Chyby vývoja pľúc

Chyby vývoja pľúc - vrodené anatomické abnormality a poruchy vo fungovaní pľúc, priedušiek a pľúcnych ciev. Miera detekcie chýb vývoja pľúc u detí sa pohybuje od 10 do 20%. Medzi vrodené vady pľúc a priedušiek plniť svoje vývojové anomálie, ktoré, na rozdiel od nerestí, neprejaví klinicky a nemení funkciu orgánu (napr abnormálne delenie veľkých a stredne priedušiek). Chyby vývoja pľúc, sprevádzaný respiračné zlyhanie, Už teraz je zrejmé, v ranom detstve, a je sprevádzaný oneskorenie pri fyzickom vývoji dieťaťa.

Na pozadí vývoja pľúc vád často vyvinú zápalových a hnisavých procesov, ktoré spôsobujú nemocnice akútne alebo chronické nešpecifické ochorenie, ktoré môže trvať veľmi ťažkým priebehom. viac ako polovica chronické nešpecifické pľúcne choroby patogenézy spojené s rozvojom vady pľúc.

Dôvody pre vývoj pľúcnych porúch

Tvorba anomálií a malformácií vývoja pľúc v prenatálnom období môže byť ovplyvnená radom exogénneho a endogénneho teratogénne (poškodenie plodu) faktory.

Exogénne faktory, ktoré majú teratogénne účinky na plod sú fyzické (mechanický alebo tepelné poškodenie, elektromagnetické alebo rádioaktívne žiarenie), chemické (všetky jedy), biologické (alebo iné vírusové infekcie, bakteriálne toxíny) ​​škodlivé mechanizmy.

Medzi endogénne teratogény patrí k dedičnosti, génov a chromozómov abnormalít, endokrinné patológie, biologicky defektné zárodočné bunky (pre neskorej fáze tehotenstva u žien a starších mužov).

Druh vyvíja vadu pľúc nezáleží toľko na povahe teratogénnych faktorov ako štádiu tehotenstva, kedy je ženské telo dochádza k jeho účinky.

Ak expozíciu teratogén dôjsť počas prvých 3-4 týždňov tehotenstva, kedy je priedušnica a hlavné priedušky karta môže vyvinúť zveráky takejto štruktúry, až k tvorbe porušeniu pľúc. Teratogénne účinky na embryo v období 6 až 10 týždňoch tehotenstva môže viesť k vzniku vád a segmentálne priedušiek subsegmentární podľa typu alebo jednoduchý cystickej hypoplázia, ako aj vývoj vrodené bronchiektázie. Neskoré zveráky vývoj pľúc u plodu môže byť tvorený 6-8 mesiaci tehotenstva, keď položený alveolárna tkaniva.

Klasifikácia vývoja poruchy pľúc

Stupňom zaostalosti pľúc alebo jeho individuálne anatómiu, tkanivá, konštrukčné prvky v pneumológiu sú rozlišované:

• Agenéza - malformácie charakterizovaný úplnú neprítomnosti svetla a príslušných ním hlavné priedušky.
• Aplázia - malformácie, v ktorých žiadne svetlo alebo časť prítomnosti peň elementárne hlavné priedušky.
• Hypoplázia - simultánne hypoplázia prvky pľúc (priedušky, pľúcneho parenchýmu, vaskulárne), vyskytujúce sa na úrovni segmentu, laloku alebo pľúc. Jednoduché hypoplázia je charakterizovaná jednotného zníženie veľkosti pľúc bez podstatného porušenia jeho štruktúry pri zachovaní zreteľné zníženie bronchiálnej stromu. cystická hypoplázia (Cystická alebo Kavitačná polycystických) sa vyskytuje pri všetkých pľúcnych malformácií najčastejšie (60-80%) a je sprevádzaný súčasným nedorazvitiem priedušky, pľúcneho parenchýmu a krvných ciev, pre vytvorenie dutín bronchogénny distálnej subsegmentární priedušky, kde sa obvykle vyvíja chronická vospalitelno- hnisavé proces.

Medzi vady priedušnice a priedušiek steny vyžarujú:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn syndróm) - rozšírenie lumen priedušnice a priedušiek veľké kvôli vrodenej svalovej hypopláziu a elastínových vlákien ich stenách. Prítomnosť Tracheabronchomegalia sprevádzaný pretrvávajúcim prúdom tracheobronchitída.
• Traheobronhomalyatsiyu - rozpor chrupaviek priedušnice a priedušiek, čo spôsobuje ich rozpad abnormálne v dýchacej procese. Manifest stridor, drsný kašeľ, záchvaty apnoe.
• Williams-Campbell syndróm - hypoplázia chrupavky a elastické tkaniva priedušiek III -VI-teho rádu, ktoré sa prejavujú generalizovanej vývoj bronchiektázie na úrovni stredných a priedušiek BOS syndróm.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke emfyzém - neodmysliteľná slabosť stien bronchiolov, sprevádzaný bronhioloektaziyami a centrilobulárna dýchavičnosť.

Obmedzené (lokalizované) defekty v štruktúre priedušiek a priedušnice steny zahŕňajú:

• zúženie priedušnice a priedušiek - ostré zúženie priedušiek a priedušnice, vyplývajúce z porušenia chrupavkových prstencov alebo vonkajšieho stláčanie tracheobronchiálny stromov plavidiel. Klinickým prejavom stridor, cyanóza, záchvaty, poruchy prehĺtania, recidivujúce atelectases.
• Frakčnej vrodené (lobární) emfyzém - bronchiálnou obštrukciou na III-V, aby sa vytvorila ventilu bronchiálna úroveň (ventil) mechanizmu, čo spôsobuje dramatický opuch príslušné podiely. Bronchoconstrictive sa môže vyvinúť v dôsledku defektu chrupavky, slizničných rias, kompresia nádorov alebo abnormálne rozmiestnených nádob a t. D. prejavuje lobární emfyzém respiračné nedostatochnsotyu v rôznej miere, ktorá sa vyvíja v niekoľkých prvých hodín po pôrode.
• Traheo- a bronhopischevodnye fistulas - otvorená komunikácia medzi priedušnice (alebo priedušiek) a pažeráka. Sú diagnostikované krátko po pôrode, s následným odsatím jedla, kašeľ, cyanóza, záchvaty dýchavičnosti pri kŕmení, vývoj aspiračná pneumónia.
• Divertikula z priedušiek a priedušnice - vytvorená v dôsledku svalovej hypopláziu a pružným rámom priedušiek.

Vrodené chyby pľúc spojených s prítomnosťou extra (redundantné) dizembriogeneticheskih štruktúr je možno uviesť:

• ďalší podiel (Alebo svetlo) - existencia dodatočných nahromadenie pľúcneho tkaniva, nezávisle na normálne vyvinuté pľúc.
• zabavenie pľúc - prítomnosť anomálne oblasti pľúcneho tkaniva, ktorá sa vyvíja nezávisle na hlavnom svetla a tepien zásobujúcich krvou vlastniť veľký kruh. Zhabanie môžu byť umiestnené mimo akciu (vnedolevaya) a vnútorné (vnutridolevaya). Po mnoho rokov nemusí existovať zabavenie Clinic, príznaky recidivujúce pneumónia dôjsť pri infikované sekvestrácii.
• Pľúcne cysty - parabronhialnye brušné vzdelanie vzťahujúce sa k porušovaniu embryogenézy malých priedušiek. Tam sa odstredí a nedreniruyuschiesya cysty na základe prítomnosti alebo neprítomnosti komunikácia s bronchiálnej stromu. Cysty môže dosiahnuť gigantických rozmerov, zatiaľ čo kompresiu okolité parenchým pľúc.
• hamartomy - dizembrionalnye vzdelávanie, skladajúci sa z bronchiálna steny a pľúcna parenhimy- progresívny rast a zlomyseľnosť To nie je typické.

Medzi vady pľúc charakterizované abnormálny polohe anatomických štruktúr, ktoré sú najčastejšie:

• Kartagener syndróm - reverzné usporiadanie vnútorných orgánov, t h a pľúc ... Obvykle spojené s chronická bronchitída, bronchiektázie a chronická zápal dutín, prebieha s častými exacerbáciami bronchopulmonálnou procesu hnisavé. Možné modifikácie koncových článkov prstov a nechtov na "časové okná" Type "paličky".
• Tracheálne priedušiek - prítomnosť abnormálneho priedušiek, priedušnice nad výfukových plynov z horného laloku priedušky.
• Podiel vena azygos - časť horného laloku pravej pľúca, oddelené azygos žilu.

Medzi najčastejšie chyby pľúcnej cievy zahŕňajú:

• Stenóza pľúcnice - samostatná sú veľmi zriedkavé, zvyčajne sa vyskytujú spolu s srdcových vád.
• artériovenózne aneuryzma - prítomnosť abnormálnych komunikácie medzi venóznej a arteriálnej postele, sprevádzané žilovú krv zmiešaním s arteriálnej hypoxémia a vedú k výskytu. Prítomnosť viacnásobné arteriovenózne komunikačné charakteristikou syndrómu, Rendu-Osler. Porážka z veľkých a stredných artérií prebieha za vzniku arteriovenózne fistuly - rozšírenie typu výdute. U pacientov vyvinúť výraznejšie hypoxémia a respiračné zlyhanie, hemoptýza.
• Hypopláziu agenéza pľúcnej tepny - nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosti vetiev pľúcnice sa často vyskytuje v spojení s srdcových vád a hypoplázia pľúc.

Symptómy pľúcneho vád

Rozmanitosť zlozvykov zodpovedajúce polymorfné ohľadom na ich možné klinické prejavy. Skrytý na mnohé pľúcnych porúch spôsobuje variabilitu v načasovanie ich detekcie. V prvej dekáde života sa nachádza 3,8% všetkých chýb vyskytujúcich vývoj pľúc, do druhej dekády - 18,2%, v treťom - 26,6%, vo štvrtom - 37,9%, u pacientov nad 40 rokov -14%.

Asymptomatická vývoj zveráky pľúc sa vyskytuje u 21,7% pacientov, príznaky hnisanie prejavuje 74,1% vady, komplikácie iných ochorení, - 4,2%.

Najviac čoskoro v prvých dňoch života dieťaťa, zjavne zlozvykov vývoja pľúc, sprevádzaný príznaky dychovej tiesne: lobární emfyzém, závažná stenóza priedušnice a hlavné priedušky, bronchopneumónie a tracheoezofageálnou fistula, agenéza, apláziou a ťažkú ​​pľúcnu hypoplázia. Vyznačujú sa stridor, záchvaty asfyxia, cyanóza.

pľúcna cysty, pľúcnej sekvestrácia, pľúcna hypoplázia, bronchiektázie najprv dokázať sám rozvoj akútneho zápalu a hnisanie. Znak zápalové procesy v priebehu vývojových chýb pľúc predĺžený recidivujúce priebeh a je sprevádzaná kašľom s veľkým množstvom hnisavého spúta, hemoptýzou epizód, intoxikácie, porušovania ochrany zdravia počas exacerbácií. Závažné chyby spôsobiť pľúcnu vývoj oneskorenie fyzického vývoja detí, a asymetria hrudníka deformity.

Diagnostika pľúcnych porúch

Diagnostike rozvoja vady pľúc si vyžaduje integrovaný špeciálny prieskum. Podozrenie na chyby pľúc by mala byť u pacientov s detstva trpí chronickými perzistentných bronchopulmonálna procesov. Rozhodujúci v diagnostike pľúcnych malformácií zaujímajú röntgenového vyšetrenia a bronchoskopia štúdie.

X-ray vyšetrenie odhalí vývoj vady pľúc, aj keď sú bez príznakov. Podľa X-ray a CT môže zistiť zmeny v vaskulárnej a bronchiálnej vzor (s hypoplázia), zlepšenie transparentnosti (s lobární emfyzém), mediastinálne telesá posun (s hypopláziou alebo agenéza), obrysov tieňov (na hamartom alebo sekvestvatsii) spätného svetla topografie (pokiaľ Kartagener syndróm), a ďalšie. v bronchoskopia bronchography a hodnotia anatomickú štruktúru priedušnice a priedušiek, odhalili deformácii (stenózy a fistuly kol.) a zmeny v bronchiálneho stromu. Keď pľúcne cievne malformácie vhodné vykonať angiografiu.

Liečba pľúcnej vád

Výber vhodných taktík liečebných zveráky vývoj pľúc je vykonávaná pulmonologomi a hrudnej chirurgie. Nadiktoval posúdenie pacienta, závažnosti existujúcich porušovaniu a možné prognózy. Núdzová prevádzka je uvedený v závažným respiračným zlyhaním v prípadoch, lobární emfyzém, pľúcne apláziou a agenéza s tracheoezofageálnou fistula a stenóz priedušnice a priedušiek.

Cystická bronchiektázie a hypoplázia rôznych chirurgických alebo liečenie stanovené množstvo modifikovaných úsekov oboch pľúc, relapsov a charakteru zmeny pľúcneho tkaniva. Typicky, keď sa vykonáva také chyby pľúcnej resekcie modifikované oblasti pľúc.

Pri rozsiahle zmeny v pľúcach je vykonaná konzervatívna terapia zameranej na prevenciu relapsu hnisavého procesu. To zahŕňa ročné chody protizápalovej liečby, bronchiálna strom zlepšenie odvodnenie (bronchoalveolárnej laváž, vykašliavanie, mukolytické agentov, masáže, inhalácie, pohybová terapia), kúpeľné rehabilitačné.

Predikcia a prevencia porúch pľúc

Keď vývoj zla pľúc, nie sú spojené s rozvojom respiračného zlyhania a nie sú sprevádzané zápalovými komplikáciami, uspokojivé prognózy. Časté exacerbácia bronchopulmonálna procesu môže dôjsť k obmedzeniu postihnutia pacienta. Opatrenia prevencia vrodených vývoja pľúc patria: eliminácia nežiaducich teratogénne účinky počas tehotenstva, genetické poradenstvo a testovanie pary plánujú narodenie dieťaťa.