Pravda hermafroditismus

Je pravda Hermafroditismus (intersexualism, bisexuálne pohlavné žľazy syndróm) - geneticky podmienené narušenie sexuálneho vývoja, gonády, v ktorej prvky sú znázornené funkčné vaječníky a semenníky. V pravých hermafroditismus vaječníky a semenníky môžu byť umiestnené samostatne alebo môže byť kombinovaná do zmiešaného pohlavných žliaz - ovotestis. Pravda hermafroditismus - extrémne vzácny yavlenie- všetko vo svetovej lekárskej literatúre je popísaný asi 200 z týchto prípadov. Oveľa častejšie z gynekológie a andrológia našiel falošný Hermafroditismus (samec a samice pseudohermafroditismus), Vyznačujúci sa tým, že sa u jedinca vonkajších genitálií rovnakého pohlavia a opačného pohlavia pohlavných žliaz.

Klasifikácia pravého hermafroditizmu

Medzi prípady skutočných odchýlok Hermafroditismus dôjsť, ak je jedinec sa nachádza na jednej strane vaječníku, a ďalšie - dve strany yaichko- určené ovotestis - železo zmiešané s semenníkov a vaječníkov tkanyu- drží obojstranného ovotestis semenníka alebo vaječníka druhou rukou. Niekedy, keď tam ovotestis na jednej strane, gonadálnej tkanivo na opačnej strane chýba.

Je pravda Hermafroditismus môžu byť spojené s abnormalitami vonkajšieho genitálu, alebo sa vyskytujú sa obvykle vytvorených vonkajších genitálií. Možné morfologické formy pravého hermafroditizmu bez anomálie vonkajšieho genitálu sú:

• Hermafroditismus s prevahou mužských sekundárnych pohlavných znakov
• Hermafroditismus s prevahou ženských sekundárnych pohlavných znakov
• Hermafroditismus s dobre definovanými sekundárnych pohlavných znakov oboch pohlaví
• androgynie do pohlavných orgánov rovnakého pohlavia a opačného pohlavia gonad, prispieva k prejavu transsexualismu.

Pravda hermafroditismus s abnormalitami vonkajšieho genitálu sa vyskytuje v nasledujúcich verziách:

• Hermafroditismus Full genitálie jedného pohlavia a prítomnosť jedného alebo viacerých orgánov opačného pohlavia
• androgynie s neúplnou sadu genitálií obidvoch pohlaví
• androgynie s kompletnou sadou genitáliami mužskými a ženskými rody.

Dôvody pravda hermafroditismus

Faktory, ktoré prispievajú k vzniku skutočného hermafroditizmu, nie je plne zverejnené. Identifikácia Familiárna porúch naznačuje možnú dedičnú skutočnú Hermafroditismus.

Približne 60% pacientov pravých Hermafroditismus určená ženské karyotyp 46, XX, 10% prípadov - pes karyotyp 46, XY, v iných má rôzne typy chromozomálne mozaikou (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY et al.). Očakáva sa, že prípady pravého hermafroditismus môže byť spojená s translokáciou alebo mutáciou chromozómov nondisjunkcia a chimérizmom - dvojité hnojenie rovnakého vajíčka, čo vedie k tvorbe bisexuálna pohlavných žliaz. Vnegonadnyh nie je vylúčený vplyv škodlivých faktorov, ktoré spôsobujú, že súčasné diferenciáciu buniek vaječníkov a semenníkov.

Príznaky pravého hermafroditizmu

Klinické prejavy pravda Hermafroditismus veľmi rozmanité a môžu byť detekované v rôznych prevedeniach a kombináciách. Pri narodení, 90% detí s pravdou Hermafroditismus vonkajšieho genitálu sú intersex (zmiešané) konštrukcie, a iba 10% rozhodne mužskej alebo ženskej postavy. Medzi anomálie vonkajších pohlavných orgánov u jedincov s vonkajším fenotypu pravého hermafroditismus sa bežne vyskytujú malý penis, kryptorchismus, hypospadias- u pacientov s vnútorným fenotypom - hypertrofia klitorisu, urogenitálneho sínusu.

Semenník môže byť umiestnená v miešku, gubnomoshonochnoy nekrčil trieslovinový kanál, brušné polosti- semenných kanálikov atrofovaly vo väčšine prípadov, vo výnimočných prípadoch tam sohranny spermatogenézy. V neprítomnosti gonád gubnomoshonochnye záhybov podobajú veľké pysky. Anomálie ostatných orgánov pre skutočné hermafroditizmu nebýva harakterny- niekedy v kombinácii s patológiou trieslová prietrž.

Na strane vajec typicky vytvorený výstupok a Vas protok- na opačnej strane sa rozvíjajúce rohy maternica a vajcovody. Pošva je možno dobre vyvinuté a otvorený v perinea, miešok stredného riadku alebo v zadnej uretry. Je pravidlom, že vaječníky sú umiestnené správne, u 25% pacientov s ozajstnou Hermafroditismus ovuláciu.

V puberte môže dôjsť príznaky virilization alebo feminizatsii- často prítomné vlastnosti sekundárnej sexuálnej oboch pohlaví (bisexuálne typ tvaru, gynekomastia, nízky tón hlasu, ochlpenie mužského typu). Polovica pacientov s menstruatsii- samčie fenotyp mesačných krvácaní dôjsť cyklický hematúria. Pacienti s ozajstnou hermafroditizmu môžu mať problémy s sexuálnej identity a sociálnej adaptatsiey- tendenciou k bisexualite, homosexualita, transsexuality, transvestism.

Diagnostika pravého hermafroditizmu

S cieľom potvrdiť alebo vylúčiť diagnózu pacientov naozajstných Hermafroditismus potrebné konzultovať endokrinológa, urológa, gynekológa, genetik. Pri fyzikálnom vyšetrení, zhodnotí vývoj vonkajšieho genitálu, závažnosť sekundárnych pohlavných znakov. Uskutočnené palpácia miešku, vaginálne alebo rektálne vyšetrenie, panvovej ultrazvuk a nadobličky.

Pravda Hermafroditismus nutné rozlišovať falošné Hermafroditismus, gonadálnej dysgenéza (klinefelterov syndróm, Turnerov syndróm). Za tým účelom sa určí, sex chromatínu, karyotypu, meranie hormónov (testosterónu, estrogénu, FSH, 17-ketosteroidy v dennej moči), a ďalších skúšok a testov. Konečná diagnóza je pravda hermafroditismus možné inštalovať len po laparotómii, gonadálnej biopsia a histologické potvrdenie prítomnosti ako vaječníkov a semenníkov tkaniva.

Liečba pravého hermafroditizmu

Problematika priznanie pas-sex a charakter vzdelávania podľa pohlavia osôb so skutočnou hermafroditismus je slozhnym- vyžaduje zváženie karyotypu, hormonálny stav, psychosexual orientáciu osobnosti pacienta a môže byť riešený so zapojením zdravotníkov. Vo väčšine prípadov deti s ozajstnou hermafroditismus sa týka ženského pohlavia, a vychovaný ako dievčatá, pretože aktivita vaječníkov pohlavných žliaz zvyčajne prevažuje nad semenníkov.

V budúcnosti, s prihliadnutím na anatomickým, psychologické a funkčné aspekty vykonané chirurgické korekcie pravého hermafroditizmu, poskytujúce gonadectomy a plastickej chirurgie na vonkajších genitálií. U jedincov s vnútorným pásom tiež odstránenie celého testikulárne tkanivo alebo ovotestis, resekcia klitorisu, vagíny plastu. Problém nadmerného ochlpenia je riešený epilácia techniky. V budúcnosti, po celom reprodukčnom veku je priradený cyklický príjem estrogén-progestin prípravkov. Pri voľbe mužských pacientov pohlavia pas pravého hermafroditismus vykonáva úplné odstránenie tkaniva vaječníkov a ženských pohlavných orgánov korekcie gynekomastia je vyrobená, je tvorba miešku, penisu plastu. S puberty vykonávať substitúcia (údržba, stimulujúce) androgénnej terapii.

Predikcia pravého hermafroditizmu

Normálne psychosexuální vývoj a prispôsobenie pacientov s ozajstnou hermafroditizmu v spoločnosti závisí od platnosti výberu podľa pohlavia, zodpovedajúce Zvolený fenotyp a rodovú identitu. Typicky, pacienti s pravého hermafroditismus neplodné, ale zvláštne prípady, keď osoba s žena a mužského fenotypu po odstránení ovotestis pohlavné žľazy alebo opačného pohlavia mohol získať potomstvo.

Pacienti s ozajstnou hermafroditizmu aj po gonadectomy by mal zostať pod starostlivým dohľadom endokrinológ ku kontrole správnosti hormónu. V niektorých prípadoch títo pacienti potrebujú pomoc psychológa, psychoterapeuta, sexuológa.