Desmoidních nádorových

Desmoid (desmoidní, desmoidních fibróm, svalovo-aponeurotického fibromatóza) - vzácny spojivového nádorové tkanivo, ktoré sa vyvíja z prístrojovej dosky, svalov, šliach a aponeurózy. Mikroskopicky nemajú známky malignity a nikdy dáva diaľkové metastázy, tak náchylné k miestnemu agresívneho rastu a časté recidívy (často viacnásobné) tak, onkológovia desmoidních považovaný za podmienečne benígny nádor. Je 0,03-0,16% z celkového počtu nádorov. V 64-84% postihnutých žien.

Na spravodlivejší pohlavia desmoidních nádoru sa zvyčajne vyskytuje v druhej alebo tretej dekáde života, 94% prípadov určil ako v už rodiacej pacientov, 6% prípadov - v rodiacej. U pacientov mužského pohlavia desmoidních zvyčajne určil ako v detstve alebo dospievania. V post-pubertálnej počet prípadov, u mužov prudko klesá. Zvyčajne pomalý priebeh. Diagnostika a liečba Desmoid špecialistami v odbore onkológia, dermatológie, chirurgie, traumatológie a ortopédie.

Príčiny a pitevný desmoidních nádorových

Dôvody pre rozvoj Desmoid je stále nejasná. Ako jeden z najpravdepodobnejších faktorov odborníci považujú traumatické poranenie svalov, väzov a aponeurózy (vrátane - v procese pôrodu u žien). Okrem toho vedci poukazujú na možné pripojenie desmoidních nádoru s úrovňou pohlavných hormónov, a niektoré genetické poruchy. Podľa štatistík, desmoidních diagnostikovaná u 20% pacientov s rodinnou adenomatóznej - dedičné ochorenie spôsobené genetickou mutáciou.

Desmoidní nádor je hustá, zvyčajne jeden uzol, ktorý má vláknitú štruktúru. Farba novotvar v reze sivasto žltej. Mikroskopické vyšetrenie Desmoid viditeľné zväzky kolagénových vlákien usporiadaných v rôznych smeroch a prerastaniu navzájom. Identifikované zrelé fibrocyty a fibroblasty. Mitosis sú veľmi zriedkavé. V štúdii pohľad nezmenený okolitým tkanivom vystrihnutý nádoru, môžu byť prvky detekované mikroskopické nádoru.

Symptómy desmoidních nádoru

Desmoid môže rásť kdekoľvek v tele, ale najčastejšie je umiestnený na čelnej ploche brušnej steny. Medzi pomerne bežné umiestnenie patrí tiež chrbát a ramenného pletenca. Na hrudi, horných a dolných končatín Desmoid sú zriedkavé, však, také novotvary sú obzvlášť dôležité, pretože sa často nachádza v blízkosti kostí a kĺbov, spájkované dôverne s blízkymi útvarmi alebo klíčiť je lámanie pohyblivosti kĺbov, a pevnosť podkladové kosti.

Desmoidní tumor v rukách a nohách sú vždy lokalizované v ohýbacie povrchu končatín. V závislosti na konkrétnom poškodenie tkaniva rozlišovať štyri typy Extra klinické Desmoid: jedného uzla s okolitým fascia lézie, lézie s jediným uzlom počas fascie plášťa viac uzlov na rôznych miestach tela, a zhubné ochorenia Desmoid - Konverzia v Desmoid, Kaposiho.

Spolu s extra-izolované a ekstrabryushnye vnútrobrušného desmoidních nádoru, ktorý môže byť umiestnený v okružie tenkého čreva, vo Retroperitoneum mieška a močového mechúra. Tieto novotvary zriedka detekovaná periférne desmoidních a desmoidních prednej brušnej steny. Desmoidní nádor v okružie sú často kombinované s familiárnej adenomatóznej. Príznaky závisí od umiestnenia a veľkosť nádorov, v prítomnosti alebo neprítomnosti klíčenie okolitých orgánov a tkanív.

Pre Desmoidní rast nádoru vyznačuje pomalým a oligosymptomatická toku. Ak môže dôjsť Desmoid veľké bolesti. Počas klíčenia spoje sú možné kontrakcie, Počas klíčenia kostí - patologické fraktúry, počas klíčenia vnútorných orgánov - dysfunkciu týchto orgánov. Pri vizuálnej prehliadke odhalil hustú sedavý novotvar kruhový alebo oválny tvar s hladkým povrchom, ktorý je na silnejších svalov alebo súvisiacich svalov a väzov.

Diagnostika a liečenie Desmoid

Diagnóza kladený na základe údajov prieskumu inštrumentálnych štúdií a biopsia výsledky. Pacienti s Desmoidní nádorom je zameraná na ultrazvuku, CT a MRI. Najviac informatívny metóda výskumu, ktorý umožňuje stanoviť hranice nádoru a na stupni invázie do okolitého tkaniva, je magnetická rezonancia. Ak je to potrebné, určí angiografiu a ďalších testov. Keď klíčenie cievy, nervy, vnútorných orgánov a kostnej štruktúry môžu potrebovať konzultovať cievneho chirurga, neurológa, brušné chirurgia, hrudníkovej chirurgie, traumatológie, ortopédie a ďalšie.

Vzhľadom k vysokej pravdepodobnosti opätovného Desmoid výhodná je kombinácia liečby zahŕňajúcej chirurgický zákrok a rádioterapii. V niektorých prípadoch sa používa chemoterapia a hormonálna terapia. Podľa rôznych správ, Desmoid opakovať v 70-90% prípadov po chirurgickej liečbe, používané ako monometodiki. Kombinačné liečba môže výrazne znížiť frekvenciu recidív.

Prevádzka možné byť radikál. V prítomnosti jedného uzla sa odstráni spolu s postihnutou a okolité svalové fascie. V šírenie desmoidních nádoru bola vyrezaná vagínu fascie fascie nad. Po klíčenie kostnej štruktúry vykonáva odstraňovanie kortikálnej kosť alebo resekovanou kosť. Ak je poškodenie vnútorných orgánov, ciev blízkosť nervov a taktiky prevádzky je stanovená individuálne.

Vyrezanie veľkej škály tkanív vo veľkých Desmoid vedie k vzniku chýb. Ak je to možné, odstrániť tieto nedostatky bezprostredne po odstránení nádoru, nesúci miestnej plastu s použitím kostnej automobilových homografts t. D. V niektorých prípadoch, v dlhodobom horizonte plastickej chirurgie vykonáva. S porážkou blízkych kĺbov končatín môžu vyžadovať kĺbovej náhradu. Pri viacerých Desmoid predstavil chirurgická liečba vykazuje mimoriadne drastické odstránenie okolitých tkanív, ako sú nádory vykazujú zvýšenú tendenciu k opakovaniu.

Dospelí pacienti s desmoidních nádorových predpísanej predoperačné a pooperačné rádioterapie. Nevýhodou tejto metódy sú vyjadrené odosielať zmeny radiálne tkaniva. Trofické poruchy a major zjazvenie, ku ktorému dôjde po rádioterapii, môže komplikovať opakovanú chirurgickú liečbu v prípade recidívy. Pri liečbe pacientov s pediatrickej rádioterapie sa nepoužíva kvôli možnému predčasnému uzavretiu rastových dosiek v kosti expozície zón. Keď Desmoid u detí operovať na predoperačné a pooperačné liečbu. Pacienti predpísané nízke dávky cytotoxických liekov, a anti-estrogénové liekov. Dĺžka liečby drogovej závislosti z desmoidních nádoru môže byť až do 2 alebo viac rokov.

Počasie v kombinovanej liečby zahŕňajúcej chirurgický zákrok a ožarovanie alebo chirurgickom zákroku a chemoterapie, hormonálna terapia, relatívne priaznivé. Opakovanie sú detekované u 10-15% pacientov, zvyčajne - do 3 rokov po odstránení desmoidních nádoru. Najčastejšie opakujú desmoidních nachádza v oblasti chodidla a predkolenia. Vzdialené metastázy sú vytvorené. Letalitu je možné v priebehu klíčenia životne dôležitých orgánov, zvyčajne - v prípade desmoidních nádoru hlavy, krku, brucha a hrudníka.