Progresívna atrofia face

Progresívna atrofia osoby popísaný v roku 1837 britský lekár Parry. Neskôr, v roku 1846 nemecký lekár Romberg choroba súvisí s porušením trofické funkcie nervovej sústavy, a priviedol ho k trofonevrozam. Ten je tiež odvolával sa na neurológiu trofické vredy, Raynaudov syndróm, perforovaný vred na nohe, ktorý sa vyskytuje v niektorých chrbticových ochorení a ďalšie. Na počesť prvých atrofia výskumníkov čelí vo svetovej literatúre je často označovaný ako choroba Parry-Romberg.

Progresívna atrofia osoba môže pôsobiť samostatne alebo nozológia je syndróm ďalších ochorení - syringomyelia, sklerodermia, tabes dorsalis u neurosyfilis, mozog echinokokóza, nádory a tak ďalej. Typický vek nástupu idiopatickej atrofia sa pohybuje od 4 do 20 rokov. U žien sa vyskytuje 6 krát častejšie než muži.

príčiny

Skutočným etiológie a mechanizmy vývoja ochorenia nie je známy. Existujú prípady, keď progresívna atrofia vyvíjali po tom, čo podstúpil tváre poranenie hlavy, pohmožděný tvár, trojklanného nervu, infekčné ochorenia, mŕtvice, extrakcia zubov, poranenie krčnej ganglií sympatika. Tam boli prípady familiárna a vrodenej atrofia.

V súčasnej dobe sa predpokladá, že progresívna atrofia tváre dochádza pri patogénne účinok rôznych spúšťacích faktorov (poranenia, otravy, infekcia) na mozgových suprasegmentálních autonómnych centier v prítomnosti ich funkčnej (možno geneticky určenú) zlyhanie. V dôsledku nepriaznivých účinkov na hypotalamus usadené na ich zlomených suprasegmentálních centier upravujú vplyv na mozgové spinálnej a autonómneho gangliách, ktorá vedie k rozpadu autonómnej regulácie trofických procesov v oblasti inervácie zodpovedajúceho ganglion. Tak existujú miestne degeneratívne a atrofické zmeny kože, podkožia, svalové tkanivo a kosti.

príznaky

Progresívna atrofia tváre sa objaví v malej časti kožné atrofie, depigmentácia, alebo hyperpigmentácia, obvykle lokalizované v centrálnej časti tváre - tváre, oblasti obežnej dráhy, na dolnej čeľuste. Tam je súbežná porucha potenie - hyperhidróza alebo anhidrosis lézie. Koža sa stáva tenšie, tvoriť záhyb skrz neho stáva viditeľným podkožný cievy. V rámci týchto zmien kože je často porovnávaný s pergamenu. Charakterizované zvýšenú zraniteľnosť kože a zlé zazhivlyaemost rany. Šírenie atrofická proces podkožného tkaniva vedie k lokálnej tkanivovej návratu.

S progresiou ochorenia atrofické zmeny ovplyvnia celú polovicu tváre, niekedy pohybujú nižšia - polovicu krku. Tam sú striedmo vyjadrené atrofiu žuvanie a tvárových svalov, s funkciou svalov nie sú porušované. V niektorých prípadoch je atrofia svalov nosa, čo vedie k asymetrii. Možné atrofia ušnice, svaly zodpovedajúce polovicu jazyka a mäkkého podnebia. Atrofické zmeny tkanív periorbitálny oblasti tvoria obraz zatiahnutie očnej buľvy, ktorá môže byť chybne vykonanú z enophthalmos.

Parry-Romberg choroba je sprevádzaná depigmentácie a vypadávanie vlasov, v t. h. rias a obočia. Na postihnutej strane sa objaví Hornerov syndróm (zúženie zrenice, poklesnuté horné viečko, zatiahnutie očné buľvy), čo ukazuje na poruchu sympatického inervácie. Niekoľko osôb hlásené bolesti v postihnutej časti tváre. Ak atrofia pokrýva celú polovicu tváre, tam je jeho hrubý asymetria. Atrofickej procesy v kostného tkaniva vedúce k zníženiu veľkosti tvárových kostí lebky - jarmových oblúku, nosa, hornej i dolnej čeľuste, strata zuba až do úplného bezzubá na postihnutej strane.

Existujú prípady, všeobecnejší atrofia toku rozšírenie procesu na ramenného pásu, hrudníka, hornej končatiny. Vo výnimočných prípadoch, existuje celkom a cross atrofia, bilaterálne atrofiu tvár. Deti zovšeobecnené formy sú často sprevádzané oneskoreným vývojom motora oneskorený vývoj reči, zakrivenie chrbtice, hypoplázia bedra rovnakej strane, dzheksonovskimi záchvaty v opačnej polovici tela.

diagnostika

Svetlý a patognomonické klinický obraz, ktorý poskytuje progresívna atrofia osoba, umožňuje diagnózu iba na základe klinických dát. Problémy môžu nastať v diagnostike skorej fáze ochorenia. Predovšetkým pacienti požiadať o pomoc dermatológa alebo Dermatooncology, prinajmenšom - k kozmetička. Bez výnimky, mali by byť presmerovaný na neurológa. Ak existuje epipristupov odporúča konzultácia epileptologa.

Anamnéza stanoviť postupnú povahu zmien v tkanivách tváre. Dotazovanie pacienta môže odhaliť prítomnosť autonómneho bolesti a parestézia, žiadne hrubé poruchy vnímania a problémy s žuvanie a prehĺtanie jedla. Cieľ zobrazenie detekuje atrofické zmeny kože, poruchy pigmentácie (bodkovaný dyschrómie, časti hnedé sfarbenie a m. P.), autonómna cedule trofické poruchy. Charakteristickým rysom je zachovanie citlivosti kože a motorické funkcie z tvárových svalov.

Aby bolo možné identifikovať sekundárne znak tváre atrofiu sprievodný vrodené anomálie a atrofické zmeny miechy vykonali komplexné vyšetrenie pacienta. Účelovo elektroencefalografia, MRI mozgu (v jeho neprítomnosti - Echo napríklad pre meranie vnútrolebečného tlaku), alebo Dopplerov ultrazvuk obojstranné skenovanie hlava nádoby (REG sa vykonáva pri nemožnosť týchto prieskumov). EEG môže odhaliť zvýšil epileptický aktivitu mozgu, MRI - atrofia a oblastí hydrocefalus, výskum nádoby - znižuje krvný obeh v opačnom polovici atrofie hlavy. biopsia kože a svalov a následne histologické vyšetrenie slúži na potvrdenie prítomnosti celkových atrofickými zmien na koži, podkožia a svalov.

liečba

K dnešnému dňu, progresívna atrofia človek nemá efektívny patogenetický liečbu. Možno, že vymenovanie anabolických hormónov (retabolil, dianabol, Nerobolum) trophotropic liečiv a prípravkov draslíka. V prítomnosti epileptických záchvatov vyžaduje výber antikonvulzíva (Finlepsinum, levocetirizín, fenytoín, valproát, topiramát, atď.), - dehydratácia Hydrocefalus terapia (Diacarbum schéma) sa syndrómom intenzívneho bolesti - antinevralgicheskoe liečba (karbamazepín, fenytoín, Suprastinum, Trentalu, ale -shpa, vitamínov skupiny B).

podávanie tuku (lipofilling tváre), transplantácii kože a kožné štep, tuk, parafín alebo injekčnú aplikáciu silikónu - znížiť asymetriu výrazu tváre plastickej chirurgie môže byť vykonaná. Voľba metódy liečby závisí od rozsahu tkanivovej atrofie. Tak, to je vhodné pre mierne zavedenie atrofie jednotlivých implantátov zo silikónu. Ťažká progresívna atrofia čelia deficit kože je indikáciou pre plastickú chirurgiu lokálne.

Skúsenosti ukázali, že s časom kože a kožný tuk štepy podstúpiť čiastočnú atrofiu a zjazvenie. Najlepší výsledok dáva autotransplantácia revascularized klapky, ktoré môžu byť prevzaté z triesla, brucho región (s zahrnutie priamy sval brucha), ostrie plochy. Ak sú hrubé zmeny sklerodermie v rozpore elasticity kože je thoracodorsal klapka autograft. Pre dosiahnutie čo najlepšieho estetického účinku v konečnej fáze tohto plastickej chirurgie môže byť doplnené zavedením silikónových implantátov. Správne vykonáva moderné korekcie plast atrofia poskytuje dlhodobé uchovávanie výsledkov operácie.

Predikcia a prevencia

Prognóza v tom zmysle, že oživenie - nepriaznivé. Avšak, progresívna atrofia osoba nemá významný vplyv na fungovanie pacienta a vedie iba k trvalému estetické vady, ktoré môžu byť úspešne napravená metód plastickej chirurgie. Vzhľadom k tomu, etiológie a patogenézy tváre atrofia nie je dostatočne preukázaná, môžu byť vyvinuté jej špecifické prevencie do neho.