Zollinger - Ellison

Zollinger-Ellisonov syndróm je spôsobený vývojom hormonálnej aktivity pankreas alebo dvanástnika, produkovať nadmerné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej produkcii kyseliny v žalúdku a vývoji žalúdočných a dvanástnikových vredov.

Gastrinprodutsiruyuschie nádory (gastrinóm), Porovnaj so buniek adenómu endokrinopodobnyh Apud-systém a reprezentovaná jedným alebo viacerými uzlov tmavo červené kola (vajcovitého) tvoria hustú konzistenciu, malej veľkosti (obvykle 0,2 až 2 cm). Pri Zollinger-Ellison gastrinóm vo väčšine prípadov sa nachádzajú v oblastiach tela alebo chvosta pankreasu, asi tretina - v duodene alebo peripankreatických lymfatických uzlín (zriedka - v žalúdku, sleziny, pečene).

Dve tretiny gastrínu sú malígne nádory, ktoré rastú pomaly a metastázovať hlavne v regionálnych a supraklavikulární lymfatických uzlín, pečene, sleziny a medzihrudia, pobrušnice a kože.

U Zollinger-Ellisonov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou viac horných gastrointestinálnych vredov atypické lokalizácia (napríklad v distálnej časti dvanástnika, jejuna) s dlhou dobou trvania a častými relapsami. Zollinger-Ellisonov syndróm je časté patológie v gastroenterológii (asi 4 prípadov na 1 milión. Pers.), Se vyskytuje hlavne u mužov vo veku 20 až 50 rokov.

Príčiny Zollinger-

Hlavnou príčinou Zollinger-- perzistentné, nekontrolované hypergastrinémie spôsobených prítomnosťou gastrinprodutsiruyuschey nádor pankreasu alebo dvanástnika. Takmer štvrtiny pacientov s Zollinger-Ellisonov syndróm, roztrúsená endokrinné adenomatóza detekovaný typ I lézie nielen pankreasu, ale aj hypofýzy, štítnej žľazy a prištítnych teliesok, nadobličky.

Niekedy, Zollinger-Ellisonov syndróm môže byť spojená s hyperpláziou G buniek antra gastrinprodutsiruyuschih. Za normálnych okolností, sekrécia gastrínu G-buniek je regulovaný negatívnej mechanizmu spätnej väzby (inhibítor - uvoľnené kyseliny chlorovodíkovej). Výroba gastrínu nádoru s Zollinger-nie je regulovaná, čo vedie k nekontrolovanému hypergastrinémie.

Príznaky Zollinger-

Pri Zollinger-Ellisonov syndróm môže byť detekovaná ťažký žalúdočný vred a dvanástorníka atypické lokalizácia, tolerancia k protivredové terapie.

Klinické príznaky Zollinger-Ellisonovho slúžiace odolný, intenzívna bolesť v hornej časti brucha, hojný, poluoformlenny alebo vodnaté stolice, ktoré obsahujú vysoké množstvo tuku (hnačka a steatorrhea), s predĺženým pálenie záhy a grganie, pažeráka, pažeráka striktúra. Hnačka je spôsobený okyslenie obsahu jejune, zvýšená peristaltiku, rozvoj zápalu a malabsorpcia funkcie.

Malígny povaha Zollinger-môže znamenať významné zníženie telesnej hmotnosti. Ak je Zollinger-Ellison syndróm pozorovať tendenciu k rozvoju deštruktívnych procesov a komplikácií (perforácie, krvácanie do zažívacieho traktu).

syndróm diagnóza Zollinger-Ellisonovho

Obtiažnosť včasnej diagnózy Zollinger-spojeného s prítomnosťou príznakov, podobne ako konvenčné vred. Pohmatom odhalila epigastrické bolesť, lokálna bolesť v oblasti vredu (pozitívny príznak Mendel).

Diferenciálnej diagnostiky hodnota Zollinger-Ellison má študovať bazálnej hladiny gastrínu v sére a ukazovatele žalúdočnej sekrécie sa vykonáva funkčné skúšky sa normované potravín alebo intravenóznej aplikácii solí sekretin, glukagón, vápnika. U Zollinger-, na rozdiel od konvenčných vredovým ochorením, vyznačujúci sa tým výrazné zvýšenie krvného gastrínu (až do 1000 pg / ml alebo viac) a hodnotou prietoku voľnej kyseliny chlorovodíkovej (4-10 krát). Špecifické pre Zollinger-Ellisonov syndróm s sekretin testu, na / v úvode, ktorá má za následok zvýšené hladiny gastrínu u väčšiny pacientov (za normálnych dvanástnikových vredov, jeho koncentrácia klesá). Rovnaký efekt spôsobuje záťažový test s glukagónom a glukonátu vápenatého.

Diagnóza Zollinger-Ellisonovho doplniť inštrumentálnych metód. Podozrenie Zollinger-, môže byť spôsobené prítomnosťou viac sneti vredy a neobvyklé polohe identifikovaného v rádiografiu žalúdku a EGD.

Brušný ultrazvuk a CT umožňuje vizualizáciu tumoru pankreasu, malígny gastrinóm tiež možné významné zvýšenie v pečeni a prítomnosť v ňom tvorby nádoru.

Najviac informatívny, ale technicky zložitejší spôsob diagnózy Zollinger-je selektívny brušnej angiografia s definíciou gastrínu v pankrease žilách.

Zollinger-Ellisonov syndróm, je ťažké odlíšiť s jazvami a často opakujúce sa vredy v hornej časti gastrointestinálneho traktu, celiakia, tumory tenkého čreva, sa na hypergastrinemic hypertyreóza, zápal žalúdka, stenóza pyloru, B12 nedostatok anémia.

Syndróm Liečba Zollinger-

Radikálna liečba Zollinger-je kompletné odstránenie gastrinóm sa drží optických vlákien priechodným dvanástnika a bočné duodenotomii s dôkladnú kontrolu sliznice. Často sa tým, že v čase prevádzky zistí metastatické gastrinóm v rôznych orgánoch, takže úplné zotavenie po tejto operácii je možné len u 30% pacientov.

Účinnosť gastrektómia s proximálnou selektívne vagotómia alebo pyloroplastiky s Zollinger-, je nízka, v dôsledku skutočnosti, vredy môžu opakovať rýchlo. Skôr, aktuálne zobrazené široko používaný celkom gastrektómia iba vtedy, ak nie je výsledkom konzervatívnej liečby a zložitý proces vredov kurzu.

Vzhľadom k tomu, konzervatívna liečba prax sa Zollinger-Ellison drogy, ktoré znižujú rozdelenie kyseliny chlorovodíkovej: blokátory antagonistov histamínových H2-receptorov (ranitidín, famotidín), niekedy v kombinácii so selektívnym M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), inhibítory protónovej pumpy (omeprazol, lanzoprazol ). Tieto formulácie môžu byť podávané pre život kvôli vysokému riziku recidívy vredov, ich dávky vyššie, než je obvyklé pri liečení vredovej choroby a závislosti na úrovni bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej.

V malígnych a neoperovateľný povahy gastrinóm použiť chemoterapiu (kombinácia streptozotocínom, doxorubicínu a fluorouracil).

Prognóza pre Zollinger-

Prognóza Zollinger-Ellisonovho o niečo lepší, než u iných zhubných nádorov a je spojená s pomerne pomalým rastom: miera prežitia 5 rokov aj v prítomnosti metastáz v pečeni 50-80% po radikálnej operácií - 70 až 80%. Letálna výsledok môže byť spôsobený nie je sám nádoru, ale komplikácie ulcerózna lézií.