Reyov syndróm

Reyov syndróm - vzácne, ale veľmi nebezpečné ochorenie, vyznačujúci sa predovšetkým poškodením mozgu a hromadenie tuku v pečeni. Prvýkrát bol popísaný v roku 1963 učenci Reye, Morgan a bazálnej. Podľa štatistík, patológia sa vyvíja u detí a dospievajúcich infikovaných vírusovými infekciami v pomere 2: 100 000 prípadov ochorenia u dospelých je zriedka zaznamenané, aj keď to nie je vylúčené.

K dnešnému dňu, klinické kritériá Reye syndrómu zahŕňajú non-zápalového pôvodu encefalopatie u pacienta do 16 rokov, sprevádzané zvýšením hladín ALT, AST alebo čpavok je viac ako trikrát, alebo pečeňové steatóza, alebo dva z týchto príznakov naraz. "Klasická" Reyov syndróm je zvyčajne spojená s anamnézou aspirín, "atypická" - s dedičných metabolických porúch (metabolizmus aminokyselín, mastných kyselín a organických kyselín, enzýmov podieľajúcich sa na produkcii močoviny cyklu ornitín, atď). Reye-like (atypické) formy choroby sa zaznamenávajú len pre deti do piatich rokov.

Od roku 1973 úmrtnosť Reye syndrómu znížil takmer o polovicu, a v súčasnej dobe je to v priemere menej ako 20%, zatiaľ čo v skupine až piatich rokov (najmä u detí mladších ako jeden rok) zomrie každý druhý pacient. Častejšie ako nie viesť k tragickým výsledok neskorej diagnóza a hospitalizácie. Výsledok závisí od mnohých faktorov, najmä na rýchlosti správnej diagnózy, terapeutické začiatku procesné procesu na stupeň závažnosti.

Príčiny a patogenézy Reye syndrómu

Stále nie je zrejmé presné príčiny, ktoré vedú k rozvoju Reye syndrómu. Má sa za to, že základom pre všetky procesy spočíva mitochondriálnej poškodenie a narušenie ich funkcie, aby bol presný - porucha syntézu ATP - zlúčenina, ktorá je hlavným zdrojom energie pre bunky a umožňuje všetky metabolické procesy v tele. K mitochondriálnej defektu môže spôsobiť väčší počet vonkajších a vnútorných dôvodov:. Liekov, infekcie, toxíny, vrodených vád, atď Je potrebné poznamenať, poškodenie mitochondrií vo všetkých orgánoch a tkanivách, ale najmä v pečeni a mozgu.

Početné klinické štúdie realizované u križovatky Gastroenterology, toxikológia, hepatológ, virológie a iných vedách, tiež preukázali vplyv prípravkov kyseliny acetylsalicylovej v liečbe vírusových infekcií na výskyt Reye syndrómu. Vo všetkých prípadoch sa u pacientov vytvorené pred infekčné choroby: chrípka, ovčie kiahne, šarlach a ďalšie. Okrem toho, je riziko Reye syndrómu zvýši 35 krát, v prípade, že liečba týchto ochorení používajú aspirín. To je pripisované toxického účinku lieku na bunkách celého organizmu, najmä pečene a mozgových buniek. prípady skrátenie doby trvania, závažnosť a rozsah pacientov trpiacich zlyhaním ochorenie na aspirín alebo nahradení iným antipyretickými a protizápalové lieky sú tiež zaznamenané, čo opäť potvrdzuje škodlivé účinky liekov.

Symptómy Reye syndrómu

Vo väčšine prípadov syndrómu príznaky Reyov dôjsť po tom, čo pacient úplne zotavil, bol chorý vírusová infekcia, ale niekedy klinické príznaky sa vyvíjajú na 5. deň infekcie. Prvé prejavy Reye syndrómu sú podobné ochorenia tráviaceho traktu: nevoľnosť, vracanie, hnačka, toľko primárnej odvolanie na gastroenterológ. Postupne zvyšuje veľkosť pečene a dosahuje maximum pri 5-7 dni choroby, ale nezdá sa žltačka. O niekoľko dní neskôr sa prejavujú neurologickými príznakmi: dezorientácia, zmätenosť, ospalosť, podráždenosť, dýchavičnosť, cephaledema, ochrnutie a kŕče, kóma.

Klinické príznaky Reye syndrómu je do značnej miery závislá od veku pacienta. Syndróm často sa vyvíja v detstve, ale niekedy ovplyvní dospelých. U dojčiat, vo väčšine prípadov určená kŕčov, ku ktorým dochádza v dôsledku nedostatku glukózy alebo mozgovej mŕtvice, sú registrované tiež dýchacie ťažkosti, hnačka. Zvracanie je takmer vždy chýba. Staršie deti s Reye syndróm postihuje prevažne z nekontrolovateľné vracanie, kŕče, respiračné zlyhanie a vedomia. Tieto príznaky sú typické pre dospelých. Všetky prejavy trvať približne 1-2 týždne, a potom postupne miznú. Bohužiaľ, 50% z patológie vedie k smrti.

Vzor ochorenia dovolené Lovejoy a ďalší odborníci identifikovať hlavné kroky Reye syndrómu. V kroku 0 sa môže javiť známky cirhózou pečene, ale žiadne klinické prejavy. Stupeň 1 sa vyznačuje tým, vracanie, letargia, ospalosť, pečeňové dysfunkcie, úmrtie v tejto fáze sú asi 5%. 2. stupeň Reye syndróm sa prejavuje dezorientácia, delírium, respiračnej tiesne, záchvaty, abnormálne pečeňové práce, agresívneho správania, nepokoj, búšenie srdca, horúčka, potenie a rozšírené zrenice.

Tretí stupeň je útok komy- označený dýchavičnosť, zmeny v pupilárny reflexy, zhoršenou funkciou pečene. Počas tohto obdobia, je zabitý asi 50-60% pacientov. 4. fáza Reye syndrómu, je nedostatok väčšiny reflexov (šliach, zrenice a tak ďalej. P.) a reakcie na podnety, poruchy dýchania, prehĺbenie kóma. Mortalita v tejto skupine pacientov bolo 95%.

Diagnóza Reye syndrómu

Docela ťažké diagnostikovať pacienta len na základe klinických prejavov, pretože Reyov syndróm nie sú žiadne špecifické príznaky. Je dôležité udržať vysokú bdelosť o tejto chorobe a potrebu zaviesť okamžité opatrenia k záchrane života pacienta.

Laboratórna diagnostika Reye syndrómu je vykonať biochemickú analýzu krvi. Skorú známkou patológie charakteristiky je rast koncentrácia amónia v krvi, ale na konci 3-4 dní, hladina sa znižuje na normálne. Pacienti, ktorí zaznamenali nárast sérových transamináz, bilirubínu a alkalickej fosfatázy sa nemení. Deti s Reye syndrómu ukázalo hypoglykémiu (zníženie koncentrácie glukózy v krvi), hypoalbuminémia (porucha albumín) gipoprotrobinemiya (klesajúca úroveň protrombín) zníženie počtu faktorov zrážania krvi.

Často pečeňovej biopsie tkaniva: pomáha odhaliť mastné degeneráciu buniek. Pre Reye syndróm sa vyznačuje neprítomnosťou známky zápalu a nekrózy. Na určenie neurologické zmeny robiť EEG, CT mozgu. Za účelom vylúčenia infekcie v nervovom systéme, sa uskutočňuje štúdie mozgovomiechového moku.

Syndróm Liečba Reyov

Terapeutické opatrenia nemôžu zastaviť rozvoj Reye syndróm, sú zamerané len na udržanie vitálnych funkcií. Pacienti vyžadujú povinné hospitalizáciu na jednotke intenzívnej starostlivosti, domáca liečba je to možné.

Liečba pacientov s Reye syndrómu v stave bezvedomia, je zameraný na prevenciu tragickom výsledku a nežiaducich komplikácií, ako je zvýšenie vnútrolebečného tlaku. Vnútrolebečný tlak nesmie prekročiť 15 Torr, pričom miera rastu podáva intravenóznou injekciou manitolu a furosemid a iných drog. Pre prevenciu zápalových procesov v mozgovom tkanive je podávaná kortikosteroidy.

Okrem toho pacienti s Reye syndrómu vymenovať koncentrovaný roztok glukózy, aby sa na jeho nedostatok, tiež vykonávať korekcie krvnej zrážanlivosti podávaním vitamínu K, čerstvé mrazené plazmy. Niekedy sa používa krvnú transfúziu alebo dialýze. Súčasne s postupmi neustále meria dôležité parametre:. Tlak, pulz, rýchlosť dýchania atď Identifikáciou porušovania trávi korekciu.

Predikcia a prevencia Reye syndrómu

V poslednej dobe bola tendencia k zlepšeniu prognózy Reye syndrómu. Podľa údajov zo štatistiky, dochádza k zníženiu úmrtnosti, s výnimkou detí a pacientov v 4. štádiu choroby. Rýchla detekcia a včasná liečba - je základom úspešného výsledku choroby.

Celkovo prognóza Reyov syndróm je závislá od stupňa zmeny v centrálnom nervovom systéme a rýchlosti progresie ochorenia. Pacienti, ktorí majú prekonať akútnej fáze ochorenia, väčšina z dutiny späť. Niekedy sa to môže javiť známky poškodenia mozgových buniek: oneskorenie, kŕče, patológie periférnych nervov, atď je priradený určitý počet znakov, čo ukazuje na zlú prognózu: .. okamžitú zmenu prvých troch stupňoch, skorý výskyt kŕčov, významné zvýšenie hladiny amoniaku (nad 300 mg / ml), rastu mozgovomiechového tlaku tekutiny, zlé výsledky elektroencefalograme. Reyov syndróm prakticky nikdy dvakrát rozvíjať v jednej osobe.

Ak chcete zabrániť rozvoju ochorenia, je dôležité dávať pozor na celkovom zdravotnom stave dieťaťa. Pokiaľ dôjde k nežiaducej príznaky, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom a so sami liečiť. Čím skôr začnete liečbu, tým väčšia je šanca na úspešnú obnovu. Je tiež nutné vylúčiť prípravy kyseliny acetylsalicylovej pre liečenie vírusových infekcií.