Krivica

Krivica - polietiologic metabolické ochorenia, ktorý je založený na nerovnováhe medzi potrebou tela dieťaťa v minerálnych látok (fosfor, vápnik, atď), a ich transportu a metabolizmu. Vzhľadom k tomu, krivica prevažne postihuje deti vo veku od 2 mesiacov do 3 rokov veku v pediatrii sa často hovorí "choroba z rastúceho organizmu." U starších detí a dospelých uviesť táto podmienka používať termíny osteomalácia a osteoporóza.

V Rusku, výskyt krivica (vrátane jeho miernejšie formy) je 54 až 66% u donosených detí a 80% - medzi predčasné. Väčšina detí v 3-4 mesiace 2-3 nie sú ostro vyslovuje príznaky krivica, v súvislosti s ktorými niektorí pediatri ponúkajú, aby zvážila túto podmienku ako parafiziologicheskoe, hranice (obdoba mentálna alebo fyzická predispozície - anomálie ústavy), ktoré nezávisle na sebe likvidovaný, ktoré zrejú organizmus.

Patogenéza krivica

Rozhodujúcu úlohu vo vývoji krivica patrí exo- alebo endogénne nedostatok vitamínu D: nedostatočnú tvorbu cholekalciferolu v koži, vitamín D nedostatočný príjem potravy a jej metabolická porucha, ktorá vedie k rozpadu metabolizmu vápnika a fosforu v pečeni, obličkách a čriev. Okrem toho vývoj krivica prispieť aj iné metabolické poruchy - porucha metabolizmu bielkovín a minerálnych látok (horčíka, železa, zinku, medi, kobaltu, atď), Aktivácia peroxidácie lipidov, multivitamínový nedostatočnosti (deficitom vitamínov A, B1, B5, B6, C, , E), a tak ďalej.

Hlavné fyziologické funkcie vitamínu D (alebo skôr - jeho aktívny metabolit 25-hydroxycholekalciferol, a 1,25-dihydroxycholekalciferol) v tele sú: zvýšená absorpcia vápnika (Ca) a fosfor (P) v kishechnike- prekážkovú Ca a P vylučovanie v moči zvýšením ich resorpcie v tubuloch pochek- mineralizácie tkaniva stimulovanej kostnej tvorbou erytrocytov a ďalšie. v hypovitaminóza D krivica a všetky z vyššie uvedených spôsobov sa spomalil, čo má za následok hypokalciémie a hypofosfatémia (zníženie hladiny vápnika a fosforu v krvi).

Vzhľadom k hypokalcémie spätnej väzby vyvíja sekundárny hyperparatyroidizmus. Zvýšená produkcia parathormónu spôsobuje Ca výstup z kostí a jeho udržanie dostatočne vysokej úrovne v krvi.

Zmena acidobázickej rovnováhy smerom k acidóze zabraňuje usadzovaniu zlúčenín P a Ca v kosti, ktoré je sprevádzané porušením kalcifikácie rastúcich kostí, ich zmäkčenie a náchylné k deformácii. Namiesto toho, úplné kostnej vytvorený neobyzvestvlennaya rastu osteoidu tkaniva v oblastiach, ktoré rastie vo forme výstupky, hrbolčeky a t. D.

Okrem minerálneho metabolizmu v porušovaní krivica a iné typy metabolizmu (sacharidy, bielkoviny, tuk), rozvíjajúcich porúch nervového systému a vnútorných orgánov.

príčiny krivica

Vývoj krivica sa týka skôr nie je exogénny nedostatkom vitamínu D a jeho nedostatok endogénnej syntézy. Je známe, že viac ako 90% vitamínu D vzniká v koži v dôsledku slnečného žiarenia (UVR), a iba 10% sa získa externe z potravy. Celkom 10 minút miestnym ožiarenia tváre a rúk, je schopná poskytnúť potrebnú syntézu tela vitamínu D. Preto krivica je častejšia u detí narodených na jeseň av zime, keď slnečná aktivita je veľmi nízka. Navyše, krivica je najbežnejší u detí, ktoré žijú v oblastiach s chladným podnebím, nedostatočnou hladinou prírodného slnku, častým výskytom hmiel a mrakov, nepriaznivým podmienkam vonkajšieho prostredia (smog).

Medzitým, nedostatok vitamínu D je predná, ale nie jedinou príčinou krivice. Nedostatok solí vápnika, fosfátov a iných osteotropic mikro- a makroživín, vitamíny u malých detí môžu byť spôsobené niekoľkými faktormi rahitogennymi. Vzhľadom k tomu, väčšina zvýšený prísun vápnika a fosforu pre plod sa oslavuje v posledných mesiacoch tehotenstva, to je pre rozvoj krivica je väčšia pravdepodobnosť, predčasne narodené deti.

Predurčuje k vzniku krivice zvýšená fyziologickú potrebu nerastov v podmienkach intenzívneho rastu. Nedostatok vitamínov a minerálov v tele dieťaťa môže byť dôsledkom nesprávnej strave tehotné alebo dojčiace ženy, alebo veľmi grudnichka. Malabsorpcia a preprava Ca a P prispieva nezrelosť enzýmových systémov alebo GI patológie, pečene, obličiek, štítnej žľazy a prištítnych teliesok (zápal žalúdka, dysbióza, malabsorpčný syndróm, črevné infekcie, zápal pečene, žlčových atrézia, CRF a kol.)

Rizikom rozvojových krivica patria deti zo znevýhodneného perinatálnej histórii. Nepriaznivé faktory z matky sú gestóza tehotná- fyzická nečinnosť počas beremennosti- prevádzkovej stimulované alebo zrýchlil práce- vek matky mladšie ako 18 rokov a starší ako 36 rokov, extragenital patológie.

Od dieťaťa úlohu vo vývoji krivica môže hrať veľkú hmotnosť (až 4 kg) pri narodení, nadmerné priberanie na váhe alebo podvýživa- skoro transfer na umelé alebo kombinovanom režime vskarmlivanie- obmedzenou pohyblivosťou Child (príliš tesný plienky, nedostatok baby masáží a posilňovne, zatiaľ čo na potrebu predĺženej imobilizácie dysplázia bedrového kĺbu), Užívanie niektorých liekov (fenobarbital, glukokortikoidy, heparín, atď.) Ukázalo sa, že úloha pohlavia a dedičné faktory: napríklad k rozvoju krivica sú náchylnejšie chlapci, deti s tmavou pleťou, II (A) skupiny krovi- krivica menej časté u detí s I (0) krvná skupina.

Klasifikácia krivica

Etiologické klasifikácia zahŕňa pridelenie týchto formách krivica a rahitopodobnyh chorôb:

1. Vitamín D-deficitom krivica (kaltsiypenicheskogo, fosforopenicheskogo prevedenie)
2. Vitamín D-dependentný (psevdodefitsitnogo) krivica v genetickým defektom v obličkách syntéza 1,25-dihydroxycholekalciferol (typ 1) a genetickej odolnosti cieľových orgánov receptorov 1,25-dihydroxycholekalciferol (typ 2).
3. Vitamín D-rezistentné krivica (vrodené hypofosfatemickej krivica, ochorenie Debra De Toni-Fanconiho hypofosfatázie, renálna tubulárna acidóza).
4. Sekundárne krivica u ochorení tráviaceho traktu, obličiek, metabolických alebo vyvolané liekmi.

Klinický priebeh krivica môže byť akútna, subakútna a závažnosti retsidiviruyuschim- - svetlo (I), stredná (II) a ťažké (III). Pri vývoji ochorení rozlíšiť obdobie: počiatočná výška ochorenie, zotavenie, zvyškové účinky.

príznaky krivica

Počiatočné obdobie krivica predstavoval 2-3-teho mesiaca života a predčasné v polovici - koncom 1. mesiaca života. Skoré príznaky krivica sú zmeny v nervovom systéme: plačlivosť, bojazlivosť, úzkosť, hyperexcitabilita, povrchné, narušený spánok, časté zášklby počas spánku. Dieťa je lepšie potenie, najmä v oblasti pokožky hlavy a krku. Lepidlo, dráždi kožu s kyslým pachom potu, čo spôsobí pretrvávajúce zaparenín. Trenie hlavu na vankúš vedie k tvorbe v zadných vreciek alopécia. Na časť pohybového ústrojenstva je charakterizovaná objavením sa svalovou hypotóniou (svalu miesto hyper fyziologickým roztokom), súlad hlavových stehov a fontanela hrán, vyduje na okrajoch ( "rachitických ruženca"). Doba pre počiatočné obdobie krivica je 1-3 mesiace.

Na vrchole krivica, ktorá obvykle pripadá na 5-6-teho mesiaca života, tam je priebeh Osteomalácia procesu. Dôsledkom akútny priebeh krivica by mohla byť mäknutie kostí lebky (craniotabes) a jednostranného sploštenie zatylka- hrudníka deformity s depresiou ( "Ševcovská hrudi") alebo vypuklé brucho (keeled hrudníka) - Formation kyfóza ( "Rachitických hrb") môže - lordóza, skolióza- O tvare zakrivenie rúrkové kosti, ploché nohy- tvorba ploskorahiticheskogo úzka panva. Okrem kostných deformít, krivica sprevádzané zväčšenie pečene a sleziny, vyjadrený anémia, hypotónia ( "žaba" brucho), laxnosť kĺbov.

V subakútnych počas krivica je hypertrofia čelné a temennej pahorky, zhrubnutie interfalangeálnych kĺbov prstov ( "šnúra perál") a zápästia ( "brasletki"), okrajové-chrupavkovitá spoje ( "rachitický ruženec").

Zmeny vnútorných orgánov spôsobené acidózy s krivicou, hypofosfatémia, poruchy mikrocirkulácie, a môžu zahŕňať dýchavičnosť, tachykardia, zníženie chuti do jedla, nestabilné stoličky (hnačka a zápcha) Psevdoastsit.

Doba rekonvalescencie normálnom spánku, znížené potenie, zvýšenú statickú funkciu, laboratóriá a rádiografických dáta. Obdobie následky? Krivica (2-3 rokov) sa vyznačuje tým, trvalej deformácie kostrové, svalová hypotónia.

Mnoho detí krivica je mierna a nie je diagnostikovaná v detstve. Deti trpia krivicou, často chorí SARS, pneumónia, bronchitída, infekcia močových ciest, atopická dermatitída. Úzky vzťah a krivica spazmofilii (Dojčenská tetania). Neskôr sa u detí, ktoré prešli krivicu, často poznačený porušenie podmienok a poradie hryzenie, malocclusion, hypoplázia skloviny.

diagnóza krivica

Diagnóza krivica set na základe klinických príznakov a rádiologických laboratórne potvrdených údajov. K objasneniu stupeň porušení metabolizmu minerálov sa vykonáva biochemické vyšetrenie krvi a moču. Najdôležitejšie laboratórne znaky, ktoré umožňujú uvažovať o krivicu a hypokalcémii sú gipofosfatemiya- zvýšenie aktivity alkalickej fosfatazy- redukcia kyseliny citrónovej, calcidiol a kalcitriol. Pri skúmaní krvi detekovaná CBS acidózy. Zmeny analýzy moču vyznačujúci giperaminoatsiduriey, giperfosfaturiya, gipokaltsiuriey. Vzorka Sulkovicha s krivicou negatívny.

Keď rádiografia dlhých kostí odhalila charakteristické zmeny krivici: metafýzy miskovitú rozšírenie, rozmazané hranice medzi metafýzy a epifýzy, stenčenie kortikálnej diafýzy, nezreteľný zobrazovacie jadier osifikácie, osteoporózy. Posúdiť stav kostného tkaniva môžu byť použité denzitometria a CT rúrkových kosti. Prevedenie rádiografiu chrbtice, rebier, lebky, to je nepraktické vzhľadom na závažnosť a klinickej špecifickosti v ich zmien.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva krivica krivicou ochorením (D-rezistentné rachitis, vitamín-D-dependentné krivica, ochorenie de Toni-Debre-Fanconiho a renálna tubulárna acidóza, a ďalšie). hydrocefalus, mozgová obrna, vrodená bedrové dislokácie, chondrodystrophy, osteogenesis imperfecta.

liečba krivice

Komplexnej zdravotnej starostlivosti o dieťa sa krivicou pozostáva z organizovania správny režim dňa, vyváženú stravu, lieky a non-farmakoterapii. Deti s krivica, nevyhnutné denný expozíciu na vzduchu po dobu 2-3 hodín, s dostatočným slnečným žiarením, skoršie zavedenie odstavu, temperovanie procedúry (vzduchové kúpele, stieranie). Význam má správnej výživy dojčiace matky s príjmom vitamínov a minerálnych komplexov.

Špecifické krivica terapia vyžaduje podávanie vitamínu D v terapeutických dávkach, v závislosti od závažnosti ochorenia: Aj techniky. - denná dávka 1000-1500 IU (počas 30 dní) pri II - 2000 - 2500 IU (počas 30 dní), - na III - 3000 do 4000 IU (rýchlosť - 45 dní). Po uzavretí základného priebehu vitamínu D podáva v profylaktických dávkach (100-200 IU / deň.). Krivica Liečba by mala byť pod kontrolou vzorky Sulkovicha a biochemickými markermi, aby nedošlo k vzniku hypervitaminózy D. Vzhľadom k tomu, krivica často známy polyhypovitaminosis deti ukazuje typický multivitamínové komplexy, prípravky vápnika fosforu.

Nešpecifická liečba krivica patrí masážne prvky LFK, všeobecné ultrafialové žiarenie, balneoterapiu (ihličnaté a chlorid sodný kúpeľ), parafín a bahenné kúpele.

Predikcia a prevencia krivica

Počiatočné štádiá krivica dobre lecheniyu- po adekvátnej terapie dlhodobé účinky nevyvíjajú. Ťažké formy môže spôsobiť krivici vyjadril kostrové deformity, pomalé fyzické a neuropsychickou vývoj dieťaťa. Pozoroval deti, ktorí niesli krivicu, uskutočňované na štvrťročnej báze nie menej ako 3 roky. Krivica nie je kontraindikáciou pre profylaktické očkovanie detí: vykonávajúce očkovanie môže za 2-3 týždňov po začatí špecifické terapie.

Prevencia krivice je rozdelený do prenatálnej a postnatálnej. Predpôrodnej profylaxia zahŕňa podávanie tehotná zvláštne mikroživín komplexy dostatočné expozície na čerstvý vzduch, správnej výživy. Po pôrode, je potrebné pokračovať v užívaní vitamínov a minerálnych látok vykonávať dojčenia, aby sa držala jasné každodennom živote, niesť dieťa preventívne masáž. Pri každodennom prechádzkam tvár dieťaťa by mala zostať otvorená pre prístup slnečného žiarenia na kožu. Špecifická prevencia krivica novorodencov, ktorí sú dojčené, sa vykonáva v období jeseň-zima-pružiny z vitamín D a MSS.