Pickova choroba

Pickova choroba je vzácny typ frontotemporálna demencie s charakteristickým začiatku vo veku 50-60 rokov a prevažujúci atrofiou mozgovej kôry z časových a čelných lalokov mozgu. Pomenovaný na počesť ktorý ju opísal v roku 1892 Arnold Pick. Vrchol sám je považovaný za patológie opísal iba samostatnú klinickú variant senilnej demencie. Avšak neskôr, po zistení potvrdila, post-mortem charakteristické morfologické znaky, Pickova choroba bola izolovaná ako nezávislý nosology.

Údaje o výskyte tohto ochorenia nie sú zhromažďované pretože jeho vzácnosti a ťažkostiam pri diagnostike in vivo. V literatúre existujú dôkazy, že Lance demencia vyskytuje 4 krát menšia Alzheimerova choroba. Muži trpia menej často ženy. Stabilne a rýchlo postupujúce ochorenie, ťažkosti pri jeho diagnóze a liečbe sa Pickova choroba naliehavý problém moderného gerontológia a Neuroscience.

Príčiny Pickovej choroby

Etiológie zostáva neznáma. Rodinné prípady núti výskumníkmi navrhnúť svoj dedičný znak. Avšak, sporadické prípady sa vyskytujú častejšie rodinu a tej istej rodiny často ochorie súrodencov, príbuzných než v rôznych generácií. Medzi prípadné etiofaktorov názvom trvajúce účinky na mozog škodlivých chemikálií. To môže tiež zahŕňať použitie anestézie, a to najmä v prípade častého používania alebo nedostatočného dávkovania. Niektorí autori sa domnievajú, že Pickova choroba sa môže vyvinúť v súvislosti s predtým previedli z duševnou poruchou. Spolu s tým, že výskumníci sa prikláňa k názoru, že faktory, ako je intoxikácia, poranenie hlavy, infekcie, duševné poruchy, gipovitaminoz Vitamín C. PLAY iba provokatívne úlohu.

Morfologicky definované atrofickej procesy v čelnom a spánkových lalokoch mozgu, často už vyjadrené v dominantné hemisfére. Atrofia ovplyvňuje ako kôru a subkortikálne štruktúry. V tomto prípade neexistujú žiadne zápalové zmeny. Cievne poruchy nie sú typické alebo mierne. Senilnej plaky a neurofibril, ktoré sú typické pre Alzheimerovej choroby nie sú k dispozícii. Patognomonické z Pickovej choroby sú považované argentophilic intracelulárnych inklúzií.

Príznaky Pickovej choroby

Vo svojom vývoji, Pickovej choroby prechádza tri po sebe idúce etapy. V počiatočnej fáze dominovali osobnosti zmeny so stratou vyvinuté morálku. Človek sa stáva veľmi sebecký, je pozorované antisociálne správanie. Disinhibition inštinktov a strate kontroly nad ich akcie viesť k okamžitej realizácii inštinkt (fyziologických potrieb, sexuálna túžba), bez ohľadu na životné prostredie a klímu. Kritika pacienta je výrazne znížená, a to vysvetľuje jeho správanie tak, že "nemohol odolať", "sa to stalo", "sa nemohol dočkať." Za tejto situácie sa môže vyvinúť bulímia, hypersexualita a kol., poruchy. Zmeny reči sú znížené na viacnásobné opakovanie slov, viet, vtipy, príbehy a tajomstvá ( "gramofónové platne" podpísať). Poznamenáva eufóriu alebo apatia.

Klinika Prevalencia počiatočné obdobie šťuka demencie alebo iné prejavy v závislosti na umiestnení objaviť atrofickej procesy v mozgu. To znamená, bazálny čelný atrofia je sprevádzané poruchou osobnosti, emocionálnou labilitou, tuhosťou a meniace sa doby rastormozhennosti- convexital frontálny atrofiu - kombinácia asociálne správanie apatiu a Abul - Strata impulzy a túžby úplný nedostatok vôle. S prevahou atrofia v ľavej hemisfére poruchy správania sa prejavuje na pozadí depresie. Hemisférickou atrofia vyznačujúca nevhodné správanie v kombinácii s eufórie.

V druhej fáze, a tam sa zvyšuje kognitívne poruchy. Tam je senzomotorická afázia - pacient nemôže formulovať svoje myšlienky a stráca schopnosť rozumieť reči ostatných. Pozorovaná Alexia, agraphia a dyskalkúlia - strata zručností čítania, písania a počítania. Tam majú amnéziu - stratu pamäti, agnosia - zmena vnímania sveta a porušovanie praxi - schopnosť vykonávať činnosť. Spočiatku, porucha kognitívnych funkcií môže byť epizodický charakter, potom sa to stane trvalým a pokračuje až do úplného zničenia intelektuálnej osobnosti. U niektorých pacientov sa stáva prejavom kožné hyperalgézia (zvýšená citlivosť).

Tretia etapa ochorenia Pick - hlboko demencie. Pacienti sú imobilizované splatné v apraxii, dezorientovaný, nie je schopný činností každodenného života, potrebujú stálu starostlivosť. Tento stav vedie k úmrtiu pacientov v dôsledku mozgovej nedostatočnosti, alebo interkurentná infekcia (infekcia preležaniny S rozvojom sepsa, kongestívne pneumónia, stúpajúca pyelonefritída a m. b.).

Pick diagnózy ochorenia

Nemenej dôležité v diagnostike prieskume pacientom a jeho príbuznými, štúdium histórie, objektívne vyšetrenie. Pyramídové príznaky neurologického statusu nie je typické. Pri zapojení v atrofickej podkôrnych procesnom detekovať známky poškodenia extrapyramídový systém (hyperkinéza, prejavy sekundárne Parkinsonizmus). Somatická stav v kroku 12 demencie Pickova je všeobecne uspokojivé. Pri stanovení diagnózy je potrebné odlíšiť od Pickovej choroby vaskulárnej demencie, Alzheimerova choroba, vnútrolebečné nádory lokalizované v čelných lalokoch, Arteriovenózne malformácie mozgu, schizofrénie.

Klinické údaje (vek nástupu choroby, prejav so svojimi behaviorálnych porúch s následným pridaním kognitívna dysfunkcia, nedostatok mozgových a pyramídových príznakov a tak ďalej.) A nechá sa predpokladať, neurológ Pickova choroba až v druhom kroku, keď tam sú kognitívne poruchy. Zmeny v správaní, ktoré charakterizujú prepuknutiu choroby je často mylný pre duševné choroby, a preto rodina pacienta v prvom rade hľadať pomoc u psychiatra.

Pri vykonávaní EEG u pacientov s poklesom demencie špičkového napätia je detekovaná bioelektrickú aktivitu v čelných vedie. REG a transkraniálna Doppler ultrazvuk neodhalilo významné cievne poruchy. Podľa Echo EG môže byť diagnostikovaná mierne hydrocefalus. Vizualizovať atrofické zmeny v mozgu umožňujú tomografické metódy: CT špirálové CT a MRI. V mozgu MRI odhalilo stenčenie kortikálnej oblasti atrofická dreň zníženie hustoty v predných a spánkových lalokov, prebiehajúce spinálnej priestor.

Liečba a prognóza Pickova choroba

Špecifická liečba nie je rozvinutý. Režim podávanie typicky obsahujú cholínesterázy Pharmaceuticals (gliatilin, galantamín, rivastigmín, Aricept®), nootropiká (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon), Cerebrolysin, memantínu. V prítomnosti agresívneho správania predpísaných antipsychotiká: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. V počiatočných štádiách liečby sa odporúča účasť na kognitívne tréning, konzultáciu s psychológom neskôr - zmyslové miestnosti, arteterapia, prítomnosť simulácie.

Všetky vyššie uvedené metódy sú zamerané na spomalenie progresie symptómov. Avšak, ich účinnosť pri demencii, Pickova výrazne nižšia ako u Alzheimerovej choroby. Aj napriek pokračujúcej liečbe stavu hlbokého demencie vyskytuje v priemere 5-6 roky po debute ochorenia. Stredná dĺžka života zo začiatku ochorenia je menej ako 10 rokov.