Pľúcne artériovenózne aneuryzma

Arteriovenózne aneuryzma pľúcna (pľúca ABA) - porušením tvorby embryonálnych pľúcnych ciev, v ktorom je spojenie medzi arteriálnej a žilovej ciev a pravoľavej intrapulmonální posun krvi. V pneumológiu pľúcna arteriovenózne aneuryzma je riedky nahodkoy- jeho prevalencia nepresahuje 2-3 prípadov na 100 tisíc. Obyvateľov. Aj keď s výhodou ABA vrodených pľúc, iba 10% prípadov, klinické prejavy ochorenia sa vyskytujú v detstve. Pri ostatných pacientov prejavom choroby padá na druhom, treťom a štvrtom desaťročia života. Pľúcna arteriovenózne aneuryzma je diagnostikovaná u mužov a žien s približne rovnakou frekvenciou.

Klasifikácia ABA light

V literatúre sa tiež opisuje ABA svetlo pod názvami arteriovenózne fistula (fistuly), kavernózna angiómy, hemangiom, teleangiektázie, kavernózna sínus, pľúcne arteriovenózne malformácie.

Arteriovenózne aneuryzma pľúc môže byť z jedného (60 - 70%) a viac znakových (30-40%). Tri štvrtiny pacientov má jednostranné poškodenie pľúc, iní - obojsmerný. Vo väčšine prípadov (65 až 70%) v mieste lokalizácie arteriovenóznou vydutín sú nižšie laloky pľúc, najčastejšie priamo.

Anastomózy tepien a žíl môžu byť vytvorené na úrovni segmentovým, subsegmentární pľúcnych ciev, arteriol a precapillaries. Ak sa oznamujú nádoby medzi stredné a veľké ráže, patológie je klasifikovaný ako arteriovenózne anomália svisch- menších nádob, ktoré tvoria saccular expanzie, je obvykle označovaná artériovenózne aneuryzma. Tvar pľúcna arteriovenózního výdute môže byť guľatý, oválny, hruškovitého tvaru alebo grozdevidnymi skladajúci sa z niekoľkých dutín rôznych veľkostí (1 až 5,10 cm).

K dispozícii sú jednoduché ABA pľúc (pre hlasovej komunikácie s jedným žily tepien) a komplexné arteriovenózne malformácie (ak dva alebo viac komunikačných kŕmenie tepny s viacerými odvodňovacími žily).

Dôvody pre ABA svetla

V 80% prípadov pľúcnych arteriovenóznou vydutín sú vrodené, primárne cievne malformácie. Dôvody pre ich tvorbu, rovnako ako ostatné vady vývoja pľúc, spojené s rôznymi prenatálnej nebezpečenstvo: žiarenie, elektromagnetické, chemické, biologické účinky na plod, toxikosa a ochorenia tehotné a tak ďalej. primárna pľúcna arteriovenózne výdute môže byť izolovaný abnormality alebo slúži ako súčasť vrodených syndrómov, okrem iného, ​​dedičná teleangiektatická krvácavosť, choroba a Osler-Weber-Rendu. Štruktúra dedičných chorôb je prítomnosť násobku teleangiektázie a angiómy na kožu a sliznice, arteriovenózne fistuly v pľúcach, ktoré majú sklon k krvácajúce rôzne umiestnenia. Možná kombinácia ABA pľúc vrodená srdcová vada.

Oveľa menej časté vedľajšie arteriovenózne aneuryzma svetla, vytvorený po pôrode v dôsledku iných ochorení: ciróze pečene, Infekčná pľúcnej lézie (aktinomykóza) mitrálnej chlopne, metastázujúce karcinómy a ďalšie.

Ak je makroskopické štúdie arteriovenózne aneuryzma definovaný ako ľahká cystickej formácie tenkostenného, ​​niekedy s lobed štruktúrou. V časti v dutine výdute sú typicky detekované krvné zrazeniny, a v stenách - fibrolipidnye a vápenaté usadeniny.

Príznaky pľúcneho ABA

Intenzita symptómov v pľúcnych arteriovenóznou malformácií sa môže meniť v širokom rozmedzí od nie k závažným prejavom dýchacie a zlyhanie srdca. To závisí predovšetkým od počtu a veľkosti pľúcnej arteriovenózne aneuryzma. Preto jediný priemer AVA menší ako 2 cm bessimptomno- zvyčajne vyskytujú častejšie sa vyvíja v niekoľkých klinických cievnych anomálií.

Klasická triáda prejavov pľúcnej arteriovenózne aneuryzma zahŕňajú dýchavičnosť, cyanóza, kluby prstov s klinec deformity ( "Hippokratova prsty"), ale tieto symptómy sú prítomné len u 10% pacientov. Pomerne často je bolesť na hrudníku, kašeľ, únava pri námahe, vykašliavanie krvi. Dôsledkom sú hypoxémia závrat, synkopa.

Pri kombinácii arteriovenózne aneuryzma pľúcne ochorenie Rendu-Osler-Weber typický nosové a krvácanie do zažívacieho traktu, hemoragická teleangiektázia kože, čo vedie k post-hemoragické anémia.

Komplikácie arteriovenózne aneuryzma môže ľahko stať septický, hemoragický, embolickému podmienky. Najčastejšie mozgové lézie, vrátane migrény, prechodné ischemické ataky, cievna mozgová príhoda. V prítomnosti zápalu môžu vzniknúť v AVA mozog absces a endokarditída. V prípade prasknutia aneuryzmatického vaku v prieduškách rozvíjať hojný pneumorrhagia, v pleurálnej dutine - hemopleura.

Diagnostika a liečba pľúcnej ABA

Pri prvom prijímacom pulmologem vyšetroval sťažnosti a trvanie ochorenia, jeho vzťahu so sprievodným patologiey- fyzikálnym vyšetrením. Auskultačné javy sú typické pre pľúcne arteriovenózne aneuryzma patrí sistodiastolichesky hluk zosilňujúce inšpiračné "mačka pradie" šumu "vrchol".

Objektívne určené cyanóza kože a viditeľných slizníc, prst deformity vo forme "paličiek" a klince v "presýpacie hodiny". Tieto laboratórne testy (formuly krvi, štúdie krvný plyn) ukazujú, polycytémia, zníženie saturácie krvi kyslíkom.

Röntgenové svetlo arteriovenózne aneuryzmy sú detekované ako jedna alebo viac koleso, jasný stmievače, často v priemete dolného laloku. Vaskulárne povaha ochorenia, potvrdená počas funkčných testov Valsalvových a Mueller: v tomto prípade, kolísanie vnútrohrudný tlak má za následok zvýšenie alebo zníženie prietoku krvi do výdute a zmeniť jeho veľkosť. Presnejšie informácie o povahe vzdelaní možno získať pomocou angiografie a kontrastné MSCT pľúcnej vaskulárnej perfúznej pľúcnej scintigrafie. Rentgenokontrastní výskum umožňuje vizualizovať prívod a vypúšťanie nádoby, abnormálne posunovacie krvi z tepny do žily únosca. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva lobární emfyzém, tuberkulomah, osamelý vzduch pľúcna cysty.

Liečebné taktiky proti pľúcnej arteriovenózne aneuryzma môže byť odlišné. V prípade väčšieho počtu malých cievne malformácie musia byť obmedzené na vykonanie konzervatívne symptomatickú terapiu. Pre malé jedného arteriovenózne metódy aneuryzma voľby je intervenčná chirurgia - katetrizačnou endovaskulárne uzáver artériovenózne fistuly. V iných prípadoch, v závislosti na úrovni lézie a veľkosti spojených nádob, ktoré ukazujú resekcia zásah, ktorého objem sa môže meniť od atypické a segmentové pľúcnej resekcie na lobektomie alebo pneumonektomie.