Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza - chronické, progresívne ochorenie charakterizované viac lézie v stredu a v menšej miere aj periférneho nervového systému. Pojem "roztrúsená skleróza" v neurológii sú tiež v súlade: plaketa skleróza, roztrúsená skleróza, bodkovaný skleróza, sklerotizujúca periaksialny encefalomyelitídy.

Debut choroby sa zvyčajne vyskytujú u mladých, aktívnom veku (20-45 rokov) - vo väčšine prípadov sklerózy multiplex sa vyvíja u ľudí pracujúcich v intelektuálnej sfére. Roztrúsená skleróza často trpia ľudia v krajinách s miernym podnebím, kde môžu byť rovnako vysoká ako 50-100 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Incidencia.

Etiológie a patogenézy roztrúsenej sklerózy

Vývoj roztrúsenej sklerózy, multifokálne súvisiace s chorobami spôsobenými interakciou faktorov prostredia (geografických, životného prostredia, vírusových a iných organizmov) a dedičné predispozície, ktorý je implementovaný polygénny systém určujúce vlastnosti imunitnej odpovede a metabolizmu. Vedúcej úlohy v patogenéze sklerózy multiplex hrať imunopatologickej reakcie. Jeden z prvých udalostí v patogenéze tohto ochorenia - aktiváciu autoreaktívnych anergichnyh vo vzťahu k myelínové antigény CD4 + T buniek na periférii (mimo centrálny nervový systém). Počas tohto procesu dochádza k interakcii receptora T buniek a antigén spojených s molekulami triedy II hlavného komplexu gistosovestimosti na bunkách prezentujúcich antigén, ktoré pôsobia ako dendritické bunky. V tomto prípade sa antigén môže byť trvalé infekčné agens.

Výsledkom je, že T-lymfocyty proliferáciou a diferencujú sa do hlavne T-helper typu 1, ktoré produkujú prozápalové cytokíny, ktoré podporuje aktiváciu ďalších imunitných buniek. V ďalšom kroku sa T-helper bunky migrovať cez bariérovú gematoentsefaliticheky. V CNS, je reaktivácie T buniek pomocou antigén prezentujúcich buniek (mikroglie, makrofágy). Rozvíja zápalovú reakciu spôsobené zvýšené hladiny prozápalových cytokínov. Priepustnosť hematoencefalickej bariéry je zvýšená. Narušená tolerancia B buniek na zvýšenie titra protilátok na rôzne štruktúry a oligodendroglial myelínu. Hladina reaktívnych foriem kyslíka, činnosť systému komplementu. V dôsledku týchto udalostí rozvíjať demyelinizácia s poškodením nervových vlákien v raných fázach procesu ochorenia, oligodendrogliotsitov smrti a tvorby plakov.

Klasifikácia roztrúsenej sklerózy

V súčasnej dobe, roztrúsená skleróza je klasifikovaná podľa typu ochorenia. Identifikovať jadro a vzácne varianty vzniku ochorenia. Prvou z nich sú: za odvedenie, sekundárne progresívne (s alebo bez exacerbácií), primárne progresívny.

Pre remitujúcou sklerózou multiplex najtypickejšie (až 90% prípadov). Rozlíšenie medzi nástupu príznakov alebo podstatné posilnenie existujúcej dobu nie menej ako jeden deň (exacerbácii) a v období regresia (remisie). Prvý remisie je často relatívne dlhšia sledovanie, aby táto doba sa označuje ako fáza stabilizácie.

Sekundárne progresívna priebeh MS dochádza po remitentnou priebeh, ktorého trvanie je individuálne pre každého pacienta. Tam prichádza fáza chronickej progresie s obdobiami zhoršenia a stabilizáciu. Rast deficitov neurologických spôsobené postupnou degeneráciou axónov a zníženie kompenzačné kapacity mozgu.

Ak primárna progresívna priebeh roztrúsenej sklerózy (12-15% prípadov), je stály nárast známky poškodenia nervového systému bez exacerbácií a remisiou po celú dobu ich choroby. Taký prúd je spôsobená predovšetkým neurodegeneratívne ochorenie patologického procesu prírody. Spinálnej forma roztrúsenej sklerózy je veľmi zriedkavé, s možným debut 16 rokov, alebo po 50 rokoch.

Klinický obraz sklerózy multiplex

Klinický obraz sa vyznačuje extrémnou MS polymorfizmus, najmä na začiatku ochorenia, čo môže byť poly- a monosemeiotic. Choroba často začína slabosťou v nohách, menej citlivé a zrakovým postihnutím. porucha citlivosť sa prejavuje zníženou citlivosť v rôznych častiach tela, parestézia, koreňová bolesť, Lhermitte symptóm a vizuálne - optická neuritída s výrazným znížením, ktoré neskôr zvyčajne obnovuje. V niektorých prípadoch, roztrúsená skleróza debut s roztraseným krokom, závrat, zvracanie, nystagmus. Niekedy na začiatku ochorenia môže dôjsť k zhoršeniu funkcie panvových orgánov v podobe oneskorenia alebo časté nutkanie na močenie. U raných fázach roztrúsenej sklerózy typický vzhľad granularity jednotlivých príznakov.

S rozvojom roztrúsenej sklerózy v klinickom obraze často odhalí rôzne stupne príznakov zranenia pyramídových mozočku a senzorických dráh a porušenie jednotlivých CHN panvových orgánov. Závažnosť jednotlivých symptómov sa môže meniť nielen v priebehu niekoľkých dní, aj niekoľko hodín. Typické klinické prejavy roztrúsenej sklerózy popredné miesto obrna. Zvlášť často pozorované nižšie spastická paraparéza, aspoň - tetraparesis. Závažnosť kŕče závisí od polohy pacienta. Napríklad v polohe na bruchu Hyperton svaly je menej intenzívne než vo zvislej polohe, a to najmä pri chôdzi.

Symptómy spôsobené lézií mozočku a jeho spojenie - statické a dynamické ataxia, dysmetria, hyposynergia, zámer tras, megalografiya ju spievali. S porážkou ozubeného krasnoyadernyh spôsoby zámer tras predpokladá charakter hyperkinetická, dramaticky zvýšiť presmerovania prevádzky a v závažných prípadoch predĺžiť na hlave a trupe. U väčšiny pacientov sú spôsobené stopnye patologické reflexy flexor a extensor typov, v zriedkavých prípadoch, zápästných patologických reflexov, klonu a patelární zastávky. V 30% prípadov sú detekované reflexy orálny automacie. Často je patológia CHN zrakového nervu a internukleární oftalmoplegie.

Charakteristickým rysom roztrúsenej sklerózy je takzvaný syndróm "disociácia", ktorý odráža rozdiel medzi príznaky jedného alebo viacerých systémov. Napríklad, podstatné zníženie videnie v neprítomnosti zmeny v fundu v prítomnosti optická neuritída, alebo naopak, významné zmeny v očnom pozadí, zmeny v zornom poli a prítomnosť scotoma s normálnou zrakovej ostrosti. V niektorých prípadoch, v neskorších štádiách ochorenia odhaľuje zapojenie do nervového procesu obvodovej sústavy, ako je radiculopthia a polyneuropatia. Medzi neuropsychologických porúch sú najčastejšie afektívne poruchy (eufória, depresívne syndróm), druh organického demencie, neuróza podobné stavy (Isteroformnye a hysterická reakcia, astenické syndróm).

Diagnóza roztrúsenej sklerózy

Existujú určité kritériá pre diagnózu roztrúsená skleróza:

• príznaky multifokálne CNS (prevažne biele hmote mozgu a miechy)
• postupný vznik rôznych príznakov ochorenia
• nestabilita niektoré z príznakov
• remitentnou alebo progresívne priebeh choroby
• doplňujúce údaje z výskumu

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické metódy používané na detekciu subklinické lézie a vyhodnotiť aktivitu patologického procesu. Hlavnou metódou potvrdenie diagnózy "roztrúsenej sklerózy" je mozog MRI, čo ukazuje na prítomnosť a topografické distribúciu podozrenie ložísk demyelinizácia. Zapojenie subklinických príslušných prívodných systémov uskutoční SEP štúdie PEL a sluchové evokované potenciály. Pre registráciu symptomatických porúch statiky a sluchu a nystagmom prevedená príslušne stabilography a audiometrie. V raných fázach roztrúsenej sklerózy na identifikáciu porušení, ktoré sú typické zápalu zrakového nervu, uistite sa, že štúdiu oftalmológia.

diferenciálnej diagnostika

Roztrúsená skleróza je potrebné rozlišovať predovšetkým z chorôb spojených s multifokálne CNS - kollagenozov a systémová vaskulitída (Sjögrenov syndróm a Behcetova choroba, systémový lupus erythematosus, Nodózna nodosa, Wegenerova granulómu) A infekčnými chorobami s primárnym ochorením (multisystémovéinfekcie HIV, brucelóza, syfilis). Treba mať na pamäti, že u všetkých vyššie uvedených chorôb Typická kombinácia s inou patológiou orgánov a systémov. Okrem toho, pri SM sa vykonáva diferenciálnu diagnostiku s ochorením nervového systému - Wilsonova choroba, Rôzne typy ataxia, familiárna spastická paralýza, ktoré sa líšia od postupu sklerózy multiplex alebo ochabnutý predĺženej stabilizáciu patologického procesu.

Liečba roztrúsenej sklerózy

Pacienti so sklerózou multiplex by mala byť pod neustálym dohľadom neurológa. Ciele liečby sklerózy multiplex sú: zmiernenie a prevencia recidívy, spomalenie progresie patologického procesu.

Pre zmiernenie exacerbácie sklerózy multiplex sa často používajú pulzný terapia metipred (metylprednizolón) (500-1000 mg na 500 ml 0,9% roztoku chloridu sodného pre intravenóznu denne) počas 4-7 dní. Ak je nízka účinnosť pulzného liečby po ukončení metipred podáva orálne (1 mg / kg za deň), každý druhý deň s postupným znižovaním dávky pre jeden mesiac. Pred začatím liečby vylúčiť kontraindikácie na použitie glukokortikoidov a počas liečby a pridať sprievodnou terapiu (prípravky draselné gastroprotectives). V prípade realizácie možné plazmaferéza exacerbáciu (3 až 5 ošetrení, náhrady krvi - 1,5 litra) a potom metipred (500-1000 mg).

Najdôležitejšie Smer patogenetický terapie roztrúsenej sklerózy je modulácia ochorenie, aby sa zabránilo exacerbácií, stabilizovať stav pacienta a prípadne zabrániť transformáciu remitentnou priebeh ochorenia v progresívne. Zložky patogenetické liečby sklerózy multiplex - imunosupresíva a imunomodulátory - majú spoločný názov "pitrs" (lieky, ktoré menia priebeh roztrúsenej sklerózy). použitie imunomodulátory obsahujúce interferón beta (interferón beta-1a s / c vstrekovania - Rebif-22 alebo Rebif-44, interferón beta-1a / m správa - Avonex®) a glatiramer acetát (Copaxone). Tieto lieky zmenu imunitný rovnováhy smerom k proti-zápalové odpovede.

Lieky druhého radu - imunosupresíva - blokové mnoho imunitnú odpoveď (santron) a zabrániť prenikaniu lymfocytov cez hematoencefalickú bariéru (natalizumabom). Zhodnotiť klinickú účinnosť imunomodulátory aspoň raz mesačne ZA. Zobrazenie ročnej MRI. Pri použití beta interferóny vyžadujú pravidelné krvné testy (doštičky, biele krvinky) a pečeňové testy (ALT, AST, bilirubín). Imunosupresívne skupiny, okrem natalizumabom a mitoxantrónu, v niektorých prípadoch s použitím cyklosporín, azatioprin.

Cieľom liečby je symptomatickej liečby a oslabenie hlavných prejavov SM. pre úľavu chronická únava použité antidepresíva (fluoxetín), amantadín, a prostriedky pre stimuláciu centrálny nervový systém (Cerebrolysin). Pri použitej posturálne trasenie neselektívne beta-blokátory (propranolol) a barbituráty (fenobarbital, primidón), so zámerom tras - karbamazepín, klonazepam, kľudový tras - levodopa preparátov. Pre úľavu od príznakov paroxyzmatického používa karbamazepín alebo inými antikonvulzívami a barbituráty.

depresie Je dobre reaguje na liečbu amitriptylínu (tricyklické antidepresívum). Však byť vedomí schopnosti amitriptylín k zadržiavaniu moču. Panvové poruchy u roztrúsenej sklerózy sú spôsobené zmenou charakteru močenie. na inkontinencia moču použitie anticholinergiká, antagonistu kalciových kanálov. V prípade porušenia vyprázdňovania močového mechúra sa používa myorelaxancií, stimulanty kontraktilné aktivitu detrusoru močového mechúra, cholinergné činidlá a intermitentnú katetrizáciou.

Predikcia a prevenciu roztrúsenej sklerózy

Roztrúsenej sklerózy, prognóza pre budúci život ako celok je priaznivá. Schopnosť smrti môže byť minimalizované použitím adekvátnu liečbu základného ochorenia a včasné resuscitáciu (vrátane mechanickej ventilácie). Prirodzený priebeh roztrúsenej sklerózy znamená invaliditu pacientov počas prvých 8-10 rokov ochorenia.

Metódy primárnu prevenciu roztrúsenej sklerózy dnes neexistuje. Hlavnou zložkou sekundárnu prevenciu roztrúsenej sklerózy je predĺžená imunomodulačnej terapie.