Intersticiálna pneumónia

Intersticiálna (idiopatickej intersticiálnej) pneumónia - primárna akútny alebo chronický zápal pľúc, intersticiálna tkanive neznámej etiológie, vyznačujúci sa tým, jeho fibroproliferatívne zmien a poklesom respiračné funkcie. Klinicko-patologické klasifikáciu idiopatickej intersticiálnej pneumónie identifikuje ako samostatná skupina ILD (ILD), čo je presná prevalencia je ťažké odhadnúť kvôli vzácnym stanovenie správnej diagnózy. Medzi mnohými problémami Pulmonologie intersticiálna pneumónia zaujíma osobitné miesto, t. To. Vyznačuje sa dlhšou ťažké, často nepriaznivého výsledku vďaka stabilne progresívne fibrogénnym a sklerotické premeny svetla. Ak intersticiálna pneumónia je takmer vždy označené pokles kvality života a postihnutia pacientov.

Klasifikácia intersticiálna pneumónia

Skupina intersticiálna pneumónia zahŕňa rôzne patologické formy ochorenia. Patria medzi ne:

• Obvyklá intersticiálna pneumónia (idiopatická pľúcna fibróza /fibrotizující alveolitída)
• nešpecifická
• akútna (Hamman Rich syndróm)
• deskvamatívny (makrofágov)
• lymfoidné (lymfocytárnej)
• kryptogenní organizovať
• respiračné bronchiolitída spojená s ILD.

Porážke pri intersticiálna pneumónia môže byť alebo difúzna, a objem môže zahŕňať celý podiel alebo celé pľúca.

Všetky varianty intersticiálna pneumónia majú niektoré patogenetické, morfologické a klinické odlišnosti, priebeh i prognózu. pre idiopatická pľúcna fibróza (ILF) typická narušenie architektonická pľúc rôznorodosť intersticiálna tkaniva jazvy, "voštinové" svetlo transformácie s väčším tenkostenných dutín bez obsahu a infiltráciu fibroblastov ohnísk. Nešpecifická intersticiálna pneumónia (NSIP) má jednotný vzorka zápalových zmien intersticiálnej fibrózy a fibroblastic ohniská vzácnemu výskytu. na akútna intersticiálna pneumónia (IPR) pozorovaný ostrý edém alveolárnych stien, alveolárna tvorby exsudátu vnútri a hyalínových membrány časté vzniku intersticiálnej fibrózy.

Kryptogenní organizuje zápal pľúc (CPC), alebo Obliterating bronchiolitis s organizujúcej sa pneumónie vyskytuje pri zachovaní pľúcnej architektonického organizovaného intraalveolar výpotku a difúznej polypoidní granuláty v bronchiolov. na deskvamatívny forma (DIP), je nepatrné jednotné intersticiálny zápal pľúcneho parenchýmu s akumuláciou alveolárnych makrofágov v ostení alveol. Lymfatické intestitsialnaya pneumónia (LIP) sa prejavuje kombinácia homogénna výrazného lymfocytárnej infiltrácií a intersticiálnych peribronchiálnou lymfatických folikulov. pre respiračné bronchiolitis bronhotsentrichnaya typická migrácie alveolárnych makrofágov s minimálnymi príznakmi zápalu a fibrózy alveolárnych a intersticiálnej.

Najčastejším idiopatickej pľúcnej fibrózy a nešpecifické intersticiálna pneumónia forma. ILF je častejšia u starších mužov (priemerný vek 65 rokov), iné formy IIP často zistených u žien (35-55 rokov) a nešpecifické a deskvamatívnych niekedy vyskytujú u detí.

Príčiny intersticiálna pneumónia

Etiológie idiopatickej intersticiálnej pneumónie nie je celkom objasnený. Môže byť zapojené do porušenia ochorenia imunologickej homeostázy, a pôsobí ako spúšťací faktor antigénu, na ktoré sa organizmus produkuje protilátky.

Vývoj tejto choroby môže vyvolať infekčné látky (mykoplazmám, chlamýdie, Pneumocystis, Legionella, Rickettsia, respiračné vírusy, CMV, herpes vírus) A niektoré druhy prachu. Náchylné k intersticiálna zápal pľúc dym alebo skôr fajčili osôb HIV-infikovaných a pacienti s AIDS (väčšinou detí). Lymfoidné forma môže byť spojená s autoimunitnými chorobami (Sjögrenov syndróm) Immunopatiyami (hypo- a hypergammaglobulinemia). fajčenie - jednou z hlavných príčin deskvamatívnych zápal pľúc a respiračné bronchiolitída. Organizovať kryptogenní Pneumónia je zvyčajne idiopatická v prírode, ale komunikácia s kolagenóza alebo farmakoterapie s amiodaronom, lieky zlata.

Zápal v intersticiálna pneumónia pneumónia tokov podľa typu (alveolitída), často je neinfekčné imúnny prírode, postihujúci najmä alveolárnych stien v pľúcach a spojivového tkaniva vnealveolyarnuyu, niekedy sa sekundárnym organizácií exsudátu v pľúcnych mechúrikov. Pre intersticiálna pneumónia charakteristické primárnej zápalu intersticiálnych tkanív s akumuláciou ňom imunokompetentné bunky vylučujú rôzne škodlivé mediátory (oxidanty, interleukín-1, atď.) V ranej fáze a fibrogénny faktory spôsobujúce vývoj fibroproliferatívne odpovedí v neskoršej fáze.

Príznaky intersticiálna pneumónia

Chronický priebeh (nad 12 mesiacov) a majú tendenciu ILF LIP- subakútnej / chronický - NSIP- subakútny (mesiace a roky) - DIP a RB- akútnej / subakútnej - KOP- náhlej - práva duševného vlastníctva. Klinické formy intersticiálna pneumónia sprevádzaný neproduktívny (suchý alebo s nízkym hlien) kašeľ, dýchavičnosť (pocit "neúplného vdýchnutí") a zvyšujúce sa dýchavičnosť, najprv vyjadril pri zaťažení, než sám. K dispozícii sú bolesť na hrudníku, náhle epizódy dýchavičnosti v noci. Limit dýchavičnosť aktivita pacienta, sprevádzané únavou, zlou spánku, niekedy chudnutie.

Príznaky bronchiálnou obštrukciou u ILF pozorovaná iba u 4% pacientov, sú pozorované významne častejšie pri deskvamatívnych forme. Pacienti môžu byť detekované "teplý" cyanóza kože, ktorá sa postupne pokrýva celé telo. Keď CPC NSIP, LIP možný horúčka. Prejavy kryptogenní foriem často podobajú príznaky bakteriálny zápal pľúc. typické "Hippokratova prsty" pre IPF, nešpecifické, deskvamatívnych a lymfocytárnej intersticiálnej pneumónie.

ILF má diskrétne začiatok spomaliť rast dýchavičnosť a kašeľ, celková slabosť, bolesti svalov a kĺbov, bez horúčky a hemoptysis. Priebeh tejto formy je spojené so stratou hmotnosti (až do kachexia), vývoj respiračných ochorení, primárne pľúcnej hypertenzie. závažia respiračná nedostatočnosť prejavy pľúcne srdce na ILF môže byť vytvorená na dobu od 2 mesiacov do 2 rokov.

Príznaky akútnej intersticiálnej pneumónie (Hammam-Rich syndróm), podobne ako v klinike chrípka a akútne Syndróm respiračnej tiesne. K dispozícii je fulminantná ihrisko s rýchlo progresívne respiračné zlyhanie a vysoké percento úmrtí.

Komplikácie intersticiálna pneumónia môže byť jednoduché s carnification formácie pľúcna fibróza, Rozvoj "bunka" pľúc a dýchacích ciest zlyhanie srdca, spájajúce sekundárne bakteriálne infekcie. Fáza "bunky", pľúc s intersticiálna pneumónia je definovaná ako prognosticky nepriaznivé z hľadiska výskytu rakovina pľúc.

Diagnózu intersticiálna pneumónia

Diagnózu intersticiálna pneumónia je ťažké, na základe výsledkov z anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia, röntgen a štúdium HRCT pľúc EFU (spirometria, body pletyzmografie) - thorakoskopické alebo otvorené pľúcna biopsia.

Mierne intersticiálnu pneumóniu zistená crepitus: skoro, a to predovšetkým v bazálnych pľúcnych segmentoch, pre neskoré - pri všetkých pľúcnych poliach v vrcholkoch pľúc. Pre ILF inšpiračné praská typické typu "praskajúce celofán." Tam boli ťažké dýchanie, mokré alebo suché jemne dýchavičnosť v pľúcach. Pokiaľ dochádza k miernemu skráteniu zvuku perkusné, zodpovedajúce plocha poškodenia.

Funkčné respiračné testy odhalia porušenie ventilácie a pľúcne ochorenia difúzna kapacitu (pre IPF - reštriktívneho typu s ostrou a extrémne prudký pokles objemu pľúc). Rádiologické známky intersticiálna pneumónia môže byť symetrická priesvitný typ stmievanie "matné", hlavne v dolnej legkih- zahusťovanie a interlobulárnych interstitsiya- lobulárna fibrocystické zmeny, perivaskulárnej a peribronchiálním infiltrácie a trakcie bronchiektázie. HRCT pomáha objasniť prevalenciu lézií pľúcneho tkaniva, pre vyhodnotenie fázy činnosti a rýchlosť progresie fibrózy procesu. Dôležitým krokom v diagnostike intersticiálna pneumónia je biopsia pľúc histologickej analýzu bioptických vzoriek pľúcneho tkaniva. Echokardiografia, známky hemodynamické nestability v pľúcnom obehu pozorované len pri dostatočne vysokej miery plochy fibrózy v pľúcach.

Diferenciálna diagnostika intersticiálna pneumónia sa vykonáva bakteriálna pneumóniou, tuberkulóza, ostatné ILD. Diagnostické a liečebné aktivity s intersticiálnej pneumónie patrí interakcie pulmologem, hrudný chirurg, rádiológ, patológ.

Liečba intersticiálna pneumónia

Včasná diagnóza intersticiálna pneumónia má pozitívny vplyv na účinnosť liečby a prognózy. V prípade akútnej formy intersticiálna pneumónia udržiavať dýchanie pomocou kyslíkovú terapiu a mechanickú ventiláciu. Iné formy liečby je založený na použití glukokortikoidov (kortikosteroidy) a cytostatík schopné vyvinúť výrazné protizápalové a imunosupresívne účinky.

Pri NSIP, CPC, RB-ILD, LIP a DIP ukazuje vysokú alebo strednú dávku prednisolonu dlho kurzu, v prípade potreby pridania cytotoxických liečiv. Prestať fajčiť - podmienkou povolenia deskvamatívnych intersticiálnej pneumónie a respiračné bronchiolitída spojená s ILD. Pri použití SCS-ILF monoterapiu a výhodnejšie kombinácie s cyklofosfamidom alebo azatioprin po dobu najmenej 6 mesiacov. starostlivom sledovaní stavu pacienta.

Tieto antifibrotické látky (D-penicilamín, kolchicínu, interferón -1b) použitá ako ďalšie. S rozvojom liečby hypoxémiu kyslíka sa odporúča, s pľúcnou hypertenziou - vazodilatátory. Efektívne využitie liečivá ovplyvňujúce funkčnú aktivitu endotelu - prostaglandíny, inhibítory agregácie trombocytov, endothelinu-1 inhibítory, antioxidanty. Pri formovaní "voštinové pľúca" jediná liečba intersticiálna pneumónia je transplantácia pľúc.

Predpoveď intersticiálna pneumónia

Exodus intersticiálna pneumónia závisí na forme a závažnosti ochorenia pľúc fibrózou. Miera prežitia pacientov s priemerom 5-6 rokov, s rozvojom IPF a pľúcnej fibrózy kardio-pľúcne nedostatočnosť Predpokladaná životnosť neprekročí 3 roky. Akútna intersticiálna pneumónia i pri včasnej liečbe má veľmi vysokú úmrtnosť - až 50-70%.

Klinické zlepšenie a stabilizácia pacienta z rafinácie nešpecifickej intersticiálnej pneumónia sa vyskytuje asi u 75% sluchaev- asi 35% pacientov má prežitie 10 rokov. Keď deskvamatívny forma zlepšenie / stabilizácia pozorovalo u 2/3 prípadov, a 5- a 10-ročné prežitie tak vysoko, ako 93 a 69%, môže byť v kompletnej remisii. Väčšina prípadov lymfocytárnej intersticiálnej pneumónie a kryptogenní hoc majú dobrú prognózu. RB-ILD je často nechá pri odvykaní od fajčenia, v niektorých prípadoch je vytrvalý progresie relaps. U pacientov s IPF pravidelné očkovanie proti chrípke a pneumokokovým infekciám.