Hemolytická anémia

Hemolytická anémia - anémia, červené krvinky z dôvodu porušenia životného cyklu, a to prevahou procesov ich zničení (hemoclasis) cez tvorbu a dozrievania (erytropoézu). hemolytická anémia skupina je veľmi rozsiahla. Ich výskyt sa líši v rôznych zemepisných šírkach a vek gruppah- priemerná patológie sa vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie hemolytických účtov pre 11%. Hemolytická anémia dochádza predčasne skrátiť životný cyklus červených krviniek a ich rozpadu (hemolýzy) (v 14-21 dní namiesto 100-120 dní je normálne). V tomto prípade je zničenie erytrocytov sa môžu prejaviť priamo v krvnom obehu (intravaskulárnej hemolýzy), alebo v slezine, pečeni, kostnej dreni (extravaskulárnu hemolýzy).

Klasifikácia hemolytická anémia

V hematológii sa hemolytická anémia rozdelené do dvoch hlavných skupín: vrodené (dedičné) a získaná.

Dedičné hemolytická anémia zahŕňajú nasledujúce spôsoby:

• erytrocytov membranopatii (microspherocytosis - Minkowského-Chauffard choroba, elliptocytosis, akantocytózu) - hemolytická anémia, v dôsledku štruktúrnych abnormalít erytrocytov membrán
• fermentopenii (enzimopenii) - hemolytická anémia spôsobené nedostatkom niektorých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, pyruvát kinázy, atď.).
• hemoglobinopatie - hemolytická anémia spojené so štruktúrou zníženie kvality hemoglobínu alebo zmenou pomeru svojej normálnej forme (thalassemia, kosáčikovitá anémia).

Získané hemolytická anémia delia na:

• membranopatii získané (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - b-Hb Marchiafava Michele shporokletochnaya anémia)
• imúnny (automatické a isoimmune anémia) - vplyvom protilátok
• toxický - hemolytická anémia, spôsobená vystavenie chemickým látkam, biologické toxíny, bakteriálne toxíny
• Hemolytická anémia v dôsledku mechanického poškodenia erytrocytov štruktúry (trombocytopenická purpura, pochod hemoglobinúria)

Príčiny hemolytická anémia

Patogénne základ dedičných hemolytickej anémiou zahŕňajú genetické defekty erytrocytov membrán, ich enzýmové systémy alebo štruktúru hemoglobínu. Tieto podmienky určujú morfologickú a funkčné nedostatok červených krviniek a ich väčšej deštrukcii. Hemolýza erytrocytov u získaných anémiou spadá pod vplyvom vnútorných faktorov, alebo faktory životného prostredia.

Vývoj imunitný hemolytická anémia môžu prispievať post-transfúzne reakcie, preventívne očkovanie, hemolytickej choroby plodu, pričom určité lieky (antimalarík, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu sériu, analgetiká). Autoimunitnej reakcie pre vytvorenie protilátok aglutinovány erytrocyty, je možné hemoblastózy (akútna leukémia, chronická lymfocytárnej leukémie, chlamýdie, mnohopočetný myelóm), Autoimunitné ochorenie (SLE, ulcerózna kolitída), Infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmóza, syfilis, vírusový zápal pľúc).

V niektorých prípadoch, akútna intravaskulárnej hemolýza predchádza otravu zlúčeniny arzénu, ťažké kovy, kyseliny octovej, plesňové toxíny, alkohol a ďalšie. Môže dôjsť počas ťažkej fyzickej záťaže mechanické poškodenie a hemolýza (dlhá chôdza, beh, lyžovanie prechod) s DIC, malárie, zhubný vysoký tlak, protézy srdcovej chlopne a plavidlá prepravujúce hyperbarickej okysličenie, sepsa, rozsiahle popáleniny. V týchto prípadoch, pod vplyvom rôznych faktorov dochádza trauma a roztrhnutiu membrány spočiatku plná erytrocyty.

Centrálne odkaz hemolytická anémia patogenézy je zvýšená deštrukcia červených krviniek v retikuloendoteliálneho systému orgánoch (slezina, pečeň, kostnej drene, lymfatických uzlín), alebo priamo v krvnom riečisku. Tieto procesy sú sprevádzané rozvojom anémia a žltačka syndrómov (takzvaný "žltačka svetle"). Možno, že intenzívne farbenie výkalov a moču, rozšírené sleziny a pečene.

Príznaky hemolytickej anémie

Dedičné membranopatii, fermentopenii a hemoglobinopatiemi

Najčastejšou formou tejto skupiny je hemolytická anémia microspherocytosis, alebo chorobou Chauffard Minkowského. To sa dedí autozomálne dominantným tipu- obvykle pozorovaná u niekoľkých členov rodiny. Závadnosti kvôli nedostatku erytrocytov v membránové actomyosin proteínov a lipidov, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívne a predčasné hemolýzy v slezine.

Microspherocytic prejavom hemolytická anémia je možné v každom veku (dojčenskom veku, dospievania, vek), ale zvyčajne prejavy sa vyskytujú u starších detí a dospievajúcich. Závažnosť ochorenia sa pohybuje v rozmedzí od subklinickej až ťažkou, vyznačujúci sa opakovaným hemolytickej krízy. V okamihu krízy zvyšuje telesnú teplotu, závrat, slabost- objaviť bolesti brucha a zvracanie.

Hlavným rysom microspherocytic hemolytická anémia, žltačka slúži rôznou intenzitou. Vzhľadom k vysokému obsahu stercobilin kalibri stane intenzívne sfarbené do tmavo hnedej farby. Pacienti s Minkowski-Chauffard ochorenie pozorované tendenciu tvoriť kamene v žlčníku, takže sa často vyvinie akútne príznaky cholecystitída, tam sú útoky biliárna kolika, a s uzáverom choledochu kalkul - obštrukciou. Microspherocytic hemolytická anémia vo všetkých prípadoch zvyšuje slezina a polovicu pacientov - a dokonca aj pečeň.

Okrem microspherocytic dedičné hemolytickej anémie u detí sa často stretávame inou vrodenou dysplázia: veža lebka, škúlenie, sedlo nosa deformita, malocclusion, Gothic poschodia, polydaktýlia alebo bradidaktiliya a tak ďalej. Pacienti stredného a vysokého veku trpia trofické vredy Shin, ktoré vznikajú v dôsledku hemolýzy červených krviniek v kapilárach končatín a ťažko liečiteľné.

Enzimopenicheskie hemolytická anémia spojené s erytrocyty postrádajú niektoré enzýmy (Most - G-6-PD, glutatión-dependentný enzýmy, pyruvát kináza, atď.). Hemolytická anémia môže najprv presadiť po tom, čo utrpel pridružené choroby alebo užívanie liekov (salicyláty, sulfónamidy, nitrofurany). Typicky, choroba má hladký techenie- typický "bledo žltačka", mierny hepatosplenomegália, srdcový šelest. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazný vzor hemolytickej krízy (slabosť, zvracanie, dýchavica, búšenie srdca, collaptoid stav). V súvislosti s intravaskulárnej hemolýzou červených krviniek a uvoľnenie posledne hemosiderín moču zotmie (niekedy čierna) farby.

Klinický priebeh hemoglobinopathiemi - thalassemia a kosáčiková anémia venovaný nezávislé recenzie.

Získané hemolytická anémia

Medzi rôznymi možnosťami nadobudnuté hemolytická anémia je pravdepodobnejšie autoimunitná anémia. Pre nich je spoločný spúšťacím faktorom je tvorba protilátok proti antigénom vlastných erytrocytoch. erytrocytov hemolýza môže byť ako intravaskulárnej a intracelulárnu charakter.

Hemolytická kríza autoimúnna anémia prudko a náhle sa vyvíja. On pokračuje s horúčka, ťažká slabosť, závraty, búšenie srdca, dýchavičnosť, bolesti v podbrušku a v chrbte. Niekedy predchádza akútnych prejavov prekurzorov vo forme a subfebrile bolesti kĺbov. V období krízy rýchlo rastie žltačka, nie je sprevádzaný svrbením, zvýšenú pečene a sleziny.

V niektorých formách pacientov autoimunitnej hemolytickej anémie neznášajú chlad v chladných podmienkach môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, žihľavka, hemoglobinúria. Z dôvodu nedostatočného prekrvenia malých ciev z možných komplikácií v podobe gangréna nohy a prstov.

Toxický hemolytická anémia sa vyskytuje s progresívnym slabosť, bolesť pod pravým rebrom a bedrovej oblasti, vracanie, hemoglobinúria, zvýšenú telesnú teplotu. 2-3 dni pripojené žltačka a bilirubinemiya- 3-5 hodín tam pečeň a zlyhanie obličiek, znaky, ktoré sú hepatomegália, uvoľňovanie enzýmov, azotémia, anúria.

Určité typy získané hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkov "hemoglobinúria"A" trombocytopenická purpura ""Hemolytická choroba plodu".

Diagnostika hemolytická anémia

Stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovednosťou hematologist. Keď sa konverzácie sa stočí primárne rodinnej histórii, frekvencia a závažnosť hemolytických krízou. V procese kontroly sa odhaduje farbenie kože, očné bielko a viditeľné sliznice, palpácia brucha sa vykonáva na odhad množstva pečene a sleziny. Spleno- hepatomegália a potvrdené ultrasonografia pečene a sleziny.

Zmeny v formula krvi vyznačujúci normami alebo hypochrómna anémia, leukopénia, trombocytopénia, retikulocytózou, zrýchlené ESR. V autoimunitná hemolytická anémia veľkú diagnostickú hodnotu má pozitívny Coombs. Vzorky krvi biochemické stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvyšuje aktivitu laktátdehydrogenázy. Moču odhalí proteinúria urobilinuria, gemosiderinuriyu, hemoglobinúria. V coprogram zvýšil obsah stercobilin. Vyšetrovanie punkcia kostnej drene odhalí erytroidální hyperplázia.

Pri diferenciálnej diagnostike vylúčené zápal pečene, cirhóza, portálnej hypertenzie, Bantu syndróm, hematologických malignít.

Liečba hemolytická anémia

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje špecifiká a prístupy liečby. Vo všetkých formách získané hemolytickej anémie, je potrebné dbať na odstránenie efektu hemolyzujúceho faktorov. Počas hemolytických krízou pacienti potrebujú infúznych roztokov, plazmové vitamín krovi-, nutnosťou - hormonoterapie a antibiotiká. Keď microspherocytosis jedinou účinnou metódou, čo vedie k 100% hemolýzu zastavenia je splenektómia.

V autoimunitnej hemolytickej anémie je glukokortikoid hormonálna terapia (prednizolón), ktorý znižuje alebo zastavuje hemolýze. V niektorých prípadoch je žiaduce efekt je dosiahnutý vymenovanie imunosupresíva (azatioprin, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarík (Delagil, rezohina). Pri rezistentné na medikamentóznu liečbu foriem autoimunitné hemolytickej anémie, splenektómiu vykonaných.

Liečba zahŕňa hemoglobinúria transfúziu premytých červených krviniek, zväčšujúcimi objem plazmy, vymenovanie antikoagulanty a inhibítory agregácie trombocytov. Vývoj toxického hemolytickej anémie vyžaduje intenzívnu starostlivosť: detoxikáciu, nútené diuréza, dialýza, podľa svedectva - zavedenie antidot. S rozvojom zlyhanie obličiek slabú prognózu.