Hypoplázia pľúc

Hypoplázia pľúc - Vývoj vice pľúc, vyznačujúci sa tým, zníženie objemu pľúcneho tkaniva a vaskulárnej a bronchiálna cystiform deformácie. V závislosti na morfologických zmien v pneumológiu rozlíšiť jednoduché a cystická pľúcna hypoplázia. Podiel cystická pľúcna hypoplázia tvoria 60-80% všetkých vývojových chýb dýchacieho systému. Frekvencia jednoduchého hypoplázia nie je známy, to je zvyčajne diagnostikovaný náhodou, vzhľadom k opakujúce sa hnisavé procesy v pľúcach približne 1% pacientov. Extrémne vzácna v klinickej praxi dochádza aplázia a agenéza legkih- obojstranné verziu také chyby nezlučiteľné so životom.

Príčiny pľúcna hypoplázia

Hypoplázia pľúc je dôsledkom porušovania embryonálneho vývoja - a to, oneskorenie alebo ukončenie diferenciáciu štruktúrnych prvkov s ohľadom na 6. týždňa tehotenstva. Tvorba hypoplázia pľúc spojené s poklesom objemu hrudnej dutiny v plodu, ktoré sa môžu objaviť v priebehu hrudnej deformácií, malformácie chrbtice, alebo hydrotorax bránicový pruh.

Uvedené komunikácia s hypoplázia pľúc oligohydramniu odohrávajúcich sa s ochorením močových ciest. Medzi možné príčiny sú nazývané hypoplastická malformácie a pľúcnych ciev obštrukčná zmeny v dýchacom trakte plodu. Okrem toho, známej rodiny dedičné formy pľúcnej hypoplázie s prevodovkou autozomálne recesívne typu. Cystická abnormality môžu byť spojené s chromozómy - recipročné translokácie medzi chromozómami 15 a 19.

Patogenéza pľúcna hypoplázia kombinuje bronchiálnou obštrukciou a hypoplázia pľúcneho riečiska. Tak obštrukčná choroba viesť k hypoxii, podporovať rozvoj pľúcna fibróza a dýchavičnosť. Na druhej strane, zúfalstvo z pľúcnych ciev s následnou kompenzačné zvýšená bronchiálna obehu, vykonávaná prostredníctvom cievach veľký kruh. Hrubo hypoplázia pľúc, alebo jeho časť si zachovávajú svoju ľahkosť, ale majú oveľa menšiu veľkosť. V cystickej pľúcna hypoplázia povrch sa stáva hummocky v dôsledku prítomnosti viacerých tenkostenných dutín. Morfologické štúdie lieku zistí oblasti atelektáza, príznaky fibrózy a zápalu, hypopláziu chrupavkovitých prvky priedušková steny, bez interlobulárnych intralobulárne a priedušiek.

Klasifikácia pľúcna hypoplázia

na údaje etiologické izolované primárne (idiopatickej) alebo sekundárny pľúcny hypoplázia spojené s oligohydramniu alebo chronická presakovanie plodovej vody, agenéza obličiek alebo dyspláziou močového mechúra, kostí patológiu alebo neuromuskulárneho systému, a ďalších príčin základe. Okrem toho hypoplázia môžu byť jednostranné alebo obojstranné.

Morfologicky hypoplázia pľúc sa delia na jednoduché a cystická. Charakteristickým znakom je jednoduché hypoplázia jednotný zníženie objemu pľúc a zníženie bronchiálnej stromu na zákazku priedušky 10-14 (pri 18-24 OK). na cystická pľúcna hypoplázia transformácie dochádza cystickej pľúc alebo priedušiek a subsegmentární úroveň segmentové, aby táto forma ochorenia je tiež nazývaný "polycystických svetlo", "cystická fibróza", "bunková alebo vrodená Kavitačná" a t. d.

Symptómy pľúcna hypoplázia

Klinický obraz závisí od množstva hypopláziu zaostalosť jedného alebo oboch pľúc, rovnako ako pristúpenie infekčných komplikácií. Hypoplázia 1-2 segmenty často asymptomatické. Maldevelopment jednej alebo viacerých akciách sprevádzaný prejavmi rôzneho stupňa závažnosti. Symptomatológie a jednoduché cystická hypoplázia je takmer identický.

Deti s hypoplastická pľúca, majú tendenciu zaostávať vo fyzickom razvitii- často odhalená hrudníka deformity, zakrivenie chrbtice k zdravej pľúca. Pacienti môžu pociťovať bolesť v hrudníku, niekedy označujú vznik hemoptysis. keď progresívna respiračné zlyhanie tam je dýchavičnosť počas cvičenia, akrozianoz, v priebehu rokov vytvorila zhrubnutie nechtov falangy ( "paličky"). V prípade infekcie v pľúcach hypoplastickým vyvíja typický obraz chronický zápal pľúc. Pri častých, takmer nepretržite opakujúcimi exacerbáciami objavia low-horúčku, kašeľ, mukopurulentní alebo purulentná spútum, malátnosť.

Hypopláziu aplázia svetlá môžu byť kombinované s vrodená srdcová vada (anomálny pľúcny žilovej odvodnenie, dextrokardie), gastrointestinálny trakt (vrodená trieslová prietrž), Pohybového systému (rozdelenie hrudná kosť, syndaktylia) - vstup do štruktúry vrodených syndrómov ( "Scimitar syndróm" - lalok hypoplasia a anomálne pľúcnej žily, notebook Potter - hypoplázia pľúc, konská noha, anomálie tvárového skeletu a rúk). V dlhodobom defektu, v neprítomnosti jeho operačný korekciu môžu vyvinúť pľúcnej hypertenzie, pľúcne srdce, pneumotorax, chronická bronchitída, sekundárne bronchiektázie, pneumorrhagia, zriedka - amyloidóza.

Diagnóza pľúcna hypoplázia

Typické vonkajšie markery nezrelých pľúc sú asymetria hrudníka (zjavný najmä zo zadnej), návratovú a sploštenie okraje rámčeka, zúženie medzirebrové priestor, niekedy - vypuklé kýlom hrudnej kosti. Počúvaním dát vzácny a nešpecifickým, zvyčajne prezentované zhoršenie dýchania a rôzne druhy chrastenie v hypoplastickým pľúcnej oblasti.

Rozhodujúci v diagnostike pľúcnej hypoplázie patrí rádiologických výskumných metód. Prehľad Keď radiographing zmenšenie objemu pľúc je detekovaná na hrudi homogénne tmavnutie poľa pľúc a mediastínu odsadené smerom postihnutého pľúc, vysoko postavení membrána kupoly. Vzhľadom hypoplázia vaskulárne vizualizované vyčerpania pľúcna hypoplázia vzor strane. S bronchoskopia zvyčajne nachádza zapálené bronchiálna sliznicu, je možné hnisavý endobronchitis abnormálne usporiadaný v ústach segmentální priedušky.

Povinné diagnostická norma podozrením na pľúcne hypoplázia je bronchography ktorý odhaľuje množstvo zníženie rozvetvenie priedušiek, deformácii a stenčenie vetiev, a niekedy - valcovité bronchiektázie. Angiografia detekuje zníženie cievneho riečiska v nezrelých pľúcach. Určiť lézií hranicu s vysokým stupňom presnosti prispieva perfúznej pľúcnej scintigrafie.

Liečba pľúcnej hypoplázia

Konzervatívna liečba pľúcnej hypoplázie dočasne obmedziť progresiu sekundárnych pľúcnych zmien a priedušiek. Dôvody zamietnutia chirurgickej liečbe pľúcnej hypoplázie v prospech konzervatívnych taktiky môže byť aj obojstranné postihnutie 10-12 segmentov, ťažká kardiopulmonálnej zlyhanie, pľúcna hypertenzia, chronické urologické, onkológie. Na zmiernenie exacerbácií u pacientov ukazovanie držať sanácie bronchoskopia, inhalácie, rehabilitácia.

Avšak prítomnosť chronickej infekčné zápalových procesov v pľúcnom hypoplastická je priamou indikáciou k operácii - odstránenie poškodenej časti (lobektomie, bilobektomiya) alebo pľúc (pneumonektomie). Výsledky chirurgickej liečby pľúcnej hypoplázie uspokojivé vo väčšine prípadov, úmrtnosť nepresahuje 1-3%. Po operácii, pacienti sú stále pozorované pulmologem.