Inzulinom

inzulinom - benígne (V 85-90% prípadov) alebo malígne (10-15% prípadov) nádoru pochádzajúceho z p-buniek Langerhansových ostrovčekov, ktoré má autonómny hormonálnu aktivitu a vedie k hyperinzulinismu. Nekontrolované sekrécia inzulínu je sprevádzaný rozvojom hypoglykemickej syndrómu - komplexu a neyroglikopenicheskih adrenergné symptómy.

Medzi hormonálne aktívny nádory pankreasu inzulinom predstavujú 70-75% - 10% prípadov sú súčasťou typu s endokrinné adenomatózna I (spolu s gastrinóm, nádory hypofýzy, prištítnych teliesok adenóm a kol.). Inzulinom často zistené u ľudí vo veku 40-60 rokov, u detí sú zriedkavé. Inzulinom môže byť umiestnený v akejkoľvek časti pankreasu (hlava, telo, chvost) - a vo vzácnych prípadoch je lokalizovaná extrapankreatické - v stene žalúdka alebo dvanástnika, omentum, brán sleziny, pečene a ďalších oblastiach .. Typicky veľkosti inzulinómami sú 1,5 - 2 cm.

Patogenéza hypoglykémie inzulinómami

Hypoglykémia v dôsledku nadmerného pri inzulinom, nekontrolované sekrécie inzulínu b-nádorových buniek. Za normálnych okolností, pokles hladiny glukózy v krvi je zníženie produkcie inzulínu, a vstupuje do krvného riečišťa. V nádorových bunkách, mechanizmus regulácie inzulínu je prerušené: sa znižuje glukózu jeho vylučovanie nie sú potlačené, čo vytvára podmienky pre rozvoj hypoglykemických príznakov.

Najviac náchylné k hypoglykémii sú mozgové bunky, pre ktoré je glukóza hlavný energetický substrát. V tejto súvislosti, keď fenomén inzulinom neyroglikopenii a pri dlhodobom zmeny hypoglykémie dystrofických v centrálnom nervovom systéme. Hypoglykemický stav stimuluje uvoľňovanie do krvného contrainsular hormónov (norepinefrín, glukagón, kortizol, rastový hormón), ktoré sú zodpovedné za príznaky adrenergnej.

príznaky inzulinómami

Počas inzulinom izolované relatívna fáza je, o zmene, ktorý periodicky prichádza symptomatickej prejavy a reaktívne hypoglykémia giperadrenalinemii. Latentné obdobie môžu byť len prejavy Insulinom obezita a zvýšená chuť do jedla.

Akútna hypoglykemické útok je výsledkom zlyhania adaptačných mechanizmov centrálneho nervového systému a kontrinsulyarnyh faktorov. Útok sa vyvíja na lačný žalúdok, po dlhej prestávke v jedle, zvyčajne ráno. Pri útoku dôjde k poklesu hladiny glukózy v krvi nižšia ako 2,5 mmol / l.

Neyroglikopenicheskie príznaky inzulinómami môže pripomínať rad neurologických a psychiatrických porúch. Môžu nastať u pacientov bolesť hlavy, svalová slabosť, ataxia, zmätenosť. V niektorých prípadoch, hypoglykemické epizódy u pacientov s inzulinómami je sprevádzaný stave rozrušenie: halucinácie, nesúvislých výkrikov, nepokoj, nemotivovaný agresiu, eufória.

Reakcia sympatoadrenální systému ostrého hypoglykémie je vzhľad tras, studený pot, tachykardia, strachom, parestézia. S progresiou záchvatu môže vyvinúť záchvatmi, stratou vedomia a kóma. Zvyčajne je útok zastavený intravenóznou infúziou glyukozy- však prichádza k sebe, chorý incidentu nemôže spomenúť.

V čase, keď do hypoglykemického záchvatu môže vyvinúť infarkt myokardu vzhľadom k akútnej podvýživy srdcového svalu, známky miestneho poškodenia nervového systému (hemiplégia, afázia), Ktoré môžu byť zamenené za mŕtvicu.

Pri chronickej hypoglykémie u pacientov inzulinom s narušenou funkciu centrálneho a periférneho nervového systému, ktoré majú vplyv na pohodu pri relatívnej fázy. V interiktálne období, tam je prechodné neurologické príznaky, rozmazané videnie, svalové bolesti, strata pamäti a duševných schopností, apatia. Dokonca aj po odstránení poklese inzulinómami v inteligencii a encefalopatia sú obvykle uložené, čo vedie k strate schopností a predchádzajúceho spoločenského postavenia. U mužov sa často opakujúce záchvaty hypoglykémia sa môže vyvinúť impotencia.

Neurologické vyšetrenie pacientov s inzulinómami detekované Asymetria perioste a šľachových reflexov, nerovnosti alebo zníženie brušný reflexy, patologických reflexov Rossolimo Babinský, Marinescu-Radovic, nystagmus, parézy pohľadom smerom nahor a kol. Vzhľadom k polymorfizmu a nešpecifické klinické symptómy, môžu byť umiestnené u pacientov s inzulinómami nesprávna diagnóza epilepsie, mozgový nádor, cievne dystónia, mŕtvice, diencephalic syndróm, akútne psychózy, neurasténie, reziduálne účinky CNS a ďalšie.

diagnóza inzulinómami

Určiť príčiny hypoglykémie a diferenciácie inzulínu od ostatných klinických syndrómov umožňuje komplexné laboratórne vyšetrenie, funkčné skúšky, zobrazovacie inštrumentálne štúdie.

Vzorka hladovania zamerané na provokáciu a spôsobuje hypoglykémiu Patognomická pre inzulinom triády Whipple: zníženie hladiny glukózy v krvi na 2,78 mmol / l alebo menej, vývoj neuropsychiatrických prejavov počas hladovania, možnosť reliéf útoku orálny alebo intravenóznou infúziou glukózy.

Za účelom indukovať hypoglykemické testu štátnej insulinosupressivny môžu byť použité so zavedením exogénneho inzulínu. Je potrebné poznamenať, dostatočne vysoké koncentrácie C-peptidu v krvi na pozadí veľmi nízkej hladiny glukózy.

Vykonávanie insulinprovokatsionnogo test (intravenózna glukózy alebo glukagónu) podporuje uvoľňovanie endogénneho inzulínu, ktorý hladina u pacientov s inzulinómami stáva výrazne vyššia ako v sa týka zdravých osôb, je pomer inzulínu a glukózy vyššia ako 0,4 (zvyčajne menší ako 0,4).

U pozitívnych výsledkov provokačných testov vykonaných aktuálne diagnózu inzulinómami: ultrazvuku pankreasu a scintigrafie, magnetická rezonancia slinivky brušnej, selektívne angiografiu s odberu krvi z vena portae, diagnostický laparoskopia, intraoperačnej ultrasonografia pankreasu.

Inzulín je potrebné odlíšiť od drog a alkoholu hypoglykémie a hypofýzy nedostatočnosť nadobličiek, rakoviny, nadobličky dumping syndróm, galaktosémia et al., uvádza.

liečba inzulinom

V endokrinológii proti inzulinómami prednostný chirurgický prístup. Objem určená lokalizačným operácií a rozmery formácie. Ak môže byť inzulinom enukleácie vykonaná ako tumor (insulinomektomiya) a rôzne druhy pankreatických resekciou (distálnej resekcia hlavy, resekcia pancreatoduodenal celkom pankreatektomii). Interferenčné účinnosť sa odhaduje pomocou dynamického stanovenie hladiny glukózy v krvi v priebehu prevádzky. Z pooperačných komplikácií sa môže vyvinúť zápal pankreasu, pancreatonecrosis, pankreatické fistula, brušné absces alebo zápal pobrušnice.

Pri nefunkčné inzulinom vykonaná konzervatívna terapia pre zmiernenie a prevencia hypoglykémie u giperglikemiziruyuschih prostriedky (adrenalín, noradrenalín, glukagón, glukokortikoidy, a ďalšie.). V malígnych inzulinómami sa vykonáva chemoterapie (streptozotocínom, 5-fluorouracil, doxorubicín a ďalšie.).

prognóza inzulinómami

V 65-80% pacientov po chirurgickom odstránení inzulinómami začína klinické využitie. Včasná diagnostika a včasná chirurgická liečba inzulinómami vedie k regresii zmien v CNS pomocou EEG.

Pooperačné mortalita 5-10%. inzulinom relaps vyvinutý v 3% prípadov. Prognóza malígny inzulinom nepriaznivého - prežitie po 2 rokoch menej ako 60%.

Pacienti s anamnézou inzulinómami nadväzujú neurológ a endokrinológ.