Reyov syndróm

Reyov syndróm (biela ochorenie pečene, Reyov syndróm) - akútna rýchlo progresívna encefalopatia, vyskytujúce sa u detí mladších ako 16 rokov. Jednotlivé prípady sú popísané u dospelých. Prvýkrát v plné detaily syndróm klinika poskytla v roku 1963 austrálsky patológ Reye, po ktorom bola choroba pomenovaný po ňom, a bol uznaný ako nezávislý nosology. Spočiatku, odborníci v oblasti neurológie a pediatrii Reye syndróm spojený iba s akútnym encefalopatie, ktoré nastali po užití aspirínu na pozadí vírusovej infekcie. Neskôr bolo popísané m. N. Ray-ako choroba. V tomto ohľade je v súčasnej dobe zaradený aspirín asociované, alebo klasické a atypické Reyov syndróm Reyov syndróm Reye obsahujúce podobné syndrómy.

Najčastejšie syndróm sa vyskytuje u detí vo veku od 5 do 14 rokov medzi, bez ohľadu na pohlavie dieťaťa. Incidencia sa líšia: vo Veľkej Británii u detí mladších ako 18 rokov bolo 0,1 prípadov na 100 tisíc v Spojených štátoch - 1 zo 100 tisíc v 80. rokoch došlo k výraznému zníženiu chorobnosti po zavedení obmedzenia užívania aspirínu u detí ...

Príčiny Reye syndrómu

Etiopatogenéze syndrómu nebol študovaný až do konca. Klasické Reye syndróm sa vyvíja v dôsledku prijímaní ako antipyretiká salicylovej lieky kyseliny deti sú choré SARS a iné vírusové infekcie (často chrípka, ovčie kiahne, opar, parainfluenzy). Je potrebné zdôrazniť, že sa nejedná o predávkovaní salicyláty a ich prijatie v odporúčaných dávkach veku. Etiofaktorami Reye-like syndrómy môžu byť iné lieky gipoglitsin, valproát, endotoxíny, baktérie, insekticídy a ďalšie látky, ktoré pôsobia ako mitochondriálnej jedy. Podľa štúdií uskutočnených v Británii, 10% Reye syndrómu sprevádzaná vrodené metabolické poruchy (dismetabolism mastných kyselín karnitintransferazy deficitom, abnormality v cykle močoviny, v neprospech glitserinkinazy a kol.).

Hlavné patogenéze substrát Reye syndrómu je porucha fungovanie mitochondrií, čo vedie k bunkovej apoptóze (smrť). Spúšťa mitochondriálnej poruchy môžu vykonávať rôzne exogénne (lieky, atď .. substancie) a endogénne (poruchy dysmetabolický) faktory. Navrhuje sa, aby Reyov syndróm sa vyskytuje u detí s vrodenou poruchou subklinickou mitochondriálnych enzýmov. Je známe, že po sania a iné salicyláty. Látky ich metabolitov do pečene, kde vyvíjať toxický účinok na mitochondriách. Výsledkom je apoptóza hepatocytov, steatózou pečene a porušenie jeho detoxikačné funkcie. To je sprevádzané prudkým nárastom koncentrácie pečeňových transamináz a dusíka v krvi niekoľkonásobne vyššia, než je obvyklé. Tieto metabolity majú toxický účinok na mozgového tkaniva, čo vedie k vývoju rýchlo progresívna a toxické encefalopatie cephaledema.

Morfologicky Reyov syndróm je charakterizovaný malých kvapôčok FH, ktoré majú spoločný znak, a to najmä prejavuje na obvode pečeňových lalokov. Vyjadrené v miernom tukovej degenerácii zistené inými somatických orgánov: pankreasu, srdcového svalu, epitelu v kanálikoch obličiek. V mozgovom tkanive označený degeneratívne zmeny neurónov a astrocyt edému.

Symptómy Reye syndrómu

Klasické Reye syndróm sa prejavuje v priemere 3 dni po vírusovej infekcii, keď táto doba sa môže meniť od 12 hodín do 21 dní. Varicella syndróm debut pripadá na 4-5 deň vyrážky. Povinné príznakom je zvracanie. Spravidla je to roztrúsená v prírode. 24-48 hodín po nástupe vracanie pozorované zmeny v správaní, od podráždenosť a neobvyklé excitáciu na inhibíciu a ospalosť. Dieťa prestane hovoriť, nechce jesť a piť kontakt s ním ťažké. Pomerne rýchlo pacient prestáva byť vedená v prostredí a v čase, je delírium. Tieto stavy sú sprevádzané hyperventilácia. Dieťa potom spadá do koho, ktorý má na začiatku intermitentnej typ a netrvá dlhšie ako 3 hodiny, a potom sa môže trvať od 1-4 dní do niekoľkých týždňov. V poslednej fáze syndrómu dochádza zástavu dýchania.

Atypický Reyov syndróm má podobnú kliniku, ale zvyčajne robí jeho debutovať v prvých 5 rokoch života. Často sa stáva, že je vytvorený na pozadí vrodených metabolických porúch. V podstate akýkoľvek typ Reye syndróm je charakterizovaný rýchlou progresiu a bez intenzívne ošetrenie vedie k smrti. V niektorých prípadoch môže dôjsť k malému pre spontánnu a zastavenie postupu príznakov.

Diagnóza Reye syndrómu

Podozrenie Reye syndróm pediater alebo Neurológ umožniť históriu detekcie v dôsledku vírusovej infekcie, aspirín a ďalšie zdroje mitochondriálnej toxíny, typické klinické ochorenie (vracanie a následne psycho-neurologické funkcie obličiek), zvýšená pečeň. Reyov syndróm pomáha overiť, biochemické vyšetrenie krvi, pečeňových enzýmov, brušné ultrazvuk, pečeňovej biopsie, štúdium mozgovomiechového moku.

Biochémia krvi zistí zvýšenie AST a ALT v 3 krát alebo viac (v niektorých prípadoch až 20 krát), s normálnou hladinou bilirubínu. Patognomonické rysom je prudký nárast hladiny amoniaku. V 40% prípadov je hypoglykémia, spravidla deti do 5 rokov veku. koncentrácia v krvi elektrolytu sa môže meniť v závislosti na stupni dehydratácie, a vracanie v dôsledku vývoji úžitkovej. Vo väčšine prípadov, Reyov syndróm je sprevádzaný porušením koagulačného systému, čo sa odráža v týchto koagulácie. Klinická analýza krvi zostáva v normálnom rozmedzí, niekedy dochádza k miernemu zvýšeniu počtu bielych krviniek.

Za účelom odstránenia infekčné patológie CNS vykonáva lumbálna punkcia. Vyšetrovanie mozgovomiechového moku naznačuje jeho sterilita a neodhalí významné abnormality vo svojej štruktúre, čo eliminuje infekčné a zápalové povahy encefalopatie. Ultrazvuk brucha definuje zväčšená pečeň - hepatomegália, že difúzne zvýšená schopnosť odrazu uplotnennost- a štrukturálne zmeny, môžu byť podobné pankreas. Ak Reye syndróm nie je možné inštalovať podľa vyššie uvedených diagnostických metód, pečeňovej biopsie sa vykonáva. Morfologické vyšetrenie bioptických vzoriek bola zistená typický obraz syndrómu: neprítomnosť zápalové zmeny a známky ťažké steatózou.

Reyov syndróm je diagnóza vylúčenia. Diferenciálna diagnostika vírusových infekcií, encefalitída, meningitída, rôzne intoxikácie syndróm, subarachnoidálne krvácanie a tak ďalej. Po uzdravení detí, ktorí mali syndrómu sú zaslané na konzultáciu genetiku, aby sa zabránilo ich majú vrodené metabolické ochorenie.

Liečba a prognóza Reye syndrómu

Podozrenie na Reye syndrómu je indikáciou pre urgentné hospitalizácie v intenzívnej terapii. Liečba je symptomatická a zameraná na reliéfe v tele patologických procesov a udržiavanie životne dôležitých orgánov. Kortikosteroidy používané (hlavne prednizón), infúzie elektrolytov a vitamínu K, manitol pre úľavu mozgového edému. Intravenózne tekutiny z jednej strany, je nutné pre rýchle odstránenie amoniaku a ďalších toxických látok z tela, a na druhej strane je obmedzený z dôvodu rizika progresie mozgového edému. Opravuje obehové poruchy a poruchy hemostázy. Keď respiračné poruchy vyrábať tracheálnej intubácie s hyperventiláciou. Liečba sa uskutočňuje za stáleho monitorovania krvného tlaku, krvných plynov, intrakraniálneho tlaku.

Syndróm Úmrtnosť v počiatočnej fáze je 5%, držaná v kóme - 50-60%, v poslednej fáze - 95%. Príčinou smrti je zvyčajne opuch mozgu, aspoň - respiračná nedostatočnosť, gastrorrhagia vďaka koagulopatie zlyhanie srdca, sepsa alebo OPN. Ak zistená Reye syndróm v ranej fáze a okamžite začal vhodnú liečbu, je možné očakávať, že priaznivý výsledok. S zlepšených spôsobov diagnostiky a liečby, úmrtnosť bola znížená z 40% zaznamenaných v roku 1970. na 20% v roku 1990. Preživší deti sú zvyčajne pozorované kompletné neuro-psychologické zotavenie.

Zabrániť vzniku syndrómu umožňuje zrieknutie sa použitia salicylátov u detí. V súčasnej dobe v mnohých krajinách politika nahradiť salicylát drog paracetamol alebo ibuprofen, ak je to nevyhnutné, antipyretikum terapie.