Hyperaldosteronizmus

Hyperaldosteronizmus zahŕňa rad rôznych patogenézy, ale s podobnými klinickými symptómami syndrómy vyskytujúce sa s nadmernou sekréciu aldosterónu. Hyperaldosteronizmus môžu byť primárne (v dôsledku poruchy nadobličiek samotných) a sekundárne (kvôli hypersekréciou renínu iných ochorení). Primárny hyperaldosteronizmus diagnostikovaná u 1-2% pacientov so symptomatickou vysoký tlak. Endokrinológia 60-70% pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom, sú ženy vo veku 30-50 rokov, opisuje niekoľko prípadov detekcie hyperaldosteronizmom medzi deťmi.

dôvody hyperaldosteronizmus

V závislosti na etiologický faktor niekoľko foriem primárneho hyperaldosteronizmu, z ktoré sa vyskytujú v Connův syndróm, čo je spôsobené tým, 60-70% prípadov aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya adenóm kôry nadobličiek. Prítomnosť bilaterálne difúzny nodulárna hyperplázia nadobličiek vedie k vývoju idiopatickej hyperaldosteronizmu.

K dispozícii je vzácna familiárna formu primárneho hyperaldosteronizmu s Autozomálna dominantnou dedičnosti spôsobenú chybou enzýmu 18-hydroxylázy, vychádzajúce z kontrolu systému renín-angiotenzín a modifikovateľné glukokortikoidy (spoločné u mladých pacientov s vysokým výskytom hypertenzie rodinnej histórie). V zriedkavých prípadoch, primárny aldosteronizmus môže byť spôsobené rakoviny nadobličiek, ktorá môže produkovať aldosterónový a deoxykortikosterónu.

Sekundárne hyperaldosteronizmus vyskytuje ako komplikácia rôznych ochorení kardiovaskulárneho systému, pečene a obličiek patológiu. Sekundárne hyperaldosteronizmus nastane, keď zlyhanie srdca, malígny hypertenzia, ciróze pečene, Bartterův syndróm, dysplázia a stenóza obličkovej artérie, nefrotický syndróm, obličky a reninome zlyhanie obličiek.

Pre zvýšenie sekrécie renínu a vývoj sekundárnej hyperaldosteronizmus výsledkov strata sodného (s diétou hnačka) Zníženie objemu cirkulujúcej krvi, keď strata krvi a dehydratácia, nadmerný príjem draslíka, dlhodobé podávanie niektorých liečiv (diuretiká, COC, laxatív).

Pseudohyperaldosteronismus vyvíja v rozpore s distálnej renálnou tubulárnou odozve na aldosterón, ktorý, aj napriek svoju vysokú úroveň v krvnom sére, existuje hyperkaliémia.

Extraadrenal hyperaldosteronizmus pozorované zriedka, ako sú ovariálne patológie, štítnej žľazy a črevá.

Patogenéza hyperaldosteronizmu

Primárny hyperaldosteronizmus (nízka renin) je zvyčajne spojená s nádorom alebo hyperplastických lézií kôre nadobličiek a vyznačuje kombináciou zvýšenej sekrécii aldosterónu s hypokaliémie a hypertenzie.

Patogenéza primárny hyperaldosteronizmus aldosterónu nadmerného vplyvu na vodnej bilancie elektrolytov: zvýšená reabsorpcie sodíka a vody v kanálikoch obličiek a zvýšené vylučovanie iónov draslíka v moči, čo vedie k zadržiavaniu tekutín a hypovolémia, metabolickú alkalózu, znížiť produkciu a aktivitu renínu v krvnej plazme. Pozorovaná hemodynamická nestabilita - precitlivenosť cievne presorické na endogénnych faktorov a periférneho cievneho odporu voči prietoku krvi. V primárnom hyperaldosteronizmu výrazný a dlhotrvajúci hypokaliemický syndróm vedie k dystrofických zmien v renálnych tubuloch (kaliepenicheskoy nefropatiou) a svalov.

Sekundárne (vysokoreninovy) hyperaldosteronizmus vyrovnávacej nastáva v reakcii na pokles renálneho prietoku krvi v rôznych ochorení obličiek, pečene, srdca. Sekundárne hyperaldosteronizmus sa vyvíja v dôsledku aktivácie renín-angiotenzínového systému a zvýšenej produkcie renínu juxtaglomerulárnych obličkovej bunkovej systému, poskytuje nadmernej stimulácii kôry nadobličiek. Typické pre primárny hyperaldosteronizmus vyjadrené poruchy elektrolytov v sekundárnej forme nevyskytujú.

príznaky hyperaldosteronizmu

Klinický obraz primárnym hyperaldosteronizmom odráža porušenie rovnováhy vodného elektrolytov spôsobené hypersekrécia aldosterónu. Po meškanie sodíka a vody u pacientov s primárnym hyperaldosteronizmom dochádza alebo vyjadrené strednej arteriálnej hypertenzie, bolesti hlavy, bolesti bolesti v srdci (kardialgiya) abnormálny srdcový rytmus, fundus zmeny sa zhoršením zrakových funkcií (hypertenzná angiopatia, angiosclerosis, retinopatia).

nedostatok draslíka vedie k rýchlemu únava, svalová slabosť, parestézia, kŕče záchvaty v rôznych svalových skupín, periodické psevdoparalichey- v závažných prípadoch - k rozvoju infarktu dystrofia, kaliepenicheskoy nefropatia, nefrogénny diabetes insipidus. V primárnom hyperaldosteronizmu v neprítomnosti srdcového zlyhania a periférny edém neboli pozorované.

V sekundárnej hyperaldosteronizmus pozorované úrovne tlaku vysoká arteriálnej (c diastolický BP > 120 mm Hg), postupne viesť k nárazom a cievnej steny tkanivo ischémia, zhoršenie funkcie obličiek a rozvoj chronické zlyhanie obličiek, zmeny vo fundu (krvácanie, neyroretinopatii). Najčastejším príznakom je opuch sekundárny hyperaldosteronizmus, hypokalémia sa vyskytuje vo výnimočných prípadoch. Sekundárny hyperaldosteronizmus môže pokračovať bez krvného tlaku (napríklad, Bartterovým syndróm a pseudohyperaldosteronismus).

Niektorí pacienti oligosymptomatická pre hyperaldosteronizmu.

diagnóza hyperaldosteronizmus

Diagnostika poskytuje diferenciáciu rôznych foriem hyperaldosteronizmu a určenie ich etiológie.

V rámci počiatočnej diagnostický analyzuje funkčný stav systému renín-angiotenzín-aldosterónového s stanovenie aldosterónu a aktivity renínu v krvi a moči v pokoji a po skúške zaťažení, je sodno-draselný rovnováhu a ACTH reguluje sekréciu aldosterónu.

Pre primárny hyperaldosteronizmus, vyznačujúci sa zvýšenými hladinami sérového aldosterónu, sa znížil aktivitu renínu v plazme (PRA), vysoký pomer aldosterónu / renínu, hypokaliémiu hypernatriémia a nízka v moči, výrazné posilnenie denného vylučovanie draslíka a aldosterónu v moči. Hlavným diagnostickým kritériom sekundárneho hyperaldosteronizmu indexu sa zvyšuje ATM (v reninome - 20 až 30 ng / ml / h).

Za účelom rozlišovanie určitých foriem hyperaldosteronizmu vykonávaných s vzorka Aldactone (spironolaktón), vzorka sa zaťažením hydrochlorotiazidu, "pochodujúce" vzorku.

Aby bolo možné identifikovať familiárna formu hyperaldosteronizmu vykonáva genómovej písania pomocou PCR. V hyperaldosteronizmu, odstrániteľná glukokortikoidy, má diagnostický test významnosti s liečbou dexametazónom (prednizolón), v ktorej sú symptómy ochorenia eliminované, a normálnym krvným tlakom.

K objasneniu povahy porážky (aldosteronoma, difúzna nodulárna hyperplázia, karcinóm) používať metódy topickej diagnostiky: ultrazvukový nadobličiek scintigrafie, CT a MRI z nadobličiek, selektívne venography sa simultánne stanovenie aldosterónu a kortizolu v krvi úrovniach nadobličiek žíl.

Je tiež dôležité stanoviť choroby spôsobené vývojom sekundárny hyperaldosteronizmus pomocou výstupných štúdie srdca, pečene, obličiek a renálnej artérie (echokardiografia, EKG, ultrasonografia pečene, obličiek, ultrazvuk, Dopplerov ultrazvuk, obojstranné skenovanie a renálnych tepien, Multispirální CT, MR angiografia).

liečba hyperaldosteronizmus

Voľba spôsobu a taktiky liečby závisí na príčine hyperaldosteronizmom hypersekrécia aldosterónu. Prieskum pacientov vykonaný endokrinológ, kardiológ, nefrológom očného lekára.

Farmakoterapia draslík šetriacich diuretík (amilorid a spironolaktón), sa vykonáva v rôznych formách giporeninemicheskogo hyperaldosteronizmu (adrenálna hyperplázia, aldosteroma) ako prípravný krok pre ovládanie, čo prispieva k normalizácii krvného tlaku a odstránenie hypokaliémiu. Ukazuje low-soľ diétu so zvýšeným obsahom stravy potraviny bohaté na draslík a draslíka podávanie liekov s.

Liečba aldosteroma a rakovina nadobličiek - operatívne, je odstrániť postihnuté nadobličky (adrenalektomií) s pre-vrátenie vody a elektrolytov rovnováhy.

Pacienti s obojstrannou adrenálnej hyperplázie obvykle liečených konzervatívne (spironolaktón, amilorid), v kombinácii s ACE inhibítory, antagonisty vápnikových kanálov (nifedipín). Hyperplastických formy hyperaldosteronizmom kompletné bilaterálne adrenalektomií a pravostrannou adrenalektomií kombinácii s subtotálnej resekcii ľavého nadobličiek neefektívne. Hypokaliémia zmizne, ale nie je žiaduce účinok antihypertenzný (krvného tlaku na normálne len vo 18% prípadov) a je tu vysoké riziko vzniku akútna nedostatočnosť nadobličiek.

V hyperaldosteronizmu, glukokortikoidy môžu byť opravené na odstránenie porúch hormonálnych a metabolických normalizáciu krvného tlaku predpísané hydrokortizón alebo dexametazón.

Na sekundárne hyperaldosteronizmus kombinovanej antihypertenzív vykonáva na pozadí patogenetické liečby na základné choroby podľa povinné kontrolné EKG a hladina draslíka v krvnej plazme.

V prípade, že sekundárne hyperaldosteronizmus v dôsledku stenózy renálnej artérie normalizovať krvný obeh a funkciu obličiek môže perkutánna endovaskulárne balónkové dilatáciu, zavedenie stentu a renálnej artérie otvorené rekonštrukčnej chirurgii. Pri identifikácii obličiek reninomy chirurgickú liečbu.

Predikcia a prevencia hyperaldosteronizmu

Hyperaldosteronizmus prognóza závisí od závažnosti ochorenia, príčin, rozsahu poškodenia kardiovaskulárne a močového systému a včasné liečenie. Radikálna chirurgická liečba alebo adekvátna liečebná terapia poskytujú vysokú pravdepodobnosť uzdravenia. V prípade rakoviny nadobličiek zlou prognózou.

Aby sa zabránilo trvalé hyperaldosteronizmom potrebné pacientov ošetrovňa pozorovanie s arteriálnej hypertenzie, ochorenia pečene a pochek- priľnavosť lekárskych odporúčania týkajúce sa užívania liekov a diéty.