Leukémie u detí

Leukémie u detí (leukémie) - Systém hemoblastózy, sprevádzané porušením dreňovej krvotvorby a nahradenie bežných krvných buniek nezrelých blastov leukocytov série. V detskej onkológie a hematológie výskytu leukémie je 4-5 prípadov na 100 tisíc. Deti. Podľa štatistík, akútna leukémia To je najčastejšou rakovinou detstva ochorenia (asi 30%) - najčastejšou rakovinou krvi postihuje deti vo veku 2-5 rokov. Pediatric naliehavý problém možno pozorovať v posledných rokoch tendenciu k zvýšeniu výskytu leukémie u detí a pretrvávajúcu vysokú úmrtnosť.

Príčiny leukémie u detí

Niektoré aspekty vývoja leukémie u detí stále zostávajú nejasné. V tejto fáze sa ukázalo etiologické účinkov radiácie, onkogénne vírusové kmene, chemické faktory, genetické predispozície, poruchy endogénne (hormóny, imunitný) na výskyt leukémie u detí. Sekundárna leukémia môže vyvinúť v dieťa, ktoré má za sebou históriu ožarovanie alebo chemoterapia za ďalších typov rakoviny.

K dnešnému dňu, mechanizmy leukémie u detí je zvyčajne považovaná z hľadiska teórie mutácie a klonální konceptu. Mutácia DNA hematopoetické bunky diferenciácie je sprevádzaný poruchy v kroku nezrelých blastov s následnou proliferáciou. To znamená, že leukemické bunky - nie je nikto iný ako mutovaných klonov buniek neschopných diferenciácie a zrenia a potláčajú normálnu krvotvorbu zárodky. Potom, čo v krvi a vysoké bunky šíri po celom tele, čo prispieva k leukemických infiltrácií tkanív a orgánov. Metastatických buniek penetrácia vysokej prostredníctvom výsledkov hematoencefalickú bariéru v infiltráciu mozgových membrán a vývoj látok a neuroleukemia.

Bolo konštatované, že deti sa Downov syndróm leukémie je 15 krát vyššia pravdepodobnosť ako ostatné deti. Zvýšené riziko leukémie a iných nádorov, je k dispozícii u detí s Li-Fraumeni syndróm, Klinefelter, Wiskott-Aldrichov syndróm, Bloom, Fanconiho anémia, primárna imunodeficiencie (X-viazaná agamaglobulinémia, ataxia-teleangiektázia Louis Barr a kol.), polycythemia a kol.

Klasifikácia leukémie u detí

na dobe trvania akútneho ochorenia izolované (až 2 roky) so sídlom a chronický (Viac ako 2 roky) formou leukémie u detí. Deti v drvivej väčšine prípadov (97%) nájdených akútnej leukémii. Zvláštna forma akútnej leukémie u detí je vrodená leukémie.

S ohľadom na morfologických vlastností nádorových buniek u akútnej leukémie sú rozdelené do lymfoblastickej deti a nonlymphoblastic. Lymfocytárnej leukémie sa vyvíja v nekontrolovanej proliferáciu nezrelých lymfocytov - lymfoblasty a môžu byť tri typy: L1 - nízka limfoblastami- L2 - s veľkým polymorfné limfoblastami- L3 - s veľkými polymorfných lymfoblastov s cytoplazmatickú vakuolizácia. Antigénne markery rozlíšiť 0-bunky (70 až 80%), T bunky (15 až 25%) a B-bunky (1-3%), akútna lymfoblastická leukémia u detí. Medzi akútnou lymfoblastickou leukémiou u detí je častejší u leukémia L1 typu buniek.

Medzi nelimfoblastnyh leukémie, v závislosti na prevahe určitých blastov rozlišovať myeloidnou nediferencovaný (M1), myeloidná veľmi rozdielna (M2), promyelocytovou (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erythroleukemie (M6), megakaryocytární ( M7), eozinofilná (M8), nediferencovaný (M0) leukémie u detí.

Klinický priebeh leukémie u detí sa izoluje krok 3, ktorý je postavený na báze terapeutickej stratégie.

• ja - akútnej fázy leukémie u detí s príznakmi, sa vzťahuje na obdobie od demonštrácie zlepšiť klinické a hematologické parametre ako v dôsledku terapie;
• II - čiastočná alebo úplná remisia. S neúplným remisie pozorovaná normalizácie formule krvi a klinickým pokazateley- počtu blastov pozoroval po biopsii kostnej drene to nie je viac ako 20%. Kompletné remisie v myelogram vyznačujúci sa tým, že viac ako 5% blastov;
• III - relaps leukémie u detí. Na pozadí hematologického pohody objavia extramedulárne leukemické ložiská infiltrácie nervového systému, semenníkov, pľúc, a ďalšie. Telá.

Príznaky leukémie u detí

Vo väčšine prípadov leukémie klinika rozvíja postupne a je charakterizovaný nešpecifickými príznakmi: únava dieťaťa, poruchy spánku, zníženie chuti do jedla, a ossalgia bolesti kĺbov, nemotivovaný horúčka. Niekedy leukémie u detí prejavuje náhle s intoxikáciou alebo hemoragickú syndrómom.

U detí trpiacich leukémiou, výrazné bledosť kože a sliznice obolochek- niekedy pokožka dostane záštiplných alebo zemitý odtieň. Vzhľadom k leukemických infiltrácií často vyskytujú sliznice u detí zápal ďasien, stomatitída, angína. Leukemické uzlina hyperplázia prejavuje limfadenopatiey- slinné žľazy - sialadenopatiey- pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

V priebehu akútnej leukémie u detí typický hemoragický syndróm krvácania na koži a sliznice, hematúria, lúk, maternicovej, gastrointestinálne, krvácanie do pľúc, krvácanie do dutých kĺbov a ďalších. Prirodzený spoločník akútnej leukémie u detí je anemický syndróm spôsobený inhibíciou erytropoézy a krvácanie. intenzita anémie u detí Záleží na stupni šírenie vysokých buniek v kostnej dreni.

Kardiovaskulárne poruchy u leukémie u detí môže byť vyjadrený vývojom tachykardia, arytmie, zväčšenie srdca hraníc (podľa RTG hrudníka), rozptýlených myokardu zmien (EKG dáta), znížená ejekčná frakcia (echokardiografiou).

Intoxikácia syndróm sprievodné priebehu leukémie u detí sa vykonáva pri značnej zoslabenie horúčka, potenie, anorexia, nevoľnosť a vracanie, podvýživa. Imunodeficiencie syndróm prejavy u leukémie u detí je vrstvenie infekčných a zápalových procesov, ktoré môže trvať ťažký, hrozí cez. Smrť detí trpiacich leukémiou, často dochádza v dôsledku ťažkého pneumónia alebo sepsa.

Extrémne nebezpečné komplikácie leukémie u detí je leukemických infiltrácia mozgu, mozgových blán a nervové korene. neuroleukemia sprevádzaný závrat, bolesť hlavy, nevoľnosť, dvojité videnie, stuhnutý krk. Keď môže miecha infiltrácie látka vyvinúť nôh paraparéza, strate citlivosti panvové porúch.

Diagnostika leukémie u detí

Vedúcu úlohu v počiatočnej detekcii detskej leukémie patria pediatru- ďalšie testovanie a údržba dieťaťa sa vykonáva detskej onkológie a hematológie. Základom diagnostiky leukémie u detí sú laboratórne metódy: štúdie periférnej krvi a kostnej drene.

V akútnej leukémie u detí odhalila charakteristické zmeny v celkovej analýzy krvi: anemiya- trombocytopénia, retikulocytopéniou, vysoký ESR leukocytóza alebo leukopénia meniace sa stupne (vzácny), Blastemia zmiznutie bazofily a eozinofily. Typickým znakom je jav "leukemické zlyhanie" - žiadne prechodné formy (Young, bodné, segmentové leukocyty) medzi zrelé a blastov.

Hrudná punkcie a výskum myelogram sú povinné pre diagnostiku leukémie u detí. Pádny dôkaz obsah vysokých buniek je 30% alebo vyššia v prospech tohto ochorenia. V neprítomnosti jasný dôkaz leukémie u detí v dôsledku štúdií kostnej drene, sa uchyľovať k trepanobiopsie (vpichu bedra). Pre stanovenie rôznych variantov akútnej leukémie u detí sa vykonáva cytochemickými, imunologické a cytologické štúdie.

S cieľom potvrdiť diagnózu neuroleukemia konzultácie detskej neurológie a detské oftalmológia, lumbálna punkcia a vyšetrenia mozgovomiechového moku, röntgen lebky, oftalmoskopia.

Pomocný ultrazvuk diagnostické veličiny sú lymfatické uzliny, slinné žľazy ultrazvuk, ultrasonografia pečene a sleziny, ultrazvuk miešok u mužov, röntgen hrudníka, CT u detí (pre detekciu metastáz v rôznych anatomických oblastí).

Diferenciálna diagnostika detskej leukémie by mala byť vykonávaná leykozopodobnoy účinkoch pozorovaných u ťažkých foriem tuberkulóza, čierny kašeľ, infekčná mononukleóza, infekcie CMV, sepsa a má reverzibilné prechodné.

Liečba leukémie u detí

Deti s leukémiou sú hospitalizovaní v profile inštitúcií oncohematological. Aby sa zabránilo infekčné komplikácie je dieťa umiestnený v samostatnej skrini, podmienky, za ktorých je maximálna blízkosť sterilný. Veľká pozornosť je venovaná výžive, ktorá musí byť kompletný a vyvážená.

Základom liečby detskej leukémie je chemoterapia, zamerané na úplné odstránenie leukemickej klonu. Liečebné protokoly používané v akútnej lymfoblastickej a myeloblastickej leukémie, kombinácia rôznych chemoterapeutických látok, ich dávky a spôsoby podávania. Postupná liečba akútnej leukémie u detí znamená dosiahnutie klinickej remisie, jej upevnenie (konsolidácia), podpornú liečbu, prevenciu alebo liečbu komplikácií.

Okrem chemoterapia môže byť vykonávaná aktívny a pasívny imunoterapiu:. Podávanie leukemických buniek, BCG vakcíny, vakcíny proti kiahňam, interferóny, imunitný lymfocytov a ďalších sľubných spôsobov liečenia leukémie u detí je transplantácia kostnej drene, pupočníkovej krvi kmeňové bunky.

Symptomatická liečba leukémie u detí zahŕňajú červených krviniek a krvných doštičiek drží hemostatickej terapia, antibiotickú liečbu infekčných komplikácií, detoxikačné opatrení (intravenóznej infúzie, hemosorpce, plasmasorption, plazmaferéza).

Predikcia leukémie u detí

Vyhliadky pre rozvoj tohto ochorenia sú určené mnohými faktormi: .. Vek výskytu leukémie, tsitoimmunologicheskim možnosť, fáza diagnostiky, atď. Najhoršie prognózu možno očakávať u detí, u ktorých sa vyvinula akútna leukémii vo veku 2 rokov a staršie ako 10 rokov-s lymfadenopatia a hepatosplenomegália, a v dobe neuroleukemia diagnoza- T- a prevedenie leukemických B-buniek, výbuchu hyperskeocytosis. Priaznivé prognostické faktory sú akútna lymfoblastická leukémia typu L1, skorá liečba, rýchle dosiahnutie remisie, veku 2 až 10 rokov. U dievčat s akútnou lymfoblastickou leukémiou, pravdepodobnosť vyliečenia je o niečo vyššia ako u chlapcov.

Neprítomnosť špecifického liečenia leukémie u detí je sprevádzaný mortalita 100%. Na pozadí modernej chemoterapie päťročného bez príznakov choroby u leukémiou je vidieť v 50-80% detí. O pravdepodobnosti obnovenia je možné hovoriť po 6-7 rokov bez recidívy. Aby sa zabránilo provokácia recidívy nie je vhodný pre deti fyzioterapiu, meniace sa klimatické podmienky. Vakcína profylaxia sa vykonáva na individuálnu kalendár, s prihliadnutím na epidemiologickej situácii.