Feltyho syndróm

Feltyho syndróm - samostatná verzia spoločného, ​​viscerálny formu reumatoidná artritída, kombinovanie polyartritída, leukopénia, zväčšenie sleziny, pigmentácie kože a ďalšie klinické a laboratórne príznaky. Feltyho syndróm sa vyskytuje v približne 1-5% pacientov s reumatoidnou artritídou. V samostatnom nosology diferencované hydiny v roku 1929. Ženy prevládajú medzi prípadmi (sex pomer 3: 1) vo veku 40-50 rokov. V reumatológii feltyho syndróm je veľmi zriedkavé, takže etiológie, patogenézy, diagnostické a liečebné taktiky tohto ochorenia je stále veľa medzier.

Etiológie Felt syndróm bol študovaný v menšej miere, než je reumatoidná artritída. Je známe, že syndróm je HLA-DRw4 súvisiace ochorenia. Mechanizmus neutropénie je vzhľadom na to, že vytvorené v tele pacientov s Feltyho syndrómom, cirkulujúcich imunokomplexov, porušujú funkciu neutrofilov a aktivovať ich fagocytózu najmä v slezine. Dôkazom toho sa nachádza v cytoplazme neutrofilov usadenín obsahujúcich imunoglobulíny (IgG, IgM) a dopĺňajú a špecifické protilátky na leukocyty (v t. H. Antigranulotsitarnye protilátky). Okrem toho, v prípade neutropénie sa očakáva, že účasť humorálnej a bunkovej imunity faktorov utláča leukopoézu v kostnej dreni.

Symptómy feltyho syndróm

Feltyho syndróm sa vyskytuje u pacientov s pacientmi séropozitívne reumatoidnou artritídou (napr. E. s pozitívnym reumatoidnej faktor), v priemere o 10 rokov po deštrukcii kĺbov. Kĺbová príznaky boli charakterizované vývoju polyartritídy s prevažujúcim zapojenie drobných kĺbov rúk a nôh. Charakteristická prítomnosťou a ďalšie prejavy reumatoidnej artritídy: podkožné uzliny, horúčka, polyneuropatia, amyotrophy, generalizované lymfadenitída. Okrem toho, systémové viscerálnej lézie u syndrómu Felt patrí myokarditída, polyserozitídy, episkleritída, hepatomegália. Slezina dotykové hustý bezboleznennaya- svojimi rozmermi zvyčajne podstatne zvýši, a priemerná hmotnosť je 4 krát vyššia ako normálne.

V polovici prípadov vyvinúť Sjögrenov syndróm- môže spôsobiť pigmentácia a kožné vredy na dolných končatinách. V dôsledku leukopénia a imunosupresia u pacientov s Feltyho syndrómom sú náchylné k infekčným chorobám: re SARS, pneumónia, opakovaný pyoderma a tak ďalej. Felt syndróm môže byť zložité prúdenie ruptúra ​​sleziny, portálnej hypertenzie, krvácanie do zažívacieho traktu, amyloidóza.

Diagnostika a liečba feltyho syndróm

Základom pre klinickou diagnózou reumatoidná polyartritída kombinácie a splenomegália. Pre všeobecnej analýzy krvi, vyznačujúci sa tým, leukopénia, neutropénia, trombocytopénia, chudokrvnosť. Imunologické vyšetrenie krvi na Felt syndrómu detekuje RF vysoké titre, prítomnosť antinukleárne protilátky (najmä antigranulotsitarnyh AT), CRC, hypergammaglobulinemia (zvýšené IgG a IgM). Podľa myelograms odhalil kostnej drene myeloidnou hyperplázia posunula k nezrelých bunkových elementov. Tieto inštrumentálne štúdie (ultrazvuk kĺbov, X-ray, MRI a CT) majú obmedzenú vypovedaciu schopnosť. Feltyho syndróm treba odlíšiť od lymfómy, sarkoidóza, ciróze pečene, Bant syndróm.

Hľadanie spôsobov, ako účinne liečiť syndróm Felt pokračuje. V súčasnej dobe používajú u formulácií s lítium stimulácie granulocytopoiesis, ale ich použitie môže spôsobiť vedľajšie účinky: triaška, tubulointersticiálna nefritída, hypotyreózy. Za účelom zníženia rizika infekcie pridruženými účelné zavedenie granulotsitostimuliruyuschego faktora. V rámci terapie zameranej na blokovanie tvorby antigranulotsitarnyh AT, znázornených glukokortikoidy, základných látok (D-penicilamínu, soli zlata, metotrexát), plazmaferéza. V ťažká je znázornené leukopéniu a splenomegália splenektómia, ale štvrtina pacientov, a to aj po odstránení sleziny neutropénie opakuje. Prevencia feltyho syndróm nie je razrabotana- prognóza je veľmi vážna. Feltyho syndróm zvyšuje riziko Non-Hodgkinov lymfóm.