Hemolytická choroba plodu

Patogénne základ obsahovať hemolytickej procesy choroby spôsobené imunologickej (antigén-protilátka) nezlučiteľnosti fetálnej a materskej krvi. V tomto prípade sa antigén prítomný v krvi plodu zdedené od otca, a v krvi matky neprítomnosti. Najčastejšie (1 v 250 tehotenstva) hemolytická ochorenie plodu sa vyvíja v konflikte Rh faktoru- môže tiež nastať, keď sa krvné skupiny nekompatibilita a iné menej študovanej antigény. Hemolytická choroba plodu v 3,5% prípadov vedie k perinatálnej mortality. 

Hemolytická choroba plodu pod vplyvom materských protilátok vytvorené proti antigénom plodu a prechádza cez placentu, dieťa vyvíja hemolýza a útlaku gemipoeza. Toxické účinky rozpadových produktov na erytrocytov plod (novorodenca) vedie k vzniku anémie, zvýšenie bilirubínu a vysokých (nezrelé) erytrocytov.

Príčiny hemolytickej choroby plodu

Imunologické konflikt, čo vedie k hemolytickej choroby plodu, často sa vyvíja, keď isoserological krv nekompatibilita Rhesus (Rh), keď má matka Rh-negatívna krvi a plod - Rh-pozitívne. V tomto prípade to je volané Rhesus konflikt. Izoimunizácia v tomto prípade sa môže stať dvoma spôsobmi: iatrogénna (senzibilizáciu ženy transfúziu Rh (+) v krvi v minulosti) alebo ovocie materský prenos transplacentárny fetálny červených krviniek v materskej krvi počas tehotenstva a pri pôrode. V prípade Rh-nezlučiteľnosti hemolytickej choroby plodu zriedka je spojený s prvým beremennostyu- často vyvíja z druhej alebo tretej tehotenstva riziko rastie s každým nasledujúcim tehotenstva.

Ďalšou možnou príčinou tohto ochorenia je nekompatibilita gemoloiticheskoy fetálnej a materskej AB0 systému, tj. E. Pri materskej krvnej skupiny 0 (I), a akékoľvek iné plod. Kde A a B antigény z plodu cez placentu do krvného obehu matky a spôsobujú tvorbu imunitných - a - protilátky nasledoval konflikt "antigén-protilátka". Hemolytická choroba plodu pri ABO-inkompatibilita je jednoduchšie, ako keď sa počas Rh-nekompatibility. Keď AB0 nekompatibilita hemolytickej choroby plodu môže vyvinúť už v priebehu prvého tehotenstva.

V pomerne zriedkavé prípady fetálneho hemolytického ochorenia môže byť spojená s imunologická systémy konfliktov Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran et al., Alebo antigény P, S, N, M

Prejavy hemolytického ochorenia plodu

Tehotná špecifický typ patológie nablyudaetsya- niekedy zvýšenie fetálnej reakcia môže spôsobiť žena simptomokomleks podobné preeklampsia.

Hemolytická choroba plodu sa môže dokázať prostredníctvom nasledujúcich prevedenie: vnútromaternicové smrť plodu 20-30týdnů beremennosti- edematózne alebo ikterické anemických formách.

Bežné prejavy charakteristické všetkých foriem hemolytickej ochorení plodu, je prítomnosť normochromnou anémia so zvýšením počtu krvných erytroblastov, hepatomegálie a splenomegália.

Edém prevedenie hemolytickej ochorenia u plodu sú zväčšenie sleziny, pečene, srdca, žľazy rastie hypoalbuminémia. Tieto zmeny sú sprevádzané ťažkým opuchom podkožného tuku, ascites, pericarditis, zápal pohrudnice, zvýšenie hmotnosti dieťaťa do 2 krát v porovnaní s normou. Edém prevedenie hemolytickej choroby plodu uviesť výrazná anémia (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblastemiya, zvýšenie napučanie a placenty. Ťažké poruchy látkovej výmeny môže spôsobiť smrť plodu alebo smrť dieťaťa krátko po narodení. Edematózne forma hemolytickej choroby plodu sú extrémne silnoprúdu, že vo väčšine prípadov fatálne.

Keď žltačkou verzia hemolytickej choroby plodu dieťa často rodia z naliehavé dodávky, plný termín, často s normálnou farbu pleti. V tomto prípade, hemolytická choroba plodu sa objaví niekoľko hodín po pôrode - dieťa rastie rýchlo ikterické sfarbenie menej Pouzívajte žltačka Je to vrodené. Novorodenci so žltačkou forme hemolytickej choroby rozšírené sleziny, pečene, lymfatických uzlín, niekedy srdce, je intenzívny rast nepriameho bilirubínu v krvi.

Hyperbilirubinémia nebezpečná možnosť poškodenia hepatocytov, kardiomyocytov nefrónov, neurónové vývojové kernikteru. Keď kernikteru (bilirubín otrava) dieťa apatické, zlé sanie, často zvracia, že vyvinie hyporeflexia, vracanie, kŕče. Kritická úroveň nepriameho bilirubínu, nebezpečný z hľadiska CNS, - viac ako 306 až 340 mikromolov / l v termíne a 170-204 mmol / l predčasne. Dôsledkom bilirubínu encefalopatia môže byť smrť dieťaťa alebo následné meškanie v psychickom vývoji.

Keď anemický forma hemolytickej ochorení škodlivé účinky na plod, zvyčajne malý. V popredí anémií, bledá koža, hepatomegália a splenomegália.

Závažnosť prejavov hemolytickej ochorenia plodu je určený titer protilátok u tehotných a stupňa zrelosti novorodenca: ťažšie ochorenie sa vyskytuje u predčasne narodeným deťom.

Diagnostika hemolytického ochorenia plodu

V súčasnej dobe gynekológie prikladá veľký význam včasného zisťovania a správne riadenie tehotenstva, ohrozený vývoj hemolytickej choroby plodu. Pri nastavovaní tehotná žena na základe ktorých jej určiť krvnú skupinu a Rh-faktor, zistiť podobné údaje o otcovi dieťaťa, ktorí sa zaujímajú o históriu transfúzia krvi, prítomnosť v minulosti i mŕtvo narodených detí, potratom alebo detí s hemolyticko ochorenia plodu. S hrozbou hemolytickej choroby plodu ženy v dynamike konaní titer špecifických protilátok.

Prenatálna diagnóza hemolytickej choroby plodu zahŕňa vykonanie pôrodnú ultrazvuk, Doppler utero-placentárnu prietok krvi a maximálny prietok krvi v arteria cerebri media s posúdenie funkčného stavu vyvíjajúceho sa dieťaťa. Špecifické kritériá ultrazvukové hemolytickej choroby plodu sú placentomegaly, hydramnion, predlžovací kábel veny- spleno- a hepatomegália, kardiomegália, prítomnosť perikardiálneho výpotku, hydrotorax.

Vzhľadom k tomu, že hemolytická choroba je často sprevádzaná hypoxia, kardiotokografie vykonal odhad plodu tepovú frekvenciu.

V prípade údajov pre hemolytickej choroby plodu vyžaduje invazívne Výskum - Kordocentéza a amniocentézu pod ultrazvukovou kontrolou.

Keď sa dieťa narodí, akonáhle je určený Rh a skupinová identita, a skúma obsah hemoglobínu bilirubínu v pupočníkovej krvi.

Liečba hemolytického ochorenia plodu

Terapeutické ciele v hemolytickej choroby plodu sú rýchla klírens z krvi dieťaťa toxických faktorov hemolýzy - nepriamy bilirubín a protilátky, ako aj zlepšenie funkcie postihnutých systémov a orgánov.

Voľba spôsobu pôrodu žien s izoimunizácia určenom stavu plodu, veku plodu, pripravenosť pôrodného kanála. Pri absencii údajov pre ťažkou formou hemolytickej choroby plodu, tehotenstvo ako 36 týždňov, zrelosť krčka maternice môžu byť samostatné rody. Pri závažnom stave plodu cisárskym rezom prednostne 2-3 týždňov pred očakávaným termínom.

U novorodencov s hemolytickou chorobou ukazovateľov plodu sledovaných denne Hb, Ht, bilirubín. Korekcia sa vykonáva, ak je to nutné, anémia červených krviniek, infúzie detoxikácia terapie.

Dôležitou zložkou liečby hemolytickej ochorení plodu slúži ako fototerapia, podporuje ničenie nepriameho bilirubínu v koži dieťaťa. Fototerapia sa robí v pulzným alebo kontinuálnym spôsobom za použitia fluorescenčného alebo modré svetlo.

V závažnejších prejavov hemolytickej ochorenia plodu znázornený drží odkvapkávacia podávanie intragastrický tekutín a výmenné transfúziu. V hemolytického ochorenia plodu spôsobeného Rh konfliktu v priebehu výmennej transfúzie sa používa odnogruppnoy Rh (-) krvi. V prípade ABO nekompatibilných červených krviniek transfúziu 0 (I), skupiny v súlade s členstvom v novorodeneckom Rh-odnogruppnoy a plazme.

Vývoj pľúcny edém a závažným respiračným zlyhaním vyžaduje prítomnosť IVL- ascites diktované potrebou vykonať punkciu pod ultrazvukovou kontrolou.

Prevencia hemolytického ochorenia plodu

Je prevencia Rh-imunizáciu ženy - bližšie transfúzia krvi vzhľadom k Rh-príslušnosť. Ženy s Rh (-) v krvi sa neodporúča potrat, nasledujúce prvýkrát.

Spôsoby špecifické prevencia Rh konfliktu, ženy s Rh (-) v krvi je intravenózna imunoglobulín antirezus Rho ľudských potratov, narodení Rh (+) ovocie, mimomaternicové tehotenstvo, a po invazívnych prenatálnej diagnostiky - choriových klkov vzorkovanie, amniocentéza, Kordocentéza.