Ebsteinova anomálie

Anomálie Ebstein - vrodená srdcová ochorenie, ktoré sa vyznačuje tým, vytesnením vloženie jedného alebo dvoch uzáverov priamo atrioventrikulárnej (trikuspidální alebo trikuspidálnej) ventilu do dutiny pravej komory smerom k vrcholu srdca, čo vedie k zníženiu komorové dutiny pravého, a teda zvýšenie dutina pravej predsiene. Táto vrodená srdcová vada bola prvýkrát popísaná nemecký lekár Ebsteinova v roku 1866.

V tejto vrodené anomálie, jedna alebo dve dvere trikuspidální chlopňa sú umiestnené nie je na dobrej úrovni: nie sú pripojené do vláknitého prstenca medzi pravej predsiene a pravej komory, a mierne pod him- šľachy akord letákov sú pripojené nie na papilárnych svalov a steny pravej komory. Vždy sa Ebstein anomálie v dutine komory pravej premiestni zadnú leták trikuspidálnej chlopne, dosť často - a dokonca septální klapku. Tým átrioventrikulárneho vláknitého krúžok je pripojený iba jeden predný chlopne trikuspidálnej chlopne. Táto patológie je sprevádzané predĺženie prstenca fibrosus, čo vedie k zlyhaniu trikuspidálnej chlopne.

Tak, pravej komory dutina je rozdelená rovinou presadení pod prietoku krvi otvoru ventilu do dvoch častí: skutočná komora (pod rovinou) a tzv atrializovannuyu alebo supravalvulárna časť (nad rovinou), ktorý je v spojení s dutinou pravej predsiene.

Schematické znázornenie zdravé srdce (vľavo) a srdce s Ebsteinova anomálie (vpravo)

V 80-85% prípadov s Ebstein anomálie má abnormálne komunikácie medzi ľavým a pravým siení, ktoré sú zvyčajne spôsobené pretiahnutie okraja oválneho otvoru (to je normálne, krátko po narodení dieťaťa by mali byť uzavreté a zarastené) alebo, menej často, existencie sekundárneho ASD priečky (ASD).

Ebstein anomália je vzácne jeho rýchlosť je 0,5 až 1% všetkých vrodených srdcových vád. Pozorované s rovnakou frekvenciou u mužov i žien. Ebstein anomálie v 5% prípadov spojených s iným vrodeným ochorením srdca: defekt komorového septa (VSD), stenóza pľúcnej tepny, ductus arteriosus, stenózy alebo mitrálnej nedostatočnosti ventilu, aortálnou atrézia.

Príčiny Ebsteinova anomálie

Spôsobuje Epstein Anomaly doteraz zostávajú dostatočne objasnené, je však poznamenať, dôležitú úlohu genetických faktorov a faktorov životného prostredia. V niektorých prípadoch súvislosť medzi príjmom tehotné ženy alebo prenesonnymi lítium drog počas tehotenstva niektoré infekčné choroby a narodenie dieťaťa s Ebsteinova anomálie.

Mechanizmus hemodynamiky (prekrvenie) poruchy

Pravá sieň s pravej komory atrializovannoy časti sa stáva jednotnou anatomické dutiny pravej predsiene. Avšak, to je vlastne sa znižuje pravej átrium počas systoly (počas svalové kontrakcie) siení a pravej komory na atrializovannaya pokračovali v poklese v komorovej systoly. To vedie k výraznému obtiažnosti vyprázdneniu krvi z pravej predsiene do pravej komory. Vzhľadom ku kombinácii malej veľkosti samotného pravej komory a v dôsledku abnormálnej štruktúra lamely nedostatočnosti časti trikuspidálnej chlopne krvi odteká späť do pravej predsiene (ktorý normálne by nemala byť), tým silnejšie redukovaný objem systolický pravej komory, a tým aj objem krvi, prúdiace z neho do malej (pľúcne) obehu. Vyvíja sa postupne zvýšenie svalovej hmoty a veľkosti pravej predsiene, čo vedie k postupnému zvýšeniu krvného tlaku v ňom. V tom okamihu, keď abnormálne vysoký krvný tlak v pravej sieni stane väčšia ako v ľavej sieni, je abnormálny výtok krvi z pravej predsiene doľava cez nezaraschonnoe oválneho okienka - rozvíjať tak žilovej-arteriálnej skrat.

Keď rozšírené pravá sieň stráca schopnosť naďalej rozširovať, vytvára ťažkosti pri vstupe na krv z vena cava, čím krv do srdca, do dutiny pravej predsiene. V dôsledku vzniku žilového hromadenie v systémovom obehu.

S miernym posunom trikuspidálnej chlopne hemodynamické poruchy sú minimálne, a najzávažnejších porušovanie vývoji kombináciu významného vychýlenie, a patologickými zmenami v letáky trikuspidálnej chlopne s absenciou interatriálního komunikácie alebo malé veľkosti správy. V takejto situácii je definovaný významné predĺženie pravej predsiene, tvoria spolu s časťou pravej komory atrializovannoy obrovské dutiny, ktorá môže pojať až 2,5 litra krvi.

Symptómy Ebsteinova anomálie

Klinický priebeh Ebstein anomálie závisí od závažnosti deformácie a posunutie trikuspidální chlopňa príbuzných patologických zmien v pravej komore a pravú predserdii- navyše, závažnosť klinických prejavov prítomnosti a závažnosti ovplyvňuje vytvorená arteriovenózního skratu a jeho dôsledky.

Priaznivá prevedenie Ebstein anomálie môže byť dostatočne dlhý, aby zostali bez príznakov a detekovateľné len v rádiografiu hrudníka alebo EKG. Ak sú vyjadrené klinické prejavy vrodených srdcových ochorenie diagnostikované v nemocnici alebo v prvých týždňoch a mesiacoch života chorého dieťaťa.

Telesný vývoj týchto detí zodpovedá veku. Môžu sa sťažujú na bolesti srdca, dýchavičnosť, únava pri námahe, infarktov, ktoré v niektorých prípadoch môže byť zdĺhavé a spôsobiť stratu vedomia.

Na vyšetrenie detí s Ebsteinova anomálie je definovaná cyanóza (modré z kože), ktorý sa vyskytuje v 75-85% detí. U väčšiny pacientov, cyanóza je potrebné poznamenať, pri narodení, málokedy sa objaví vo veku 3-12 rokov. Intenzita cyanóza sa mení v súlade so zvýšením žilovej-arteriálnej resetu, okrem toho je zmena purpurového odtieňa s cyanotický. Ak nie siení správa cyanosis nevyvíja. Celkom bežné krčnej žily, zriedka (zvyčajne v záverečnej fáze) - ich tzv systolický pulzácia (plnenie žily synchrónne s srdcového tepu). Okrem toho, u pacientov s cyanóza vytvára charakteristický deformáciu koncových článkov prstov prstov na rukách a nohách - "bubon prsty" (v tvare kužeľa klubov) a "presýpacie hodiny" (charakteristické deformita nechtovej platničky vo forme hodinových okuliarov). V prípadoch, keď je poškodenie pri narodení v kombinácii s stenózy pľúcnej tepny, vyznačujúci sa tým, ešte väčšiemu zníženiu kyslíka v arteriálnej krvi, ktorá klinicky prejavuje tým, že títo pacienti sú drepy.

Okrem toho približne 50% pacientov v priebehu prehliadky sa stanovuje takzvaný "srdce hrb" na ľavej strane hrudnej kosti - jeho vzhľadu spôsobené patologicky obrovskej veľkosti pravej predsiene. Apikálnej impulz na detekovateľné tlkotu srdca vľavo a pod obvyklom mieste - v piatom až šiestom medzirebier v prednej axilárnej čiare.

Počúvanie (počúvanie) srdce lekár určí bez zvučnej a oslabila srdcové ozvy, rovnako ako takzvaný rytmus "cval" (troj- alebo chetyrohchlenny rytmus). Väčšina pacientov auscultated mäkký tón systolický (keď srdcového rytmu) hluk na ľavej strane hrudnej kosti spôsobenú trikuspidální insuficiencie. Stenóza (zúženie) trikuspidální chlopňu na rovnakom mieste môže byť auscultated mäkké diastolický (v srdcového svalu relaxačnej fázy) hluku.

Pre Ebsteinova anomália je charakterizovaná rozvojom srdcového zlyhania pravého srdca krv stagnácie javov v systémovom obehu, čo sa niekedy objaví sa v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale to sa môže vyvinúť veľmi neskoro v niektorých prípadoch. Jeho klinické prejavy sú dýchavičnosť, búšenie srdca, zväčšenie pečene, krku pulzácia vo Viedni to má nepriaznivý prognostický význam.

Diagnostika Epstein anomálie

1. Elektrokardiografie (EKG): Vo väčšine prípadov je elektrokardiogram zaznamenané elektrokardiografické známky hypertrofia (zvýšené svalovej hmoty) z pravej predsiene, osi odchýlky k pravej strane, ako aj srdcové arytmie: flutter predsiení a fibrilácia predsiení, ventrikulárna a supraventrikulárne extrasystoly, paroxyzmálna tachykardia. V prípadoch, kde je foramen ovale a súvisiace veľké abnormálne výtok krvi z pravej predsiene do ľavej siene, okrem známky myokardiálnej hypertrofie pravej predsiene definovanej elektrokardiografické známky zvýšenej a ľavej siene.

2. phonocardiography (Záznam vibrácií a zvukových signálov produkované, keď aktivita srdca a ciev): Určené útlm tónu Aj na ľavom okraji hrudnej kosti v treťom alebo štvrtom mezižebřím môžu registrovať tón IV. V druhom medzirebier na ľavom okraji hrudnej kosti sa stanovuje oslabená II tón. Vo štvrtom alebo piatom medzirebier vľavo zaznamenané systolický nízky hluk amplitúda náležite trikuspidální nedostatočnosť ventilu. V prípadoch, kde je zúženie trikuspidálnej chlopne na phonocardiogram je to odráža v podobe krátkeho protodiastolic (bezprostredne po kontrakcii srdca na začiatku svojho relaxačného) hluku.

3. echokardiografia (Ultrazvuk srdca). Echokardiografia odhalené hlavné funkcie Ebstein anomálií: Umiestnenie anomálne trikuspidálnej chlopne (bližšie k vrcholu pravej srdcovej komory), objemovú expanziu pravej predsiene a pravej komory atrializovannoy časť, deformácie trikuspidálnej chlopne, časové oneskorenie skrútenie trikuspidálnej chlopne véčko doba kolapsu. Dopplerovské echokardiografia odhalí známky trikuspidální insuficiencie a abnormálne vypúšťanie krvi cez foramen ovale.

4. röntgen hrudníka (Srdce a pľúca). Výrazný úbytok pľúcna vzor, ​​ktorý je sprevádzaný zvýšením transparentnosti pľúcnych poliach. Srdce sa všeobecne zvyšuje veľkosť má tvar gule alebo "obrátenej misky". Určená známky zvýšeného pravej predsiene a pravej komory horných častí toho, čo je najlepšie odhalený v šikmých projekciách. Cievne úzky lúč srdca, ľavá strana srdce nie je zväčšený. Keď X-lúče bol prudký pokles amplitúdy pulzácií obvodu srdcovej a pľúcnej tepny.

5. Srdcové katetrizácia dutiny vykonáva sa meranie tlaku v pravej sieni, pravej komory a pľúcnej tepny, a stanovenie hladiny nasýtenia krvi kyslíkom. Ak je detekovaný Ebstein anomálie na zvýšený tlak v pravej sieni a v pľúcnych tepien - znižuje. Pravá komora je určená dvoma rôznymi krvného tlaku zón, ktoré sú od seba oddelené patologicky umiestneným trikuspidálnej chlopne. V prípadoch, kde je foramen ovale, ľavej siene je definované znížený v porovnaní s normálnym nasýtenia krvi kyslíkom, ktorá je spôsobená abnormálnym vypúšťanie krvi z pravej do ľavej predsiene.

6. angiokardiografii - zavedenie kontrastného média do srdcovej dutiny prostredníctvom špeciálneho katétra. Ak je Ebsteinova anomálie definované intenzívny kontrast rozšírené pravej predsiene a pravej komory na atrializovannoy. Distálny (koniec) časť pravej komory a v kontraste s slabšie spomalenia je daná zníženie jeho priemeru.

anomálie Liečba Ebsteinova je

Konzervatívna terapia Ebstein anomálie je zameraný na odstránenie porúch srdcového rytmu a zníženie závažnosti srdcového zlyhania. Ako antiarytmické drog predpísaných beta-blokátory, blokátory kalciových kanálov, srdcových glykozidov. Pri srdcovom zlyhaní sú priradené diuretiká, srdcové glykozidy, inhibítory ACE (ACE inhibítory).

Chirurgická liečba je najlepšie vykonať v období dospievania: optimálne pre operácie je vek 15 rokov alebo starší. V neprítomnosti alebo malej veľkosti septa predsiení u detí vo veku 2-3 mesiacov, sa môže vyvinúť kritický stav, pretože tam nie je žiadny výtok z pravej predsiene cez vypúšťanie krvi z pravej predsiene do levoe- také deti môžu zomrieť z progresívneho srdcového zlyhania. Aby sa zabránilo takému výsledku, aby urýchlene vykonávať umelé rozšírenie defektu komorového septa valcami (tzv postup Rashkinda).

Radikálna operácia Ebsteinova anomálie sa vykonáva otvorenú operáciu srdca s mimotelovom obehu. To je odstrániť "extra" časť pravej sieni prišitím, plasty trikuspidální chlopňa, ktorá sa zdvihne a je posilnená pomocou zvarov v polohe v blízkosti k normálu, ako aj vylúčenie zdrojov srdcových arytmií a uzatvorenie defektu predsieňového septa. Ak plastový korekcia trikuspidálnej chlopne je možné, že sa vykonáva s umelým protetické náhrady.

Prognóza Ebsteinova anomálie

S výrazným posunom trikuspidálnej chlopne a významné deformácie jej krídel prejavy vrodených vád zistených v ranom detstve, kedy sa vyvíja ťažkým srdcovým zlyhaním, z ktorého môže zomrieť priebeh choré deti. Príčinou úmrtia u starších pacientov nie sú prevádzkované na zveráku, je pomaly progresívne srdcové zlyhanie a arytmia, čo môže tiež viesť k náhlej smrti. Novorodenecká úmrtnosť u pacientov s Ebsteinova anomálie je pomerne vzácne, väčšina pacientov zomiera v 20 alebo najmä do 30 rokov. Len veľmi málo, sú popísané v lekárskej literatúre u pacientov s Ebsteinova anomálie sa dožil 60 rokov. Zhoršenie sa zvyčajne vyskytuje v období dospievania, čo sa prejavuje na vzhľade a zvýšenie srdcového zlyhania. Okrem ťažkého srdcového zlyhania a závažnej srdcovej arytmie iných príčin úmrtí u týchto pacientov sú embólie (akútne krvné stázy výsledný trombus), mozog absces, endokarditída (poraziť vnútornú výstelku srdca a srdcových chlopní, spôsobené infekciou).