Otvorená atrioventrikulárnej kanál

Otvorená atrioventrikulárny kanál - sochetannyj atelocardia, vyznačujúci sa tým, nedorazvitiem vnútrosrdcovú anomálie oddiely a atrioventrikulárnej ventily. Výskyt atrioventrikulárna kanála otvoreného v kardiológii je 2-6% z celkového počtu vrodených srdcových vád. Otvorená atrioventrikulárny kanál sa zvyčajne vyskytuje u detí do 1 roku.

V 25-30% prípadov otvoreného kanála dochádza, keď atrioventrikulárny Downov syndróm. V 13-18% pacientov, vedľa otvoreného kanálu atrioventrikulárny, identifikovať iné srdcové anomálie: stenózy alebo atrézia pľúcnice, Fallotova tetralógia, aortarctia a tak ďalej.

Dôvody pre otvorené átrioventrikulárneho kanála

Základom tvorby otvoreného atrioventrikulárny kanála sú embryologický poruchy. Faktory, ktoré môžu spôsobiť, že hypoplázia steny a srdcové chlopne môže byť dedičná histórie vrodených vád, chromozómové abnormality, toxémie tehotenstva, vírusovej infekcie tehotenstva (rubeola, opar, ovčie kiahne, chrípka), Endokrinného poruchy (matkydiabetes mellitus), Alkohol alebo lieky s teratogénne.

Štruktúra vada zahŕňajú tieto zložky v otvorenej átrioventrikulárneho kanáli: vady atriálnej a ventrikulárnej steny, štruktúry narušenie ventily (mitrálnej a trikuspidálnej).

Klasifikácia otvorené atrioventrikulárnej kanál

Rozdiel je neúplné (čiastočné), úplné a stredné formy otvoreného atrioventrikulárny kanála. Pri čiastočnom atrioventrikulárna kanála otvorenie 70% defektu, plné a prechodné formy - 30%.

Neúplné atrioventrikulárna kanál (primárna chybný interatriálního septa), vyznačujúci sa tým, správy o fibrilácie komôr úrovňou srdca, ako aj deformácie alebo delenie predné mitrálnej a / alebo trikuspidálnej septální hrbolčeky.

Na dokončenie otvorenú atrioventrikulárny kanál (spoločná OAVK) zahŕňajú kombináciu konfluentní defekt časti membranózna mezikomorového prepážku umiestnenú s vysokým defektu IVS Vyberte si jeden spoločný ventil medzi oboma polovicami srdca.

V medziľahlých formy zveráka (šikmé kanály Gerbode vady) sú ľavej komory-pravopredserdnye miest.

Ponúka hemodynamiky v otvorenom átrioventrikulárneho kanáli

Porušenie vnútrosrdcovú hemodynamiky v otvorenom átrioventrikulárneho kanáli závisí na anatomické forme zveráku.

Majú čiastočne otvorenú atrioventrikulárny kanál vedie vľavo-vpravo posunovací krovi- pľúcnej hypertenzie je zanedbateľný, mitrálnej insuficiencie Je vyjadrené mierne.

S celkovou otvorenou atrioventrikulárny kanál má vľavo-vpravo, a malý vypúšťanie krvi sprava doľava skrat. mitrálnej a trikuspidální nedostatočnosť čo má za následok systolického krvného regurgitácia z komôr do átria. V tomto prípade je vyvinúť včasného pľúcnu hypertenziu a Eisenmenger syndróm.

Prechodné formy open atrioventrikulárny kanál sprevádza prijatie krvi z ľavej komory priamo do pravej predsiene, pravej komory Rozšírenie preťaženiu pľúcnice kufor.

Symptómy otvorené atrioventrikulárnej kanál

Klinické prejavy otvoreného atrioventrikulárny kanála vyvinutého v prvom roku života, budúci stav pacientov sa postupne zhoršuje. Zaostávanie fyzického vývoja dieťaťa, rýchle únavy pri kŕmení, strata chuti do jedla, bledú kožu a sliznice. Pri úplne otvorenej formy atrioventrikulárny kanál vzhľadom k arteriálnej hypoxémia vyjadrený cyanóza kože v nasolabiálních trojuholník, dlaniach a chodidlách.

prítomnosť zlyhanie srdca dovoliť myslieť tachypnoe, tachykardia, stagnujúci šelesty v pľúcach, zväčšenie pečene. Deti otvoriť atrioventrikulárny kanál sú náchylní k častým nachladnutím, bronchitída, pneumónia. Pre 4-7 rokov deťom rozvíjať asymetrický hrudníka deformity - Srdce hrb.

Väčšina detí s kompletným forme otvoreného atrioventrikulárny kanál umiera na konci 1. roku života.

Diagnóza otvorenej atrioventrikulárnej kanál

Otvorená atrioventrikulárny kanál je zvyčajne určil ako v prvých dňoch a mesiacoch života.

Pri fyzikálnom vyšetrení, určuje hranice zväčšeného srdca, zvýšená vrcholový impulz, systolický chvenie cez vrchol. Auskultačné charakteristickým rysom slúžia dva rôzne počúvanie lokalizovať a hluk tón - šum systolický mitrálnej regurgitácie na hornej a systolický šelest v ASD II-III medzirebier, a štiepenie II tónu pľúcnej tepny.

Pre potvrdenie diagnózy otvoreného atrioventrikulárny kanála vykonáva EKG phonocardiography, ultrazvuk srdca, snímanie srdcových dutín, X-ray štúdie na prsiach, atrio- a ventrikulografii.

Elektrokardiogram je zaznamenaný EOS ľavotočivé odchýlku, hypertrofia ľavej predsiene, ventrikulárna hypertrofia, blokom pravého ramienka alebo atrioventrikulárny blok. Rádiografia odhaľuje kardiomegalie v dôsledku zvýšenia oboch komôr a pravej predsiene, zvýšená pľúcna vzor, ​​mierne vydutie oblúku pľúcnej tepny, príznaky mitrálnej nedostatočnosti.

Priama indikácia otvorené átrioventrikulárneho kanálu dáva echokardiografia: skenovanie viditeľný VSD, ASD, rozdelenie a anomálie pripojenie mitrálnej chlopne regurgitácia krvi v oblasti ventilu. Dáta získané potvrdené s srdcovej katetrizácie a ventrikulografie dutín.

Súborná skúška umožňuje rozlíšiť vonkajšie atrioventrikulárny kanál izolovaný od defektu predsieňového septa, defekt komorového septa, single komora, transpozícia veľkých ciev, rovnako ako odstránenie sprievodné neresti - tetralógie Fallotova, patent ductus arteriosus, pľúcna stenóza, čo je nesmierne dôležité pre správne plánovanie liečby.

otvorený ošetrenie atrioventrikulárnej kanál

Farmakoterapia s otvoreným atrioventrikulárny kanála je zameraný na prevenciu endokarditída a odľahčenie srdcového zlyhania. Radikálna odstránenie závady môže byť vykonané iba chirurgicky.

Skorá chirurgická liečba je indikovaná vo forme otvoreného plného atrioventrikulárny kanala- pri čiastočnom alebo prechodné formy nápravného operácia sa vykonáva v 6-10 rokov.

Korekcia atrioventrikulárny kanál neúplné poskytuje rekonštrukciu predného letáku mitrálnej chlopne, uzavretie defektu predsieňového septa, ak je to nutné - plasty trikuspidálnej chlopne.

Korekcia kompletný atrioventrikulárny otvorený kanál zahŕňa jednostupňový plastové ASD, VSD, mitrálnej a trikuspidálnej ventily. U malých detí niekedy umiestniť vopred paliatívnej operáciu zúženie pľúcnej kufra. V prevedeniach, medziprodukt otvorený atrioventrikulárny kanál vykonáva plastické VSD a trikuspidální annuloplasty ventilu. Operácia sa vykonáva pomocou mimotelového obehu.

Prognóza otvorené atrioventrikulárnej kanál

Pre plné forme open atrioventrikulárny kanál nepriaznivého: bez včasné náprave defektu 95% pacientov umiera počas prvých 5 rokoch života. V čiastočnej podobe otvoreného atrioventrikulárny dĺžky života kanál pacientov bez chirurgického zákroku - po dobu 15-20 rokov. Prechodné formy vyskytujú pomerne priaznivé, ale tiež potrebujú chirurgickú korekciu. Pooperačné atrioventrikulárny kanál otvoriť uspokojivé výsledky.

Predčasne odvolanie k kardiológa alebo srdcový chirurg zvyšuje riziko srdcových komplikácií - závažným srdcovým zlyhaním, arytmie, bakteriálna endokarditída, vysoký pľúcnej hypertenzie, čo chirurgická liečba nemožná.