Frontotemporálna demencie

Frontotemporálna demencia - progresívna demencia s prevahou emočných porúch a porúch správania. Prvýkrát prípad ako demencia popísal nemecký neurológ a psychiater Alfred Peak. Na dlhú dobu to bolo volané patológie Pickova choroba, ale potom sme zistili, že choroba, ktorá sa prejavuje v práci na vrchol, je len forma frontotemporálna demencie. Pre frontotemporálna demencie, vyznačujúci sa tým, skorší nástup v porovnaní s inými formami demencie. Prvé príznaky sa často objavujú pred dosiahnutím veku 60 rokov. Úplné vyliečenie nie je možné, priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je 8-11 rokov. Liečba tohto ochorenia sa vykonáva odborníkom v oblasti neurológie a psychiatrie.

Príčiny a klasifikácia frontotemporálna demencie

Príčiny frontotemporálna demencia doteraz neboli definitívne objasnená. Približne polovica pacientov sú detekované prípady ochorenia v rodine, čo naznačuje, že v dôsledku nepriaznivého dedičnosti. V roku 1997 sa ukázalo Nobelova laureát Stanley B. Prusiner, že vývoj neurodegeneratívnych chorôb spôsobených prióny najčastejšie - najmä infekčných agens, modifikovaných proteínov, ktoré spôsobujú ďalší normálny priónových proteínov, aby zmenila svoju štruktúru, druh spustenie reťazovej reakcie. Keď sú frontotemporálna demencia také proteíny modifikované tau proteínov. Ako predispozíciou, niektorí odborníci považujú cievne ochorenia, Svätomartinské zlo, infekčné lézie, a poranenia mozgu.

Heterogenita lézií čelných a spánkových lalokoch spôsobuje rad symptómov a komplikuje klasifikácia choroby. V klinickej praxi zvyčajne používa equity obvod zakrpatie. Rozlišovať izolované lézie spánkových lalokov, izolované zapojenie čelných lalokov a možnosti s rozšíreným atrofie. Oddelená poranenia časových lalokov prevažuje afázia. V šírenie patologických zmien v amygdaly a hipokampe aphasic porúch sú doplnené emočných porúch, strata morálnych štandardov, zvýšenú prchavosť, porúch príjmu potravy a neschopnosťou rozpoznať objekty od oka. Keď primárna lézie čelných lalokov do popredia kognitívnych porúch. So súčasným atrofia čelných a spánkových lalokoch sú prítomné všetky z vyššie uvedených príznakov.

Príznaky frontotemporálna demencie

Správanie pacient postupne mení. Stanú sa z pasívnej a začnú zanedbávať svoje pracovné a rodinné povinnosti, ak nie je možné odmietnuť vykonať žiadnu akciu - vykonať ich nedbalý, neochotne a nedbalo. Kontakt s ostatnými (a to ako profesionálne a osobné) strácajú svoju spontánnosť, obmedzené stereotypným interakcií. To znižuje potrebu komunikácie, pacienti už prevziať iniciatívu, aby krátko a stručne reagovať.

Postupom času sa stratilo morálne normy zmizne empatie, redukované na kritiku svojho konania. Pacient už nie je vcítiť sa s ostatnými ľuďmi, ktorí sa ocitli v ťažkej situácii, nedáva emocionálnu podporu pre niekoho poznáte, ukazuje ľahostajnosť, pustiť "plochý" vtipy, zanedbávať verejnej slušnosti. Často sa vyvíja horúci temperament, že pacient začne rýchlo reagovať na nevinné poznámky alebo menšie kritika, urážky a urážať ostatné, bez udania dôvodu. Tam disinhibice pohony, môžu byť detekované nevhodné hravosť, promiskuitu, prejedanie, závislosť na sladké alebo na alkohol.

Trpí logické myslenie, schopnosť rozlíšiť primárne a sekundárne, projektovanie, sumarizuje, robiť úsudky a tvoriť závery. Akcia pacienta sú cielené a neorganizované. Nemá dokončiť založená skutky, je nepozorný, neustále mení plány a prepínače od jednej činnosti k druhej, nikdy dosiahnutie výsledku. Na strane takéto správanie vyzerá nezmyselné a chaotická. V niektorých prípadoch dochádza k opakovaniu akéhokoľvek konania.

Pacient sa stáva neusporiadaný. Prestane dávať pozor na ich vzhľad, zriedka mení oblečenie, zanedbávanie osobnej hygieny. Zistená hodnota vyjadrená mierne poruchy reči. Pacient sa stáva ťažšie nájsť slová adekvátne vyjadriť svoje myšlienky. K dispozícii vo forme odpisu s konštantnými skoky z jednej témy do druhého, a zníženie hlasové aktivity. Schopnosť skórovať, písanie a výkon pracovných povinností po dlhú dobu zostávajú nedotknuté.

Na rozdiel od iných typov demencie (Napríklad demencie Alzheimerova choroba) Ťažké poruchy pamäti v skorých štádiách frontotemporálna demencie chýba. Kognitívne schopnosti (myslenie, inteligencia) v počiatočných fázach trochu trpieť, takže ľudia často blízkymi po dlhú dobu nepoznal vzniku demencie, prisudzovať tieto zmeny prirodzeného starnutia alebo poškodenia prírody.

Existujú tri stupne frontotemporálna demencie. Pri každej etape sa vyznačuje špecifickým zmenám kognitívnych funkcií, pohyby a správanie. V prvej fáze, pacienti stratí zmysel pre takt, nie sú rozhodujúce pre jeho zdravotný stav. Tam vyjadrili mierne poruchy myslenia a zníženú kapacitu pre cieľavedomé akciu. Zmeny v oblasti motora chýba.

V druhom kroku postupuje kontrolu narušenie nad svojimi činmi. Odhalilo Kluver-Bucy syndróm, ktorý zahŕňa hypersexualita, vyčerpanie vlastných emócií a stratu schopnosti rozpoznať emócie iných ľudí, neschopnosť rozpoznať vizuálne objekty, porúch a giperoralizm príjmu potravy (obsedantne dopadá, sanie, žuvanie a túžba vziať rôzne veci do svojich úst). Kognitívne porucha sa prejavuje poruchami reči, poruchy myslenia a postupnú stratu schopnosti regulovať dobrovoľnícku činnosť. Odvetvie motorových zostáva nedotknutá.

V tretej etape sa pacient stáva pasívny, slabou vôľou a apatická. Odhalila výrazné poruchy myslenia a hrubé porušovanie reči. Trpí pamäti, poruchou schopnosť navigácia v priestore pomocou zobrazenia. K dispozícii sú pohybové poruchy, rozvíjanie parkinsonizmus, Niektorí pacienti sa nachádzajú pyramídové príznaky. V období od nástupu symptómov demencie pred prechodom do tretej etapy sa pohybuje v rozmedzí od 2 do 10 rokov. Priemerná dĺžka života od začiatku ochorenia je 8-11 rokov.

Diagnostika a liečenie frontotemporálna demencie

Diagnóza je stanovená na základe kontroly a prieskumu pacienta, rovnako ako rozhovory s členmi svojej rodiny. Vykonať neurologické vyšetrenie, zhodnotí mieru zhoršenie reči, ak je to potrebné, nariadiť, aby pacient konzultovať neurológa a logopéda. Pre identifikáciu ložiská kortikálnej atrofie a biele zmien hmoty v častiach vymenovať MRI mozgu, ale žiadna zmena nie je žiadny dôvod na vylúčenie diagnózy demencie, od začiatku fázy patologických oblastiach nemusia byť zobrazené. Pre detekciu prióny pracovať lumbálna punkcia nasledovaný šetrenie na CSF-tau proteínu.

Pre potvrdenie frontotemporálna demencie, a diferenciálnej diagnóza s inými formami demencie použiť špeciálne neuropsychologické testy - "Stručný vyšetrenie psychického stavu» (MMSE) a "Batérie čelné dysfunkcia» (FAB). Keď frontotemporálna demencia FAB ukazovateľa znížený na 11 bodov alebo menej, MMSE metriky sú zvyčajne viac ako 24 bodov. U Alzheimerovej choroby opak je pravdou - výrazný pokles výkonu pri vysokých rýchlostiach FAB MMSE.

V súčasnej dobe neexistuje žiadny spôsob, ako vyliečiť chorobu. Hlavnou úlohou psychiatra, neurológa a ďalších odborníkov je zvýšiť dobu a zlepšiť kvalitu života pacientov. Pre normalizáciu duševnej činnosti, zvyšuje schopnosť sústrediť sa a zlepšenie pamäte používané memantín. Užívanie sérotonergických liekov. Podľa svedectva predpísaná antipsychotiká a antidepresíva. V neskorších fázach zásadnú úlohu, ktorú hrajú kvalitnú starostlivosť. Je potrebné hodiny dohľad. Ak stratíte schopnosť opatrenia self-starostlivosti je potrebné, aby sa zabránilo komplikáciám, ktoré často vznikajú u ležiacich pacientov (preležaniny, trombóza, stagnujúci pneumónia).