Hamartom pľúc

Hamartom pľúc (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya pľúcneho nádoru, ktorý kombinuje zložky tkaniva pľúcneho parenchýmu distálnej priedušiek a ďalších štruktúr. Hamartomy je jedným z najčastejších benígne pľúcna a najbežnejšie forma pľúcnych nádorov periférneho lokalizácia (60-64% prípadov). Hamartom je zvyčajne umiestnený v prednom segmente spodnej frakcie (väčšinou pravej pľúca) v hrúbke parenchýme (intrapulmonální) alebo povrchovo aktívne látky (subpleurally). V zriedkavých prípadoch, môže byť umiestnený na vnútornej stene veľkých priedušiek (endobronchiálních), vyčnievajúce do dutiny. Pre pľúcnej hamartomy charakteristiku: pomalý rast po mnoho rokov, absencia infiltrácie pľúcneho tkaniva a metastáz, veľmi nízkym rizikom malígne transformácie. Hamartomy pľúc 2-4 krát častejšie diagnostikuje u mužov, zvyčajne vo veku od 30-50 rokov.

Príčiny pľúcny hamartomy

Až doteraz, pneumológov diskutabilné otázkou zostáva, či nádor hamartom de novo alebo následkov dizembriogeneza a následné malígne transformáciu.

Väčšina vedcov sa prikláňa k názoru, hamartomy Vývoj vice pľúc, vyplývajúce z porušenia záložky a vytváranie bronchopulmonálnej štruktúr v embryogenézy. Spojivového tkaniva, chrupavky a hladkého svalstva komponenty pľúc hamartomy vyvinúť z embryonálny tkaniva (mesenchyme). Epiteliálne štruktúra môže byť zapojený sekundárne z okolitej pľúcneho tkaniva v priebehu rastu nádoru alebo mesodermálního a endodermal primordia priedušky.

Rizikové faktory pre pľúcnych hamartomy môžu genetické predispozície, genetické poruchy, dlhodobé účinky na budúcich rodičov mutagénov (nebezpečných chemických látok, ionizujúce žiarenie).

Väčšina hamartomy vzhľad zaoblené zapuzdrené jednotky alebo hustú elastickú konzistenciu s hladkým alebo hummocky povrchom, jednoznačne vymedzený z pľúcneho parenchýmu. Priemer nádoru sa môže meniť od 0,5 mm až do 10-12 cm, priemer 2-3 cm. Kompozícia môže obsahovať hamartom pľúc náhodne usporiadaných ostrovy chrupavky, tukové vrstvy a spojivového tkaniva hladkého svalstva vlákna, cievne prvky, zhluky lymfoidných buniek výplň dutiny glandulární epitel a kostnej poradí.

Klasifikácia pľúcnej hamartomy

V klinickej praxi sa nachádza predovšetkým miestnu formu hamartomy, zriedka - difúzna s porážkou celého pľúcneho laloku. Hamartomy pľúc väčšinou sú jednotlivé subjekty, viac nádory sú menej časté.

Najčastejšie histologicky overené pľúc honromatoznye hamartomy (gamartohondromy), ktoré obsahujú veľké množstvo hyalínových chrupavky rôzneho stupňa zrelosti. Na časti uzla je vidieť zrnitý alebo hladký povrch priesvitné sivasto-biele alebo svetlo žlté zafarbenie. Často, snáď zkamenění mucilaginized a oblasti chrupavky.

Štruktúra je ovládaný leyomiomatoznoy hamartom pľúcneho tkaniva hladkého svalstva a bronchoalveolárnej štruktúry. Podľa ich morfologických a klinických príznakov je podobný gamartohondromoy. Tiež dochádza hamartom pľúc, ktorý obsahuje prebytok iných tkanivových zložiek: tuku (gamartolipoma, lipogamartohondroma), vláknitú (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), atď, sú popísané masívne hamartom buniek pľúc odvodených neorogovevayuschy dlaždicového epitelu obklopený ciev a hladkých svalových vlákien ...

Symptómy pľúcneho hamartomy

Symptómy hamartom pľúcnych nádorov sa určujú hodnoty, jeho umiestnenie vzhľadom k veľkému priedušiek, bránice a hrudnej steny. V závislosti od závažnosti klinického obrazu rozlíšiť 3 stupne pľúcnej hamartomy:

ja - vyznačujúci sa tým, asymptomatická

II - ktoré majú obmedzené prejavy

III - s ťažkými príznakmi v dôsledku rastu nádoru a stlačenie okolitých tkanív.

Väčšina hamartom pľúc a je predĺžená príznakov nádorov odhalili náhodne pri rtg hrudníka alebo pri pitve. Periférne umiestnenia a malým množstvom hamartomy nespôsobujú žiadne klinické prejavy.

Po dosiahnutí veľkého hamartomy začne kompresiu pľúcneho tkaniva, priedušiek, bránice a hrudnej steny. Začiatok pacient rušiť dýchavičnosť, bolesť na hrudi na strane zranenia, vyskytujúce sa zvyčajne na vrchole hlbokého dychu a kašeľ sprievodu, zatiaľ čo vážna námaha - hemoptýza. Kompresia hamartomy veľkých priedušiek dáva klinický obraz centrálnej rakoviny pľúc.

Keď endobronchiální lokalizácia hamartomy vyvíja lokálne priepustnosť poruchy prieduškovej, čo vedie k hypoventilácie a segmentové (menšie kapitál) atelektáza príslušné oddelenia pľúc a obštrukčná pneumónie. V tomto prípade sa pre hamartomy sprevádzané klinickými prejavmi chronickej procesu pľúcne infekcie.

Viacnásobná hamartom pľúc môže byť prejavom Carney trojica, v kombinácii s leiomyoblastómov žalúdka a ekstraadrenalnoy paragangliomu alebo Cowden syndrómu, vyznačujúci sa tým, viac benígnych nádorov vnútorných orgánov a rakoviny s vysokým potenciálom rozvoja prsia a štítna žľazy, gastrointestinálny trakt, urogenitálny orgány.

Diagnostika pľúcna hamartomy

Diagnóza hamartom je ľahko inštalovať podľa röntgenu, CT a MRI sken pľúc a transtorakalnú biopsiu s histologické štúdie.

Na röntgenu a CT pľúc hamartomy zvyčajne zobrazil ako jeden malý (zriedkavo >2-4 cm) s guľatým tieň periférnej lokalizácie s ostrým a jasným obrysu na pozadí nezmenenej pľúcneho tkaniva. Povrch nádoru môže byť hladký, alebo nerovný. Intenzita tieňovej hamartom pľúc závisí na veľkosti uzla a obsahu vápna inklúzií. Niekoľko rôznych možností rádiografický pľúc hamartomy - odtieň stredné intenzity a homogénny struktury- nejednotného odtieňa strednej intenzity s obyzvestvleniem- nerovnomerného tieňa strednej intenzity s vrstvenou usadzovaniu vodného kameňa / tesnenie v centre a nerovnomernú tieňa vysokej intenzity s masívnou vložkou. Pri väčších veľkostiach hamartom pľúc (4-5 cm), môže sa poskytuje zvýšená pľúcna vzor kvôli konvergenciu medzi vaskulárnej a bronchiálna konárov.

Endoskopia (bronchoskopia) je vhodný len pre umiestnenie endobronchiálních hamartomy. Pre potvrdenie benígnej povahy pľúc hamartom vykonané histologické vyšetrenie nádorového materiálu prijatého transtorakální biopsiu, diagnostická torakoskopia alebo torakotomie. Bodkovaného gamartohondromy svetlo môže byť detekovaná prvky nezrelých chrupaviek, zrelší chondrocyty, acinárnych buniek komplexy kubický alebo pravouhlé epitelu, malé oblasti spojivového tkaniva akumuláciou lymfoidných buniek, histiocytov a tukové kvapky.

Dynamické pozorovanie pre hamartom pľúc nevykazuje žiadnu, alebo rýchlosti extrémne nízku rastu nádoru po dlhšiu dobu. Hamartomy nutné rozlišovať na zhubné novotvary pľúc (rakovina pľúc, karcinoid, chondrosarkom), solitárnej metastázy rakoviny odlišné lokalizácia (prsníka a vaječník u žien, prostaty muži oblička a kol.), tuberculoma skutoční benígne nádory a pľúcna cysty, Echinokokóza. Keď pľúca hamartomy ukazuje konzultácie pulmologem, je TB, onkológia, hrudnej chirurgie.

Liečba a prognóza pľúcnej hamartomy

Pri nízkej (menej ako 2,5 cm), histologicky potvrdené hamartom pľúc a žiadne kompresiu okolité tkanivá, môže byť pacient pod dohľadom pľúcneho dynamiku v priebehu niekoľkých mesiacov. Otázka o ďalších taktiky liečby sa rozhoduje v závislosti na tom, či zvýšiť veľkosť tieňa na röntgenovom snímku.

Liečba pľúcnej hamartomy len operatívne, je odstrániť nádor cez thorakoskopické alebo torakotomichesky prístup. Pri obvodové lokalizačné hamartomy aplikovaný lúpanie (enukleácie) nádoru, ak je to nutné - segmentové a okrajový pľúcne resekcia. Lobektomie (odstránenie pľúcna lalok) fungovať v prípade predĺženej stlačenie ciev, priedušiek a pľúcneho parenchýmu chorobnosti hamartomy. Endobronchiálních hamartomy odstránené bronhotomii s lymfadenektómia a resekcia kruhové fenestrated alebo priedušky s patologickou tvorbou a následným šijacím alebo plastického defektu. Pre vylúčenie alebo periférne rakovina pľúc endobronchiální preukázala naliehavú intraoperačnej histologické vyšetrenie odstráneného nádoru.

Včasné chirurgickej liečbe pľúcnych hamartomy prognóza je priaznivá, je riziko recidívy - nízka. Keď malé množstvo hrudnej chirurgie disabled úplne obnovený. Gamartohondromy prípady malígnym stavom sú veľmi zriedkavé, ale prípady sú popísané v transformácii nádoru chondrosarkom, liposarkóm, fibrosarkómu, adenokarcinóm, spinocelulárny karcinóm.