Spazmofiliya

Spazmofiliya (kojenec tetania) - kaltsiopenicheskoe štát, sprevádzané kŕčmi svalov tváre, krku, končatín, všeobecné klonické a tonické kŕče. Spazmofiliya detekovaná prevažne vo veku 3 mesiacov až 2 roky, t. E. V rovnakej vekovej skupiny ako krivica, ktoré deti tetánia je etiologickým a patogénne odkaz. Pred niekoľkými rokmi spazmofiliya v pediatrii bolo celkom bežné, ale zníženie početnosti vážnych krivica viedlo k zníženiu počtu prípadov detskej tetániou. Spazmofiliya sa vyskytuje v 3,5 - 4% detí trpiacich rahitom- častejšie u chlapcov.

Klinické prejavy spazmofilii vo forme laryngospazmu alebo všeobecných kŕčov so stratou vedomia a zástave dýchania požadovať akékoľvek lekárske odborníkmi a rodičia schopnosť a ochotu poskytnúť pomoc v núdzi pre dieťa. Dlhšia stav tetanoidnoe môže spôsobiť poškodenie CNS následnej mentálna retardácia dieťa, vo vážnych prípadoch - smrť.

dôvody spazmofilii

Spazmofiliya porucha je špecifický vápnika a fosforu metabolizmus sprievodných pri stredne závažné alebo závažné krivica. Spazmofilii patogenézy je charakterizovaná znížením celkového a ionizovaného vápnika v krvi proti hyperfosfatémie a alkalóze. Zvyšovanie anorganického hladinu fosforu v krvi môže predisponovať dieťa kŕmenie kravské mlieko s vysokou koncentráciou fosforu, a vylučovanie prebytku fosforu nedostatočné pochkami- hypoparathyreoidismus. Okrem výmeny vápnika a fosforu v spazmofilii označený hyponatriémiu hypochlorémia, hypomagneziémiu a hyperkaliémia.

spazmofilii klinika sa obvykle vyvíja skoro na jar s nástupom slnečného počasia. Intenzívne UV expozície na pokožku dieťaťa, čo spôsobuje prudký nárast koncentrácie v krvi 25-hydroxycholekalciferol - aktívny metabolit vitamínu D, ktorý je sprevádzaný inhibíciou funkcie prištítnych teliesok, zmena pH krv, hyperfosfatémia vystužený ukladanie vápnika v kostiach a kritický pokles hladiny v krvi (pod 1,7 mmol / l).

Hypokalciémia spôsobuje zvýšenú nervosvalovú dráždivosť a záchvat. Za týchto okolností boli všetky podnety (strach, plač, silné emócie, vracanie, horúčka, pridružené infekcie, a tak ďalej.) Môže vyvolať záchvat dieťaťa.

Bolo pozorované, že deti boli dojčené je takmer nikdy sa vyvíja spazmofiliya. Riziková skupina zahŕňa predčasný, deti, ktoré sú bottle-fed, žijúci v nepriaznivých hygienických podmienok.

klasifikácia spazmofilii

V závislosti od klinického priebehu rozlíšiť latentný (skryté), a manifest (clear) forma spazmofilii, čo nevylučuje latentné tetánia prechod na explicitné.

Latentné spazmofiliya detekovaná iba so špeciálnym prieskumu pomocou mechanických a galvanické vzorky kože. To vytvára charakteristické príznaky (Chvostkův, Erba, výbavy, Lust, Maslov).

Spazmofiliya manifest môže mať podobu hrtana kŕče, zadržiavanie a kŕč karpopedalnogo eclampsia.

Príznaky latentné spazmofilii

Počas latentné spazmofilii vždy predchádza explicitné a môže trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov. Deti s latentnou spazmofilii forma zvyčajne majú príznaky krivica: zvýšené potenie, tachykardia, chudobných spánku, emočná labilita, zvýšená úzkosť, bojazlivosť, zažívacie poruchy. Nasledujúce príznaky ukazujú na prítomnosť latentného spazmofilii:

• Chvostek symptóm (Horné a dolné) - zášklby kútika oka alebo v ústach, keď pokolachivanii kladivo alebo prstom na lícne oblúku alebo čeľustného uhla (tj umiestni výstupné vetvy lícneho nervu ..) -
• trousseau znamenie - kompresia brachiálneho nervovo-cievneho zväzku vedie k zášklby svalov ruky a viedol ju do "rúk pôrodník" -
• Lust symptóm - effleurage na čele lýtkovej kosti, v projekcii výstupu peroneálního nervu, sprevádzaný plantárnej flexi a abdukcií nohy v storonu-
• erb symptóm - pri stimulácii galvanicky intenzity prúdu <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки-
• Maslov jav - stimulácia bolesť (záber), je u detí trpiacich latentnú spazmofiliey, okamžité zastavenie dýchania (u zdravých detí, takže žiadna reakcia).

Symptómy manifest spazmofilii

Laryngospazmus, ako prejav čírej spazmofilii, v dôsledku náhleho kŕč hrtanu, ktorá sa často vyvíja počas plač dieťaťa, alebo bez zjavného dôvodu. Mierna laryngospazmus útok sprevádzaný čiastočným presahom dýchacích ciest, bledosť, pískanie dych pripomínajúce v repríze čierny kašeľ. V závažných prípadoch sa vyskytujúce kompletné prekrytie hlasiviek, je cyanóza, studený pot, krátka strata vedomia po dobu niekoľkých sekúnd, apnoe, nasledovaný hlasným výdychom a byť hlučné dyhanie- dieťa upokojí a zaspí. Kŕč hrtana, keď spazmofilii môže opakovať niekoľkokrát počas dňa. V extrémnych prípadoch, laryngospazmus útok môže viesť k úmrtiu dieťaťa.

Ďalším prejavom zjavné spazmofilii slúži karpopedalny kŕč - tonikum kŕče svalov na rukách a nohách, čo môže trvať niekoľko hodín alebo dní. Je potrebné poznamenať, maximálna zvlnenie veľkých kĺbov, rameno adduction k trupu, ohýbanie kefy (prsty zhromažďované v päsť alebo zložené v "zbraní pôrodníka» - I, IV, V prsty sognuty- II a III - rozložené) - plantárnej flexie nohy, zovreté prsty. Predĺžený karpopedalny na spazmofilii kŕč môže spôsobiť opuch reaktívne chrbta rúk a nôh.

Keď spazmofilii môže dôjsť aj izolované kŕče očných svalov (prechodné škúlenie), Žuvacie svaly (lockjaw, stuhnutosť šije), hladkého svalstva (porušenie močenie a defekácie). Najnebezpečnejšie kŕče dýchacích svalov, čo vedie k dýchavičnosti, bronchospazmu a zástave dýchania a srdcového svalu, nesúci nebezpečenstvo srdcového zlyhania

Najzávažnejšie formou symptomatickej spazmofilii eklampsia je spoločný útok alebo klonické-tonické kŕče. Vývoj eklampsia útoku predchádza zášklby tvárových svalov, neskôr kŕče šíri von na údu a svaly trupu. Všeobecné kŕče sprevádzané laringospazmom, respiračné poruchy, všeobecne cyanóza, strata vedomia, vzhľad peny na perách, nedobrovoľné močenie a Defecation. Doba trvania útoku eklampsia môže pohybovať v rozmedzí od niekoľkých minút až hodín. Táto forma spazmofilii predstavuje riziko, pokiaľ ide o zástave dýchania a srdcovej činnosti.

U detí, prvých 6 mesiacov. spazmofiliya život sa často vyskytuje vo forme laryngospazmu a eklampsii- vo vyššom veku - vo forme karpopedalnogo kŕčov.

diagnóza spazmofilii

Keď výslovne spazmofilii diagnóza nie je nijako zložité. Predstavoval pre klinické a rádiografického dôkazu krivica, sťažnosti svalové kŕče a kŕče. Pre identifikáciu skrytých spazmofilii vykonávanom príslušnú mechanickú alebo galvanické vzorku kože pre vyhodnotenie nervosvalovej dráždivosti. Prieskum dieťa sa vykonáva s spazmofiliey pediatra a detského neurológa.

spazmofilii diagnóza je potvrdená biochemickú analýzu krvi odhaľujúce hypokalciémiu, hyperfosfatémie a iných iónov disbalans- Štúdia krvného CBS (alkalózu).

Spazmofilii diferenciálnej diagnóza by mala byť vykonaná s inými hypocalcemic štátov, konvulzívne poruchy, pravda hypoparathyreoidismus epilepsie, false zadok, kongenitálna stridor, pertussis a t. d.

spazmofilii liečba

Útok laryngospazmu či eklampsia vyžaduje naliehavé pomôcť k dieťaťu, a keď vás zastaví dýchanie a srdcovú činnosť - resuscitáciu. Za účelom obnovenia spontánneho dýchania počas laryngospazmu môže byť účinne zmáčala tvár dieťaťa so studenou vodou, pretrepať, potľapkanie po zadku, podráždenie jazyka, ktoré poskytujú čerstvý vzduch. S neúčinnosti vykonáva umelého dýchania a kompresie hrudníka, je privádzaním zvlhčeného kyslíka.

V každom zjavných prejavov spazmofilii znázornený podávanie antikonvulzíva (sibazona intramuskulárne, intravenózne alebo do koreňa jazyka, sodné hydroxybutyrát intramuskulárne, orálne alebo rektálne fenobarbitalu čapíky, klystír chloralhydrátu a t. D.). Tiež je uvedené v / v 10% roztoku glukonátu vápenatého a 25% roztoku síranu horečnatého / m.

Keď potvrdenou diagnózou spazmofilii usporiadané pauzy vody po dobu 8-12 hodín, potom až do úplného vymiznutia príznakov latentné spazmofilii dojčatá prevedená na fyzickú alebo zmiešané vskarmlivanie- staršie deti pridelený sacharidov diétu (zeleninovým pyré, ovocné šťavy, čaj s krutónmi, obilniny atď. ) ..

Pre elimináciu hypokalciémie vnútri priradeného kalcium glukonátu. Po normalizácii hladín vápnika a zmiznutie spazmofilii protivorahiticheskuyu pokračovať v liečbe. Počas obdobia zotavenie, čo ukazuje cvičenie, masáže, dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Predikcia a prevencia spazmofilii

Identifikácia a včasné odstránenie latentného tetániou zabraňuje klinickým prejavom spazmofilii. Pri poskytovaní včasnej pomoci pri kŕčoch a adekvátnej korekciu elektrolytových abnormalít priaznivú prognózou. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, v prípade neexistencie včasnej neodkladnej starostlivosti môže zomrieť kvôli dieťaťu asfyxia a zástava srdca.

Vo svojej základnej ustanovení primárneho prevencia spazmofilii opakuje prevenciu krivice. Veľkú úlohu v preventívnych aktivitách hrá dojčenia. Sekundárne varovanie spazmofilii pozostáva liečenie latentnej tetániou, kontrola hladiny vápnika v krvi, vápnik profylaktické lieky vodivé antikonvulzívnej terapie pre záchvaty, 6 mesiacov po útoku.