Polycystických pečene

Polycystické ochorenie pečene, je pomerne vzácne a vyskytuje sa v jednom na 100 tisíc obyvateľov. Vo väčšine prípadov sa choroba prvýkrát diagnostikovaná u žien po štyridsiatich rokoch. S pribúdajúcim vekom sa počet cýst v pečeni sa zvyšuje u mužov i žien, hoci počet žien pôvodne oveľa väčší. Takmer každý druhý pacient cystickej zmeny v pečeni v kombinácii s polycystické ochorenie obličiek, vo vzácnych prípadoch, môžu byť kombinované s rozšírením aneuryzmatického mozgovej cievnej patológie drapák srdcovej chlopne. Klinický obraz niekoľkých pečeňových cýst sa často objavujú v priebehu vývoja komplikácií cystickej formácie prasknutie, krvácanie do dutiny cysty, infekcie s jeho obsahom.

Príčiny polycystických pečene

Polycystické pečene - dedičné patológia odovzdávajú v autozomálne dominantným spôsobom. V polovici prípadov je tvorba viac cýst výsledkov pečeňových v mutácie RKCSH alebo SEC63 génov zodpovedných za rast a normálnu tvorbu intrahepatálna žlčovodov. Vzhľadom k tomu dochádza, mutácie zlúčenina tvoriaci kanáliky, a tvorí dutinu pečeňového parenchýmu, epitelu a lemované hustú kapsule. Vzhľadom k tomu, táto mutácia je zistené, že u všetkých pacientov, v oblasti gastroenterológie výskumu sa zameriava na identifikáciu ďalších génových mutácií zodpovedných za vývoj polycystických pečene. U niektorých pacientov polycystických pečene dochádza sporadicky - rodinná história týchto pacientov nie je žiadna indikácia v tejto patológie.

Tvoriaci cysty môžu byť usporiadané rovnomerne v tkanive pečene, alebo lokalizovaná na jednej časti (zvyčajne ľavé). Ich veľkosť sa značne líši - od semien prosa na liter objemu. Predpokladá sa, že najväčší cysty vznikajú v dôsledku medzery medzi oddielmi menšie dutiny. V závislosti na celkovom počte cýst a môže zvýšiť veľkosť a rozmery pečene.

Polycystické pečeň dutiny, keď nie je spojený s žlčovodu, takže ich obsah je zvyčajne ľahké, môžu sa prispôsobiť hemolyzované krvi (krvácanie v dôsledku cysty), hnis (pri infekcii). Štruktúra sa syndrómom polycystických pečeňového parenchýmu sa nemení, a hepatocyty plátky majú normálnu štruktúru. Histologické zmeny v tkanivách formácie portálnej hypertenzie, zlyhanie pečene môže dôjsť v neskorších fázach zabolevaniya- zvyčajne spôsobené účinkom stlačenie, keď je množstvo príliš veľké cystickej dutiny, veľké plochy poškodenie pečene.

Príznaky polycystických pečene

Polycystické pečene sa delí na nekomplikované a komplikované (krvácanie, hnisanie, cysty ruptúry) - izolované (sa len postihnuté pečeň) a časté (postihnutých obličiek, pankreasu, vaječníkov atď). Rozlišovať veľkosti štetca: malý - až do 10 mm, priemer - až do 30 mm, veľký - až do 100 mm a obr - okolo 100-250 mm.

V deviatich prípadoch z desiatich polycystické pečene je náhodná zistenie, zistiteľné v čase zisťovania o iných patológií alebo posmrtne. Zvyšných 10% pacientov klinické prejavy polycystických pečene najprv sa objaví v dospelosti (40-50 rokov), a sú zvyčajne spôsobené syndrómom priehradky pečeňového tkaniva a okolitých tkanív obrovských cýst alebo komplikácií.

Klinický obraz polycystických pečene zahŕňa zvýšenie veľkosti žalúdka, pocit nepohody v bruchu, tupú bolesť v bruchu (viac v pravom hornom kvadrante) a dolnej časti chrbta, refluxná choroba, pocit nasýtenia a plnosti v bruchu, dýchavičnosť, nadúvanie. Na pohmat pečeň je pevná, jeho okraje a nerovné povrchy. Vzhľadom k tomu, polycystických pečeňových cýst, keď sú umiestnené viac povrchovo aktívnych látok, ktoré sú niekedy dokonca možno cítiť cez brušnú stenu.

Polycystických pečeň vnutrikistoznym môže byť skomplikovaný krvácaním, cysty prasknutie (prejavujúce kliniku náhlej príhody brušnej- vysoká pravdepodobnosť lomu pri priemere dutiny 80 mm) alebo infekcie, stlačenie veľkých ciev (portál obštrukcia žily môže viesť k tvorbe cýst pažerákových varixov) Alebo žlčových ciest (klinicky prejavuje ascites, obštrukčnej žltačka). Je zriedka celková polycystických pečene môže viesť k extrémnej vyčerpaniu a smrť pacienta.

Počas tehotenstva a liečbu liekmi ženských hormónov priebeh polycystické pečene urýchľuje ako estrogénu vedie k zvýšenej proliferácii epitelových cýst a nadprodukciu hlienu v cysty dutiny.

Diagnostikovanie polycystických pečeň

gastroenterológ konzultácie odhaľuje diagnostické kritériá pre syndróm polycystických pečene: u pacientov mladších štyridsiatich rokov s prítomnosťou chorobou majú v rodinnej anamnéze polycystických diagnózy pečeňovej stanovené v identifikácii cystu, po štyridsiatich rokoch - existujú tri cysty. Ak rodinná anamnéza žiadny náznak na polycystických pečeň, táto diagnóza bola overená prítomnosť najmenej 20 cýst v pečeni.

Najviac informatívny diagnostické metódy polycystických pečene sú moderné zobrazovacie techniky: ultrazvuk pečene a žlčníka, magnetická rezonancia (MRI pečene) a CT žlčových ciest. Tieto vysoko presné štúdie možno detekovať aj najmenšie dutiny v parenchýme pečene a stanovenie liečebnej stratégie. Pri skúmaní niekoľkých dutín zvyčajne nachádzajú v tkanive pečene, pečeň na reze niekedy podobá plástu. V biochemických testoch (Vzorky pečene) môže byť označená zvýšenie GTP a ALP, bilirubínu a hladina sa nezmení.

Diferenciálna diagnostika polycystické pečene vykonaná s jednoduchou neparazitického cysty, Echinokokóza, Caroli choroba (cysty žlčových ciest) nádory pečene.

Liečba polycystických pečeň

Hospitalizácia pacientov so syndrómom polycystických pečene je vyžadovaný iba na vyšetrenie alebo chirurgického zákroku. V počiatočných štádiách ochorenia je potrebné zrušiť hormóny báze estrogénu - predpokladá sa, že tieto hormóny vedú k zvýšeniu veľkosti a počtu cýst. K dnešnému dňu štúdii účinku syntetických somatostatínových analógov stavu pečene sa syndrómom polycystických - podľa posledných štúdií, vymenovanie oktreotidu je najúčinnejší a najbezpečnejší spôsob, ako zastaviť progresiu polycystických pečene.

S rozvojom komplikácií vyššie uvedených, ako aj s rýchlou progresiou ochorenia môže vyžadovať chirurgické riešenie - perkutánna drenáž pečeňové cysty, presvetľovacie, vyrezanie pečene cýst. Niektoré kliniky sú široko používané úvod do cysty alkohol dutiny (skleróza), ale početné štúdie ukazujú, väčšej bezpečnosti a účinnosti porovnateľné s konvenčnou punkcia cýst (aby sa znížila ich veľkosť), v rámci prípravy na operáciu. V niektorých situáciách môžete potrebovať resekcii pečene (čiastočné hepatektomii klinu resekcia pečene, úsekový resekcia pečene, lobektomie, hemihepatektomii) a dokonca transplantáciu pečene (u syndrómu nezvládnuteľnej bolesti, anorexia, portálnej hypertenzie).

Indikácie pre minimálne invazívnej chirurgie sa delia na absolútny (prasknutie a infekcie cýst, krvácanie v jeho dutine), konvenčne absolútna (cysta lokalizácia v bráne pečene, obštrukcie žlčovodov priemer tvorenie cýst väčší ako 10 cm, nezvládnuteľné bolesti, vyjadrený vychudnutosť) a relatívna (malé cysty veľkosť, poškodenie pečene viac ako tri segmenty, cysty recidívy po defekte).

Ak je syndróm polycystických pečene odporúča, aby s výhradou určitej stravy. Eliminovať potraviny, ktoré vyvolávajú rast cysty - na prípravu čaju a kávy, sóje, ľanového oleja, čokoláda, rybí olej, lieh, droždie. Odporučila začlenenie strava s vysokým obsahom ovocia a zeleniny, piť dostatočné množstvo vody.

Symptomatická liečba polycystických pečene zahŕňa podávanie liekov, ktoré znižujú nevoľnosť a stimulujú peristaltiku (metoklopramid) - obezbolivanii- použitia aktívneho uhlia a znamená elimináciu meteorizm- vitamínové komplexy sa používajú v prípade potreby.

Predikcia a prevencia polycystických pečene

Prognóza polycystické pečene spravidla priaznivá. Úmrtnosť na toto ochorenie vo väčšine prípadov vzhľadom k komorbidít (polycystické obličky). Napríklad, v Spojených štátoch po dobu 8 rokov bolo iba 135 prípadov polycystických pečene ako primárnu príčinu smrti.

Vzhľadom na povahu dedičné polycystických pečene, prevencia tohto ochorenia neexistuje. Spomaliť progresiu ochorenia môže byť vymenovanie analógy somatostatínu. V je potrebné sa vyhnúť u pacientov so syndrómom polycystických pečene látky pre chemické čistenie spotrebnej chémie veschey- s amoniakom, by otbelivateley- obmedziť alkohol a kvasinkové produkty, sladkosti.