Polyneuropatia

polyneuropatia - heterogénne skupina ochorení, vyznačujúci sa tým, systémovým zapojením periférnych nervov. Polyneuropatia delí na primárnu axonálne a demyelinizačné primárnej. Bez ohľadu na typ polyneuropatia jej klinický obraz, vyznačujúci sa tým rozvoj svalovej slabosti a atrofie, zníženie šľachových reflexov, rôzne senzorické symptómy (parestézia, hypo- a hyperestézia) vznikajúce distálnej končatiny, autonómne poruchy. Dôležitým diagnostickým kritériom pri stanovení diagnózy polyneuropatia je určiť jej príčiny. polyneuropathy Liečba je symptomatická, ktorého hlavným cieľom je eliminovať kompenzácia kauzálny faktor alebo základné ochorenie.

Etiológie a patogenézy polyneuropatie

Bez ohľadu na to etiologický faktor odhalí dva typy patologických procesov v polyneuropatia - demyelinizácia a axónov strate nervových vlákien. Keď axonálne typ sekundárnej demyelinizáciou lézie dochádza v druhej demyelinizačné lézie pripojí axonálne komponenty. Primárne axonálne polyneuropatia sú najviac toxické, axonálne typ GBS typu HMSN II. Primárnym demyelinizačné polyneuropatia patrí klasickú variantu GBS, CIDP, paraproteinemic polyneuropatiou, HMSN typu I.

Keď axonálne polyneuropatia trpí predovšetkým dopravná funkcia axiálneho valca vykonáva axoplasmatic prúdu, ktorý nesie v smere z hybných neurónov do svalu zadnej a radom biologických látok, ktoré sú nevyhnutné pre normálne fungovanie nervových a svalových bunkách. Proces zahŕňa prvý zo všetkých nervov, obsahujúci najdlhší axóny. Zmena trofické funkcie axónov a axónov dopravy vedie k denerváciu zmeny vo svaloch. Svalových vlákien denerváciu stimuluje prvý terminál a potom kolaterálne klíčenie, rast nových terminálov a reinervaci svalových vlákien, čo vedie k zmene v štruktúre DE.

Keď je porušenie saltatory demyelinizácia nervových impulzov, čím sa zníži rýchlosť nervu. Demyelinační nervu klinicky rozvoj svalovej slabosti, strate šľachových reflexov čoskoro bez rozvoja svalovej atrofie. Dostupnosť atrofia označuje axónov prídavnú zložku. Demyelinizačné nervy môže byť spôsobená autoimunitným agresie tvoriť protilátky rôznych zložiek periférne myelín proteín, genetické poruchy, expozičných exotoxíny. Poškodenie axónu nervu môže byť vzhľadom na účinky na nervov exogénnych alebo endogénnych toxíny, genetické faktory.

klasifikácia polyneuropatia

K dnešnému dňu je štandardná klasifikácia polyneuropathy neexistuje. Tým patogenetické funkcie na axonálne polyneuropatie oddelené (primárna lézia axiálne vojne) a demyelinizačných (myelín patológie). Z povahy klinického obrazu rozlišovať motor, zmyslové a vegetatívny polyneuropatie. Avšak, vo svojej čistej forme, sú tieto formy sú pozorované veľmi zriedka, často odhalí kombinovaný stratu dvoch alebo troch typov nervových vlákien (senzorického motora, senzorické, autonómne, atď ..).

Podľa etiologický faktor pre dedičný podiel polyneuropatie (Neurónové AMYOTROFIE Choroba Charcot-Marie-Tooth, Rus-Levy syndróm, Dejerine-Sottasova syndróm, Refsumova choroba atď.), autoimunitné (Miller-blikač syndróm, axonálne typ GBS, paraproteinemic polyneuropatia a paraneoplastický neuropatiou a kol.), metabolické (diabetická polyneuropatia, uremický polyneuropatia, pečeň polyneuropatia a kol.), nutričné, toxické a infekčné, toxické.

Klinický obraz polyneuropatia

Klinický obraz polyneuropatia, zvyčajne v kombinácii známky poškodenia motora, senzorické a autonómne vlákna. V závislosti od miery zapojenia rôznych typov vlákien v neurologického stavu môže prevážiť motora, zmyslovým alebo autonómne príznaky. Porážka motorických vlákien vedie k rozvoju chabé parézy, polyneuropathy pre najtypickejšie lézií horných a dolných končatín s distálnej distribúcie svalovej slabosti, svalová atrofia lézie rozvíjať v dlhodobom axon. Pre axonálne polyneuropatia a dedičné charakteristické rozdelenie distálnej svalovej slabosti (najčastejšie v dolných končatín), ktorý je výraznejší u extensor svaly než v flexoru. Pri ťažkej slabosti peroneální svalové skupiny, vyvíja steppage chôdza (napr. N. "Cock-walk").

Získaný demyelinační polyneuropatia môže dôjsť k proximálnej svalovej slabosti. V ťažkej porážky môže označiť ERS a dýchacie svalstvo, ktoré často dochádza, keď Guillainov-Barrého syndróm (GBS). Pre polyneuropatia vyznačuje pomerne symetrický svalovej slabosti a atrofie. Asymetrické príznaky charakteristické pre viacnásobné mononeuropatia: multifokálne motorická neuropatia, multifokálne senzomotorickej neuropatia Sumner-Lewis. Šľachy a perioste reflexy s polyneuropatia všeobecne znižujú alebo vypadnúť, predovšetkým znižuje Achillova šľacha reflexy, ďalší vývoj procesu - a karporadialny kolená, šľachových reflexov s biceps a svaly triceps môže zostať bezo zmeny po dlhú dobu.

Zmyslové poruchy polyneuropathy tiež často pomerne symetrický, najprv sa objaví v distálnej (pre "rukavice" a typu "ponožky") a šíri proximálne. V debutovať polyneuropatia často odhalí pozitívne senzorické symptómy (parestézia, dyzestézia, hyperestézia), ale ďalší rozvoj symptómov podráždenia procesu nahrádzajú príznaky straty (hypoestézia). Porážka hrubé myelínových vlákien vedie k zhoršenej glubokomyshechnoy a pocit vibrácií, strata tenkých myelinizovaných vlákien - k narušeniu bolesti a teploty citlivosti pokožky.

Porušenie autonómnych funkcií najzreteľnejší pri axonálne polyneuropatia, ako autonómne vlákna sú nemielizirovannymi. Najčastejšími symptómy pozorované straty: strata sympatických vlákien ísť do zloženia periférnych nervov, prejavujúce suchosti pokožky, vaskulárne dysregulácia tonusa- porážka viscerálny autonómne vlákna vedie k dysautonomie (tachykardia, ortostatická hypotenzia, znížená erektilnej funkcie, Narušenie inžinierskych sietí fungovať).

diagnózy polyneuropatia

Pri identifikácii pomaly progresívne sensorimotor polyneuropatiu, debutoval s peroneálního svalové skupiny, je potrebné objasniť rodinnej anamnéze, najmä prítomnosť príbuzných únavu a slabosť svalov dolných končatín, zmeny v chôdzi, noha deformity (high lift). Ak je to potrebné symetrická slabosť vývoja extensor kefy odstrániť otravu olovom. Typicky, toxické polyneuropatia vyznačuje okrem neurologických symptómov, celkovou slabosťou, únava a zriedkavo brušnej sťažností. Tiež je potrebné zistiť, ktoré lieky bola / je pacient, aby sa zabránilo drog polyneuropatie.

Pomaly postupný rozvoj asymetrické svalovej slabosti - klinická znamení multifokálne motorické polyneuropatie. Pre diabetickej polyneuropatie dolných končatín je charakterizovaná pomaly progresívna hypoestézia, spojený s pocitmi pálenia a ďalšie príznaky v nohách. Uremický polyneuropatia dochádza, zvyčajne na pozadí chronickým ochorením obličiek (CRF). S rozvojom senzoricky autonómneho polyneuropatia vyznačujúci sa tým, pálenie, dysesthesias, na pozadí prudkému poklesu telesnej hmotnosti, je nutné odstrániť amyloidní polyneuropatie.

Pre dedičnú polyneuropatiou vyznačujúci sa prevahou slabosti extensor svalov nohy, steppage chôdza, absencia Achillovej šľachy reflexu, vysokým oblúkom. V neskoršom štádiu choroby a žiadne koleno karporadialny šľachových reflexov, svalová atrofia vyvinuté nohy, nohy. Porážka svalov zodpovedajúcich inervácie jednotlivých nervov, bez zmyslové poruchy charakteristické multi-motora polyneuropatie. Vo väčšine prípadov dominuje porážke horných končatín.

Vyznačujúci sa tým, distálnej senzorická distribúcie polyneuropatia hypoestézia. V počiatočných štádiách ochorenia možné precitlivenosti. Vyznačujúci sa tým, axonálne senzomotorickej neuropatia distálnej hypoestézia a distálnej svalová slabosť. na autonómne polyneuropatia, môže byť fenomén vypadávanie vlasov, a podráždenie autonómnych nervových vlákien. U typického vibrácií polyneuropathy hyperhidróza, Poruchy cievneho tonusu kief pre diabetickej polyneuropatie, naopak, suchosť pokožku, trofické poruchy, autonómna dysfunkcia vnútorných orgánov.

Štúdia protilátok proti GM1-ganglikozidam sa s výhodou vykonáva u pacientov s motorovými neuropatiou. Vysoké titre (väčšie ako 1: 6400), sú špecifické pre multifokálne neuropatie motora. Nízke titre (1: 400-1: 800), je možné v chronické zápalové demyelinizačné polyradikuloneuropatie (ad hoc CIDP), syndróm Guillain-Barre a ďalšie autoimunitné neuropatia. Treba mať na pamäti, že zvýšenie titra protilátok proti GM1-gangklikozidam zistené v 5% zdravých ľudí (najmä u starších). Protilátky proti myelín glykoproteín asociovaný detekovaná u 50% pacientov s diagnózou "paraproteinemic polyneuropatia" a v niektorých prípadoch ďalších autoimunitných neuropatiou.

Pre podozrenie polyneuropatia súvisiace s intoxikáciou olova, hliníka, ortuti sa vykonáva krvi a moču pre obsah ťažkých kovov. Možno molekulárne genetickej analýzy na všetkých hlavných formách HMSN I, IVa, IVb typy. Vykonávanie ihly elektromyografia s polyneuropatia odhaľuje znaky tohto denerváciu-reinervaci procesu. Po prvé, je potrebné preskúmať distálny svaly horných i dolných končatín, a ak je to potrebné, a proximálny svaly. Nervové biopsia je oprávnená len v prípade podozrenia amyloidní polyneuropatie (detekcia amyloidní usadenín).

liečba polyneuropatia

V dedičné liečbe polyneuropatia je symptomatická. V autoimunitné polyneuropatie cieľom liečby je dosiahnutie remisie. diabetická, alkohol, a iné chronické uremický polyneuropatia postupujúcou liečba je znížená pre zníženie závažnosti symptómov a spomalenie procesu. Jedným z dôležitých aspektov non-liekov - liečebný telocvik zameraný na udržanie svalovej hmoty a zabrániť kontraktúry. V prípade respiračných ochorení môže byť potrebné mechanické vetranie záškrtu polyneuropatie. Účinný liek liečba dedičných polyneuropatiou neexistuje. Ako udržiavacia terapia pomocou vitamínové prípravky a neurotrofní činidlo. Avšak, ich účinnosť nie je úplne preukázaná.

Na liečbu polyneuropatia porfiriynoy podávať glukózu, ktoré sa obvykle spôsobuje zlepšenie stavu pacienta, rovnako ako analgetiká a iné symptomatickej lieky. farmakologická liečba chronické zápalové demyelinizačné polyneuropatia obsahuje vodivá membrána plazmaferéza, ľudský imunoglobulín alebo prednizolón. V niektorých prípadoch, plazmaferéza a imunoglobulín účinnosť je nedostatočná, takže v prípade, že nie sú žiadne kontraindikácie, by liečba začať ihneď s kortikosteroidmi. Zlepšenie nastáva obvykle po 25-30 dňoch a dva mesiace neskôr, môžete začať postupné znižovanie dávky na údržbu. Znížením dávky kortikosteroidov je nutné vykonať kontrolu EMG. Spravidla zrušiť prednizolón zlyhá v priebehu nasledujúcich 10-12 mesiacov, môžete "poistiť" azatioprín v prípade potreby (buď takrolimus alebo mykofenolátmofetil).

Liečba diabetickej polyneuropatie sa konalo spolu s endokrinológa, jeho hlavným cieľom je udržiavať normálnu hladinu glukózy v krvi. Na zmiernenie bolesti používa tricyklických antidepresív a pregabalín gabapentín, lamotrigín, karbamazepín. Vo väčšine prípadov sa používajú drogy lipoová kyseliny a vitamíny Skupiny B. regresia príznakov čoskoro uremické polyneuropatia nefrológom dosiahnuté, keď je úroveň korekcie v krvi uremických toxínov (program hemodialýza, transplantácia obličiek). Liekov použitých vitamínov, pod vyjadrený syndróm bolesti - tricyklické antidepresíva, pregabalínu.

Hlavný terapeutický prístup pri liečbe toxického polyneuropatia - ukončenie kontaktu s toxickú látku. V polyneuropatia dávke závislé dávkovanie nutné upraviť dávku lieku. Keď sme potvrdiť diagnózu "záškrt"Zavedenie antitoxický séra znižuje pravdepodobnosť vzniku záškrtu polyneuropatie. V zriedkavých prípadoch sa v súvislosti s rozvojom a kontraktúr noha deformity To môže byť potrebné chirurgické ošetrenie. Je však potrebné uvedomiť, že dlhodobé nehybnosti po operácii môže nepriaznivo ovplyvniť funkciu motora.

prognóza polyneuropatia

Pri chronické zápalové demyelinizačné polyradikuloneuropatii pohľad na život skôr priaznivé. Úmrtnosť je veľmi nízka, avšak dôjde k úplnému zotaveniu veľmi zriedka. Až 90% pacientov na imunosupresívnej terapii dosiahnuté úplné alebo čiastočné remisii. Zároveň choroba je náchylný k exacerbácií, použitie imunosupresívnej terapia môže byť vzhľadom na jeho vedľajšie účinky, ktoré vedú k početným komplikáciám.

V dedičnú polyneuropatiou je zriedka možné dosiahnuť zlepšenia, ako choroba postupuje pomaly. Avšak, pacienti majú tendenciu prispôsobiť sa ich stavu a vo väčšine prípadov až do neskorých štádiách choroby zachovávajú schopnosť samoobsluhy.

U diabetickej polyneuropatie pohľad na život priaznivé viazaný na včasné a dôkladné ošetrenie hladiny krvného cukru. Až v neskorších štádiách syndrómu bolesti ochorenie môže významne ovplyvniť kvalitu života pacienta.

Počasie po celý život, keď uremický polyneuropathy úplne závisí od závažnosti chronického zlyhania obličiek. Včasné dodanie naprogramovaného hemodializačnej alebo transplantácia obličiek môže viesť k úplnej alebo takmer úplnej regresii uremic polyneuropatie.