o viac ako 2-násobné syndrómom kortizolu iskhodnogo- zníženie nedôjde.

Obsah moču vzrástla 11-ACS (oksiketosteroidov 11) a znížená 17-KS. V krvi, hypokaliémia, zvýšenie množstva hemoglobínu, červených krviniek a cholesterolu.

Ak chcete zistiť príčinu Cushing (bilaterálne adrenálna hyperplázia, hypofýzy adenóm, corticosteroma) vykonal MRI alebo CT sken nadobličiek a hypofýzy, nadobličiek scintigrafia.

Aby bolo možné diagnostikovať syndrómom komplikácie Cushing je (osteoporóza, stavcov kompresia zlomeniny, rebro zlomenina a t d.,) je vykonané röntgenové lúče a CT chrbtice, hrudníka. Biochemické ukazovatele krvi diagnostikuje poruchy elektrolytov, steroidné diabetes a ďalšie.

Syndróm Liečba Cushingov

Keď iatrogénna (liečivo) povaha syndrómu Cushingov nutné zavádzanie z glukokortikoidov a ich nahradenie inými imunosupresívami.

Pri endogénnej prírodné hyperkortizolizmus predpisujúci, inhibujú steroidov (aminoglutetimid, mitotan, hloditan, ketokonazol).

V prítomnosti nádorové lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc vykonáva chirurgické odstránenie nádoru, a ak je to možné - jedno- alebo obojstranná adrenalektomie (odstránenie nadobličiek) alebo rádioterapiou hypotalamus-hypofýza oblasť. Rádioterapia sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickou alebo lekársku starostlivosť a zvýšiť pripnúť účinok.

Symptomatická liečba Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzívne, diuretiká, hypoglykemizujúcimi činidlami, srdcové glykozidy, imunomodulátory a biostimulants, antidepresíva alebo sedatíva, vitamín terapia, liekovej terapie osteoporózy. Kompenzácia sa vykonáva na proteín, minerálne a metabolizmus sacharidov.

Pooperačná liečba pacientov s chronickou nedostatočnosť nadobličiek, ktorí podstúpili adrenalektomii, je trvalá hormonálna substitučná terapia.

Prognóza Cushingov syndróm

Kým ignoruje liečby syndrómu Cushing vedie k nezvratným zmenám, ktoré vedú k smrti v 40-50% pacientov.

Ak je príčinou syndrómu bol benígny corticosteroma, výhľad je uspokojivé, aj keď funkcie zdravé nadobličky sú znížené len u 80% pacientov.

V diagnostike malígneho kortikosterom počasie päťročné prežitie - 20-25% (priemer 14 mesiacov).

Pri chronickej nedostatočnosti nadobličiek je celoživotná substitučná terapia glukokortikoidmi a mineralógie.

Všeobecne včasnej diagnostiky a liečby syndrómu Cushingovho prognózy sa určuje, príčiny a prítomnosť a závažnosť komplikácií, a možnosť účinnosti chirurgie. Pacienti so syndrómom Cushingov sú na dynamickom sledovaní u endokrinológa, sa neodporúča pre ťažké cvičenie, nočných smenách pri práci.