Sezaryho syndróm
Sezaryho syndróm - malígne kožné lézie spôsobené neoplastickým transformáciou T-lymfocytov a prejavujúce klinické príznaky typické triádu: erytrodermiu, lymfadenopatia a prítomnosť špecifických krvných buniek, ktoré majú skladacie jadro. Sezaryho syndróm diagnóza je stanovená na základe charakteristického klinického obrazu, na základe analýzy krvných Sezaryho buniek a výsledkov kožných biopsiou. Pre stanovenie prevalencia malígneho procesu sa uskutočňuje štúdiu vnútorných orgánov. Spôsoby liečby Sezaryho syndrómu zahŕňajú chemoterapiu, fotodynamickej terapie, ožiarenie, imunoterapia, liečba retinoidy.
Sezaryho syndróm
Informácie o Sezaryho syndróme boli prvýkrát publikované francúzskych vedcov a Sezari Bovrain v roku 1938. Sú identifikované tri hlavné črty tohto ochorenia. S časom a syndrómu, a špecifická do cely so založenými jadra sa nazývajú menom prvého autora k ich popisu.
Moderné dermatológie Sezaryho syndróm sa týka skupiny T-buniek kožné lymfómy. spolu s mycosis fungoides to je jedna z najčastejších porúch v tejto skupine. U mužov je staršia Sezaryho syndróm pozorované častejšie ako u iných skupín. Môže však nastať u oboch pohlaví a v každom veku.
Príznaky syndrómu Sezaryho
Počnúc Sezaryho syndróm môže nastať v dvoch variantoch. V prvom prípade tam prederitrodermichesky obdobie, čo sa odráža vo vzhľade kožná vyrážka vo forme rozptýlených erytematózne škvrny alebo plaky. Od okamihu svojho vzniku k celkovému rozvoju erytrodermiu môže trvať od niekoľkých týždňov až 2-3 rokov. Avšak, viac často pozorovať rýchlejší nástup Sezaryho syndrómu, v ktorom je aktívna fúzia erytematózne-infiltratívny prvky s rýchlym vývojom erytrodermiu. Súčasne prederitrodermichesky ťažko vyniká.
Sezaryho syndróm stupeň eritrodermicheskoy podobné klinickým erytrodermiou varianty mycosis fungoides. Postihnutá koža má modrastý-stagnujúci alebo žiarivo červenú. Výrazná infiltrácie vedie ku zhrubnutie kože, vyzerá to drsný a ťažko sa zložiť. Na rozdiel od mycosis fungoides s Sezaryho syndrómom sú výraznejšie kožné dyschrómie: onychodystrofie, depigmentácie a hyperpigmentácia, alopécia, hyperkeratóza nohy a palmy, ektropium, poykilodermii.
Všetci pacienti Sezaryho syndróm pozorovaná lymfadenopatia. Výrazný nárast v podpazušné, stehenných, trieslovinové, lakťová lymfatických uzlín. Pri skúšaní, ktoré sú pružné konzistencie, hustá a bezbolestné, nie je spájkované na okolitých tkanív. V 25-30% pacientov ukázalo zvýšenie sleziny a pečene.
Erytrodermie a Sezaryho syndróm s lymfadenopatiou sú sprevádzané výrazným narušením stavu pacienta. Vyznačujú slabosťou, poruchami potenie, horúčka až 39 °, sprevádzané silnými zimnica. Pacienti sa sťažujú na silné svrbenie, brnenie a pálenie pokožky.
V závislosti na výskyte malígnych stupni postupu a získa sa 4 Sezaryho syndróm.
Krok I:
- IA - erytematóznou škvrny a zubný povlak zachytí menej ako 10% povrchu kože
- IB - erytematóznou škvrny a plaky distribuovaný do 10% kože a ďalšie
Krok II:
- IIA - erytrodermie rozšíril na väčšie plochy pokožky pokrova- výrazný nárast v lymfatických uzlinách, ale ich biopsia metastáz nie sú zistené
- IIB - erytrodermie zlúčené do na koži jedného alebo viacerých opuholey- lymfatické uzliny sú zväčšené, bez preukazu metastáz
krok III - erytrodermie šírenie po povrchu pokožky, spolu s tým, že plakov a nádorov limfadenopatiey- metastázy do lymfatických uzlín nie je detekovaný.
Krok IV:
- IVA - vo väčšine kožného identifikované erytrodermia, plakety a na pozadí nádoru lymfadenopatia detekovaného metastáza v lymfatických uzlinách
- IVB - veľká časť kože porazhena- lymfatické uzliny sú zväčšené, sú identifikované a definované metastazy- metastázy vo vnútorných orgánoch.
Diagnostika Sezaryho syndrómu
Sezaryho syndróm je podozrivý dermatológ umožňuje charakteristický klinický obraz choroby - kombináciu lymfadenopatia a erytrodermiu. Identifikácia Sezaryho buniek v analýze krvi pacienta potvrdí diagnózu. S rovnakým účelom vzorku immunnofenotipirovanie získané z kožnej biopsie. Staging choroby a stupňom proliferácie nádorových buniek v organizme vyžaduje ďalšie pacient. Medzi ne patrí röntgen hrudníka, magnetická rezonancia, CT, obličky, MDCT alebo ultrazvukové vyšetrenie biopsia brucha a panvových lymfatických uzlín.
Sezaryho syndróm diferenciálnej diagnostika sa vykonáva s benígnymi dermatologických stavov spojených s erytrodermiu: atopická dermatitída, svrab, pravda ekzém, systémový lupus erythematosus et al., v nich dermatózy erytrodermie býva sekundárne k pacientovi a starostlivé prieskum odhaľuje vo svojej histórii dát o chorobu migrovať skôr. Je tiež potrebné rozlišovať Sezaryho syndróm mycosis fungoides, systémových lymfómov a leukémií.
Sezaryho syndróm Liečba
Pri liečbe Sezaryho syndrómu je možné použiť fotodynamickej terapie, chemoterapia, žiarenia a imunologické metódy, liečbu retinoidy.
Fotodynamická terapia sa podáva pacientovi intravenózne v špeciálnom prípravku, ktorý sa hromadí najmä v nádorových bunkách. Ďalej vystavenie kože pacienta alebo v vitro vystavenie jeho krvi, ktorá aktivuje podávanie látky. V dôsledku aktivácie liečivá začne zničiť malígnych buniek.
Chemoterapeutickej lieky pre systémovú terapiu menovaný interiéru alebo injekcie. V závislosti na Sezaryho syndróm krok sa môže vykonávať lokálne alebo regionálne chemoterapiu s liekmi na ložisko kože alebo ich zavedenie do jednotlivých postihnutých častí tela.
Radiačná terapia môže byť vykonaná pomocou externého nárazu, a zavedenie rádioaktívnych liečiv vnútri. Ak je Sezaryho syndróm tiež aplikovaný expozíciou elektrónovým zväzkom v celej kože. Imunoterapia Sezaryho syndróm sa vykonáva za použitia alfa-interferón, interleukín-2, alebo monoklonálnych protilátok. Retinoidy terapia je založená na ich schopnosti inhibovať rast malígnych buniek.
- Barrettov syndróm
- Reyov syndróm
- Krčná-lebečnej syndróm
- Granulosarcoid
- Lymfóm kože
- Stevens - Johnson
- Lyellov syndróm (toxická epidermálna nekrolýza, alergickí na antibiotiká)
- Louis-Bar syndróm
- Endoskopickú liečbu stlačenie syndrómu lakťového nervu
- Goodpastureov syndróm
- Syndróm Cat plač
- Briketa syndróm
- Karcinoidové syndróm
- Myelodysplastický syndróm
- Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva
- Chronickú leukémiu
- Non-Hodgkinov lymfóm
- Alergén-špecifická imunoterapia
- Alportův syndróm
- Diamond syndróm shvahmana
- Stanovenie úrovne dehydroepiandrosterón