Hemangioblastom

Hemangioblastom je asi 2% všetkých nádorov nachádzajúcich sa v lebke. Hemangioblastom najčastejšie pozorovali u pacientov vo veku 40 až 60 rokmi. V 10% prípadov hemangioblastómy je prejavom zdedená von Hippel Lindau choroba - phakomatoses, vyznačujúci sa tým, vznikajú v priebehu života viac nádorov vnútorných orgánov (cysty pankreasu, feochromocytóm, karcinóm renálnych buniek, sietnice angióm a kol.). V takýchto prípadoch hemangioblastom je obvykle diagnostikovaná vo veku 20-30 rokov medzi nimi.

príčiny hemangioblastómy

Rovnako ako ostatné nádory nervového systému (craniopharyngiomas, mozgová astrocytóm, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, meningiom a kol.), hemangioblastom sa môže vyvinúť v dôsledku účinkov na rôznych karcinogény. Medzi ne patrí ionizujúce žiarenie, nadmerné slnečnému žiareniu, vystavenie priemyselných karcinogény (azbest, benzén, vinylchlorid, ropy a uhoľného dechtu, fenol formaldehyd, atď.), Onkogénne vírusy (napríklad retrovírusy, adenovírusy, herpes vírus). Hemangioblastom, časť von Hippel Lindau ochorenie, dedičná etiológie a je spojené s genetickou mutáciou v treťom chromozómu, čo vedie k ukončeniu syntézy nádorového supresor. Dedí autozomálne dominantným spôsobom.

klasifikácia hemangioblastom

Tým, makroskopické štruktúry v neurológii izolovaných hemangioblastómy 3 skupín: pevné látky, cystických a premieša. Pevná látka (mäkká časť) hemangioblastom pozostáva z nádorových buniek, zostavených v jednej kapsule obklopenej uzla, ktorý má jemnú textúru a čerešňového farbu. Je to asi 65% všetkých hemangioblastómy. Cystická hemangioblastom je hladký-cysta. Vo väčšine prípadov, cysty stena má malé pevné uzlík. Približne 4-5% prípadov sa vyskytuje hemangioblastom zmiešaného typu, vyznačujúci sa prítomnosti pevnej jednotky, vnútri ktorej sú početné cysty.

Tým, mikroskopické (histologické) štruktúry sú nasledovné prevedenie hemangioblastom: juvenilná, prechod a chistokletochnuyu. Juvenilná hemangioblastom sa skladá hlavne z tenkostenných kapilár, ktoré sú vzájomne tesne pri sebe navzájom. Prechodné hemangioblastom približne rovný pomeru obsahuje kapiláry a stromálne bunky. Chistokletochnaya hemangioblastom početné žltkastej rôzne bunky umiestnené na patologicky zmenených ciev.

príznaky hemangioblastom

Klinické prejavy hemangioblastom závislé na jeho lokalizáciu. ako vnútrolebečné nádory mozgových hemisfér hemangioblastom pôsobí zriedka. V 80-85% prípadov, ovplyvňuje mozočku pologuli, oveľa menej - jeho červa. miechy hemangioblastom podľa rôznych zdrojov sa nachádza v 3-13% prípadov, hemangioblastómy predĺženej miechy v 2-3% prípadov.

Klinický obraz hemangioblastómy mozočku sa skladá z mozgových, mozočku príznaky a dlhodobo. Hemangioblastom cerebrálnej symptómy v dôsledku porušenia odtoku mozgovomiechového moku a zvyšujúce hydrocefalus. Charakterizované bolesťami hlavy, doslova miznú počas užívania analgetík a vazodilatátory. To môže ovplyvniť nejakú oblasť, ale je viac často lokalizované v krku. Keď oftalmoskopia v skorých štádiách gamangioblastomy zistené prekrvenie zrakového nervu. Často existuje takzvaný "stagnujúci" labyrinthitis, sprevádzané intenzívnym systémom závrat, nevoľnosť a zvracanie. Labyrinthitis stagnujúci genéza a súvisiace vestibulárny ataxia vyžadujú odlíšenie od hemangioblastom zápalových lézií vnútorného ucha pri zápal stredného ucha, funkčné poruchy aerootitis, toxické poškodenie labyrintu na ear cholesteatom, Meniérovej chorobe a vaskulárne poruchy (chronická mozgová ischémia).

Všimnite si, že cerebrálna symptómy môžu byť vynesený tak, že sa ťažko zistený skutočný cerebelárne syndróm, čo významne komplikuje diagnóza hemangioblastom. K tejto zmesi s radom symptómov vzdialených hemangioblastom, ktorá môže zahŕňať ochrnutie hlavových nervov, kŕče, pyramidálne porúch (paréza alebo ochrnutie) - menej výrazné poruchu citlivosti.

Symptómy mozočku hemangioblastómy s obavami na prvom mieste cerebelárne ataxia. Hemangioblastom výbežku malého mozgu sa zdá statickou ataxia, t. E. poruchou držania tela a chôdze. Typické poruchy rovnováhy alebo pokles Romberg, nútene sklonil držanie hlavy, "opité" chôdze lateropulsiya (odchýlka strane drieku) pri pešej pohybov synchronizácie (assinergiya). Keď lokalizácia hemangioblastom v mozočku pologuli prevažuje dynamický ataxia (poruchy koordinácie), ktorý je zachytený pomocou prsta nosa a kĺbovými vzorkách podpätok. Ako u iných nádory mozočku, Typickým redundantné neúmerne rozsiahle pohyby (dysmetria), príliš veľké rukopisu (megalografiya), žalúdočné pohyby rýchle zmeny (adiadohokinez), Slow Scanning reči (artikulácie ataxia). Mimochodom mozočku príznaky sú nystagmus, hypotónia, zámer tras.

Na začiatku ochorenia hemangioblastom malého mozgu sa vyskytujú iba na strane lokalizácii nádoru. Avšak, ako rastové hemangioblastómy začne stláčať opačnej pologuli mozočku a proces trvá bilaterálne. Spojenie príznaky výbežku malého mozgu lézie vzniknuté v dôsledku stlačenia vedie k rozvoju celkovej cerebelárne syndrómu. V neskorších fázach hemangioblastómy je často sprevádzaný psychickými poruchami, často vo forme asténia, depresívne neuróza alebo neurasténie, a poruchy vedomia v bezvedomí.

Hemangioblastom z miechy a mozgových hemisfér sa objaví v súlade s jeho lokalizácia senzorických symptómov a motorovej oblastiach, ako aj porúch funkcie čriev a močového mechúra.

diagnóza hemangioblastom

Ťažkosti pri diagnostike hemangioblastómy, spojená s nešpecifickými klinickými prejavmi, maskovacie neurologický deficit a cerebelárne syndróm za sťažených mozgovými symptómy. Dôkladné neurologické vyšetrenie a ďalšie konzultácie oftalmológ, počas ktorej odhalil prekrvenie zrakového nervu, môže byť podozrenie na prítomnosť vnútrolebečného objemového vzdelávania. V tomto prípade, okrem obvyklých vstupnom vyšetrení ako EEG, REG a pacientom Echo EG musí byť nutne vykonaná MRI mozgu.

Vo väčšine prípadov, štúdium zväzku vodorovných a sagitálnej rez, získaných pomocou MRI, umožňuje nastaviť lokalizácia nádorového procesu a pre jeho odlíšenie od mozog absces, intracerebrálne hematóm, demyelinizačných lézií na roztrúsená skleróza alebo následky závažnej poranenie hlavy. Konečná diagnóza hemangioblastómy a určenie jeho mikroskopické typu sú možné len po histologického skúmania vzorky nádoru. Požadované pre štúdium nádorového tkaniva môže byť získaná Stereotaxický biopsia mozgu alebo počas chirurgického zákroku na odstránenie nádoru.

liečba hemangioblastom

Iba radikálny spôsob liečby pre hemangioblastómy je jeho úplné odstránenie. Ako je použité s náhodným prístupom kraniotómie odstraňovanie časť tylový kosti v foramen Magnum regióne a resekcia nôh ja krčnej chrbtice. Ďalej je úplné odstránenie pevného mieste tumoru. V cystickej hemangioblastómy vypustenia znakov uzol spojený s aspirácie cysty obsahu ktorých steny často nevyžadujú odstránenie.

Odstránenie nádoru mozočku môže byť vykonaná v mimoriadnych situáciách, kedy herniácie mozoček foramen veľké fľaše a kompresie mozgového kmeňa. V takýchto prípadoch znížiť intrakraniálny tlak prerazené vopred vyrobiť postranné komory. V prípade, že stimulácia operácie je možné iba čiastočné odstránenie hemangioblastom, neposkytuje normálne likvoroottok od lebečnej dutiny, ďalšie operácie skrat sa vykonáva: ventriculostomy, mimo vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal posunovacích a vypúšťanie.

Radiačná liečba sa používa v prítomnosti kontraindikáciou k chirurgickému zákroku, v prípade viacnásobného znak hemangioblastómy alebo ako prevenciu relapsu v jeho neúplné odstránenie.

predpoveď hemangioblastom

Benígne hemangioblastom poskytuje dobrú prognózu, ak je úplne odstránený, čo je možné v 80-85% ochorení. Čiastočné odstránenie pevných hostiteľských nádorových buniek vedie k pooperačnej recidívy nádoru. Hemangioblastom diagnózy zhoršuje prognózu pacienta choroba Von Hippel-Lindau.