Nádor z epifýzy

Epifýzy alebo epifýza glandulární formácia je do 12 mm a šírkou 8 mm. Nachádza sa medzi mozgových hemisfér bezprostredne za komore na zadnej časti stredného mozgu III v bezprostrednej blízkosti vodovodu o Sylvius - kanál, spájajúci dutinu III a IV komory. Tajomstvo sa nazýva šišinka melatonín. Obsahuje skupinu látok, ktoré vedú k inhibičnému účinku šišinky k rôznym endokrinných žliaz: pohlavných žliaz, štítnej žľazy, sekréciu rastového gonado- a hormónov hypofýzy. Štúdie ukázali, že sekrečnú činnosť epifýzy sa mení v závislosti na stupni osvetlenia. V tomto ohľade sa predpokladá, že hlavnou funkciou epifýzy je synchronizácia endokrinného aparátu resp denné rytmy sú úzko spojené so zmenami v osvetlení.

Nádor z epifýzy - vzácny nádor. To predstavuje iba 1% všetkých nádory centrálneho nervového systému u dospelých. U detí, šišinka mozgová nádory sú častejšie a tvoria rôznych dát až o 8% intrakraniálnych nádorov. Peak diagnóza epifýza nádorov vo veku od 10 do 18 rokov medzi. Avšak, to môže dôjsť aj u starších pacientov.

Klasifikácia šišinka nádory

Všetky nádory epifýzy sú rozdelené do 3 typov: germinomas a pinealom glióm. Medzi najčastejšie germinomas (teratom) - nádor epifýzy, ktorý vzniká zo zárodočných buniek v priebehu embryogenézy neberie v jeho normálnej polohe v semenníkoch a vaječníkoch. Germinomas ich štruktúra je podobná nádorov pochádzajúcich zárodočných buniek gonád (zárodočných buniek ovariálne nádory, choriokarcinóm, zárodočný rakovinu semenníkov). V 20% prípadov šištička nádor sa vyvíja priamo z buniek jeho parenchýmu. Táto nová formácia bol nazvaný pinealom. Benígne pinealom (pineotsitoma) je ohraničený montáž do veľkosti sa pomaly zvyšuje. Malígny pinealom (pineoblastom) sa líši agresívny rast. Gliomy epiphysis tvoria asi štvrtinu svojho nádoru. Začínajú z gliových buniek z epifýzy oblasť sa líši intenzívny infiltratívny rásť bez sklonu ku metastázovať.

Príznaky nádoru hypofýzy

Jedným z prvých príznakov je bolesť hlavy s charakteristickou zvýšený vnútrolebečný tlak nevoľnosť a vracanie vo vrchole cephalgia. Je založený na oklúzny hydrocefalus, v súvislosti s tým, že nádor epifýzy stláča Silva cirkuluje voda a blokuje likér. Vnútrolebečnej hypertenzia je sprevádzaný typickým vzorom edém bradavky zrakových nervov pri oftalmoskopia. V priebehu času môže dôjsť, rozmazané videnie v dôsledku postupného očné atrofia.

Ďalšie prejavy sprievodné šišinky nádor, v závislosti od smeru jeho rastu a šíreniu rakoviny. Škodlivé účinky na nádorov mozočku spôsobuje vzhľad nestálosti, motor nekoordinovanosť, svalová hypotenzia a triaška. Tlak nádor hornej hrbole quadrigemina vedie k parézou a konvergujúci smerom hore pohľad nystagmu (Parinaud syndróm). možná škúlenie, obojsmerný ptóza, dvojité videnie. V niektorých prípadoch sa príznaky prejavujú hypotalamo: anorexia alebo bulímia, poruchy termoregulácie. možno pozorovať diabetes insipidus, obezita, hypersomnie. Ak je nádor šišinka zasahuje do tureckého sedla, klinika vykazuje známky typické nádor hypofýzy.

Predčasná puberta spojená s poklesom dopad gonadotormozyaschego epifýzy, je menšia ako 10% prípadov. Rad odborníkov v oblasti neurológie a endokrinológii verí, že tieto klinické prípady sú v dôsledku kompresie a zničenia epifýzou bunkách rastúceho nádoru, zatiaľ čo v iných prípadoch, zdá sa, že existuje ďalšia sekrécia melatonínu nádorové bunky, čo vedie k hypogonadizmu.

diagnostika

Mierne klinické príznaky, nástup ochorenia sa rozšíreného syndrómu vnútrolebečná hypertenzia, nedostatok patognomonické ohniskových príznakov, spomalenie rastu kliniky - to všetko je neprispieva k včasnej diagnóze hypofýzy nádorov. Neurologické vyšetrenie môže odhaliť poruchy okohybných, cedule cerebelárne ataxia, hypotalamus syndróm. Vyšetrenie očného lekára určuje papily. Počas dátového posunu Echo EG možno získať M-echo. Štúdia mozgovomiechového moku odobratého lumbálnej punkciou odhaľuje zvýšený obsah bielkovín a počtu buniek. V mozgovomiechovom moku, ako je tomu v krvi, je obvykle určená na zvýšenie obsahu beta-hCG a AFP (AFP).

Najviac informatívny spôsob vyšetrenie pôsobí MRI mozgu. Vrstvené plátky mozgového tkaniva umožňujú orientovať vo veľkosti, umiestnenia a rozsahu nádorového procesu. Pri absencii MRI ju alebo MSCT CT mozgu môže nahradiť. Na odporúčanie neurochirurga pre hodnotenie nádorových ciev a srdcových komôr sa môže vykonávať cerebrálnej angiografii alebo MR angiografiu, ventrikulografii.

Liečba a prognóza

Pre všetky typy nádorov epifýza výhodného spôsobu liečby je chirurgické. Sťahovacie šišinky nádory nesené kraniotómie. Prístup do tejto oblasti mozgu je silne komplikovaná a má vysoké riziko komplikácií (niektoré pooperačné úmrtnosť dosahuje 60-70%). Intraoperačnej vykonaný odber a histologickú analýzu tkanivových novotvarov. Pri identifikácii malígnych nádorov znaku priradená adjuvantnej rádioterapie liečbu. Odstránenie malých nádorov prípadne Stereotaxický radiochirurgie - kombinovaný účinok na nádorové rádioaktivity množiny lúčov, z ktorých každý nesie nízku dávku, prakticky bezpečné pre výrobky, ktorými prechádza. S rozšíreným povahe nádoru epifýzy je možná kombinácia liečby - kombinácia niekoľkých Radiochirurgie sedení s radiačnou terapiou.

Bohužiaľ, vo väčšine prípadov, pacienti sa obrátiť na neurológa pri šišinka nádor dosiahne neodstrániteľným javiska. Spravidla sa odporúča, aby rádioterapii. Najviac radiosenzitivní germinomas epifýzy. Doba trvania môže byť od 5 do 35 sedení týždenne v priemere päť sedení odporúčaných. Termíny a počet opakovaných kurzov je daná klinickým obrazom a výsledky kontroly tomografické. Ak to nie je možné rádioterapie z dôvodu veľkých rozmerov vzdelávania sa uchýlili k systémovej chemoterapii. Po znížení objemu nádoru možným rádioterapie. V niektorých prípadoch, expozícia časti predoperačné liečby a je zameraný na zníženie veľkosti nádoru.

Ako paliatívna opatrenia na odstránenie kvapaliny a redukčné jednotka prevádzku hydrocefalus skrat použitá na vytvorenie alternatívnych trás odtoku mozgovomiechového moku.

Prognóza je funkčne a histologický typ epifýzy nádory. Keď prevažná rozrastanie aj nezhubný nádor z epifýzy je ohrozenie života pacienta. Oddelená štatistika povedať o 85% 5-ročné prežitie pre včasné intervenčné liečbu Hermine epifýzy. Pineoblastomy majú zlú prognózu vzhľadom k ich rýchlemu šíreniu k ničeniu dôležitých mozgových štruktúr.