Carbohemia

Methemoglobinémiu - zvýšenie hemoglobínu, obsahujúci oxidované železo (metamoglobínu - MtHb), v erytrocytoch. Methemoglobínu sa týka tzv disgemoglobinam - deriváty hemoglobínu, nie je schopný prenášať kyslík. Za normálnych podmienok, v krvi je prítomný malé množstvo methemoglobínu - menej ako 1% z celkového Hb. Ak nie sú schopné kontrolovať koncentráciu disgemoglobina, čo spôsobuje utrpenie kyslík transportnú funkciu červených krviniek methemoglobinémiu endogénnej mechanizmy. V hematológii methemoglobinémie rozdelená do dedičné a získané. Prvým z nich sú bežné u pôvodných obyvateľov Aljašky, Grónska Yakutii- výskyt získanej methemoglobinémie je neznámy.

príčiny methemoglobinémiu

V priebehu metabolických premien v krvi zdravých ľudí vo veľmi malých množstvách sú tvorené disgemoglobiny: karboxyhemoglobínu, sulfgemoglobin, metamoglobínu (0,1-1%). Avšak, erytrocyty obsahovala rad faktorov, ktoré podporujú metamoglobínu frakcií frakcie v množstve nie väčšom ako 1,0-1,5% z celkového Hb. Najmä sa reakcia zotavenie methemoglobínu v hemoglobínu hry enzým methemoglobinreduktáza reduktázy. Na rozdiel od oxyhemoglobín (NbO2), obsahujúce redukované železo (Fe ++), metamoglobínu obsiahnuté v oxidovaného železa (Fe +++), nie je schopný prenášať kyslík. Z tohto dôvodu, keď methemoglobinémie ovplyvnená predovšetkým funkciu kyslík dopravnej krvi, čo je dôsledkom tkanivovej hypoxie.

Dedičné methemoglobinémiu formy prezentované buď fermentopathy (vrodený nízku aktivitu alebo žiadny enzým methemoglobínu reduktázy), alebo m-hemoglobinopatie (syntézu abnormálnych proteínov obsahujúcich železo oxiduje).

V štruktúre získané (sekundárne) methemoglobinémie tvorba toxického exogénne a endogénne toxické formy. Methemoglobinémiu exogénneho pôvodu môže byť spojená s predávkovaním liekov (sulfónamidov, dusitany, vikasol, antimalariká, lidokaín, novokaín, atď), alebo intoxikácia chemickými látkami (farbivá anilín, dusičnanu strieborného, ​​trinitrotoluén, chlórbenzén, pitnej vody a potravín s vysokým obsahom dusičnanov atď.).

Zvýšené hladiny krvného MtHb pozorované predčasnosť a donosených deti, vzhľadom k nízkej aktivity enzýmu methemoglobinreduktáza reduktázy a oxidačného stresu pri pôrode. Avšak, dokonca s ťažkými hypoxia a novorodenecká žltačka MtHb vzostup nie je tak výrazný a klinicky významné spôsobiť methemoglobinémiu. Avšak, keď hnačka, Bakteriálne a vírusové enterokolitída, v podmienkach metabolickej acidózy u detí v prvom roku života možno ľahko vyvíjať endogénnej získané methemoglobinémiu.

Zmiešaná forma patológie povedať, že ak methemoglobinémie sa vyvíja pod vplyvom vonkajších faktorov u zdravých jedincov, ktorí sú heterozygotnou prenášačmi dedičné formy génu choroby.

príznaky methemoglobinémie

Známky dedičného methemoglobinémie zrejmé v novorodeneckom období. Na koži a viditeľné sliznice dieťaťa (v oblasti pier, nasolabiálních trojuholník, ušnice, nechtového lôžka) viditeľné cyanóze. Okrem dedičné methemoglobinémie u detí sú často identifikované iné vrodené anomálie - zmena konfigurácie lebky, hypoplázia horných končatín, vaginálne atrézia, thalassemia a tak ďalej. Často, deti zaostávajú psychomotorického vývoja.

V závislosti na úrovni frakcie MtHb, závažnosť prejavov vrodené a získané metamoglobinanémia sa môžu značne líšiť.

Ak je koncentrácia MtHb v krvi:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - stáva pleť sivasto
• 15-30% - vyvíja cyanózu, krv sa stáva čokoládová
• 30-50% - je slabosť, bolesti hlavy, tachykardia, dýchavičnosť pri námahe, závrat, nastať mdloby
• 50-70% - dochádza arytmie, dýchavičnosť, sudorogi- vzniku metabolického atsidoz- vykazuje známky depresie CNS, je to možné kóma
• >70% - závažná hypoxia, smrť.

Pre akúkoľvek formu metamoglobinanémia vyznačujúci sa tým, bridlice šedej farby kože, ale neexistujú žiadne špecifické pre ochorenie srdca a pľúc, sa mení podľa typu nechty prstov "paličiek." Akrocyanóza amplifikovanej za použitia chladenia nitratosoderzhaschih v potravinárskych výrobkov, vyznačujúci sa tým, gestóza u žien, ako aj užívanie liekov metgemoglobinobrazuyuschih.

diagnóza methemoglobinémie

Dôležitým diagnostickým znakom metamoglobinanémia je tmavo škorica farba krvi, ktorý, keď je umiestnený do skúmavky alebo na filtračný papier, nemení svoju farbu na červenú. S pozitívna vzorka sa vykonáva spektroskopia, koncentrácia určenie MtHb, aktivitu NAD závislú metgemoglobinreduktazy, hemoglobín elektroforéza.

Všeobecne, analýza krvi, môžu byť prítomné kompenzačné erythrocytózy, zvýšenie hemoglobínu, retikulocytózou, zníženie ESR. V štúdii biochemických parametrov určí bilirubinémia nevýznamné v dôsledku zvýšenia podielu pigmentu nepriame. Pre chronické methemoglobinémiu typickému vzhľadu erytrocytárnych buniek Heinz-Ehrlich.

Pacienti s enzimopenicheskoy alebo toxické methemoglobinémiu orientačné terapeutického pokusu s intravenóznou metylénová modrá - po injekcii cyanóza zmizne rýchlo, a kože a viditeľné sliznice získať ružovú farbu.

Pri analýze príčin metamoglobinanémia je dôležité zistiť, či pacient mal kontakt s toxickými látkami, či prijať metgemoglobinobrazuyuschie drogy. Ak máte podozrenie na vrodený methemoglobinémiu študoval rodokmeň, konzultačné genetika, dedičnosť je určený typom ochorenia krvi. Dedičné methemoglobinémie vyžadujú diferenciácie sa vrodená srdcová vada blue typ, abnormálny vývoj pľúc a ďalšie podmienky sprevádzané hypoxiou.

Liečba a prevencia methemoglobinémie

Pacienti s absenciou klinických príznakov nepotrebujú zvláštne zaobchádzanie. Keď významná koncentrácia v krvi a rozšíril MtHb symptomatológie methemoglobinémie priradená farmakoterapia, ktorá podporuje konverziu hemoglobínu do methemoglobínu. Také redukčné vlastnosti sú kyselina askorbová a metylénová modrá (hromosmon). Kyselina askorbová je priradený do prvej veľkej, a ako podmienka normalizácie - v udržiavacích dávok. Roztok metylénovej modrej sa injikuje intravenózne. V ostrom terapii cyanóza kyslíka. Ťažká forma methemoglobinémie je indikáciou pre výmenné transfúziu.

Za dedičné a drogovej methemoglobinémie zvyčajne benígne. Možný nepriaznivý výsledok u ťažkých foriem toxických methemoglobinémiu high MtHb erytrocytov. Pacienti s takými poruchami by sa mali vyhnúť kontaktu s látkami metgemoglobinobrazuyuschimi podchladenie a ďalšie spúšťacie faktory. Prevencia vrodenej methemoglobinémie je vykonávať zdravotné a genetické poradenstvo pre identifikáciu heterozygotných nosičov medzi rodičmi.